EF-nr. | EF |
---|---|
CAS-nummer |
IUBMB | IUBMB-post |
---|---|
IntEnz | IntEnz-visning |
BRENDA | BRENDA indgang |
KEGG | KEGG-indgang |
MetaCyc | Metabolisk vej |
PRIAM | Profil |
FBF | Strukturer |
GÅ | AmiGO / EGO |
Den ferrochelatase (FECH) er en lyase som katalyserer ottende og sidste trin i biosyntesen af hem i mitokondrierne .
Den enzym -membran af en molekylvægt på ca. 86 kDa , er en homodimer , hver monomer indeholdende et center [2Fe-2S] . Det består af 423 aminosyrer og konverterer protoporphyrin IX i hæm b ved at katalysere den reaktion :
protoporphyrin + Fe 2+ heme b + 2 H + .Hos mennesker er det gen, der koder dette protein ligger på 18 th kromosomet og består af tolv exoner . Mutationer i dette gen er involveret i erythropoietisk protoporphyria .
Mutationen af genet forårsager erythropoietisk protoporphyria .