Specialitet | Obstetrik og urologi gynækologi |
---|
Sygdomme DB | 19635 |
---|---|
MeSH | D006456 |
Den hæmoglobinuri er et symptom, der indikerer tilstedeværelsen af hæmoglobin i urinen .
Hæmoglobin er et pigmentbestanddel af de røde blodlegemer (røde blodlegemer), hvor et af hovedelementerne er jern. Det er ansvarlig for transporten af ilt gennem blodet. I normal tilstand skal det ikke findes frit, hverken i blodet eller i urinen. Når det cirkulerer frit i blodet, taler vi om hæmoglobinæmi og i urinen fra hæmoglobinuri. Sidstnævnte er ofte konsekvensen af førstnævnte. Det kan derfor ledsage enhver signifikant hæmolyse (pludselig ødelæggelse af røde blodlegemer). I dette tilfælde passerer faktisk frit hæmoglobin ind i serumet (hæmoglobinæmi), og så snart bindingsevnen for serumproteiner er overvældet, vises pigmentet i urinen, hvorfor farven varierer fra lysrød til sort. .
Hæmoglobinuri påvises i urinen, når der er betydelig ødelæggelse af røde blodlegemer i blodbanen (hæmolyse).
Hovedårsagerne er: intravaskulær hæmolyse med en signifikant stigning i plasmahæmoglobin (hæmoglobinæmi), hæmosiderinuri i kronisk hæmolyse, paroxysmal natlig hæmoglobinuri eller Marchiafava og Michaelis sygdom (det største symptom på det er morgenhæmoglobinuri, det vil sige tilstedeværelsen i den første urin om morgenen af hæmoglobinet frigivet fra de røde blodlegemer, når de brister i løbet af natten. Urinen om morgenen er så brunrød sammenlignelig med farven på Coca-Cola ), en autoimmun hæmolytisk anæmi, immun eller mekanisk (inklusive paroxysmal kold hæmoglobinuri ).
Den myoglobinuri , som forekommer i muskler eller går ned i løbet af nogle voldsomme sport øvelser, skal adskilles fra hæmoglobinuri.
Hæmoglobinuri identificeres ved specifikke reaktioner af hæmoglobin og ved mikroskopisk undersøgelse, der viser fraværet af røde blodlegemer i urinen. Faktisk skal makroskopisk hæmaturi (synlig blødning i urinen) skelnes fra urin farvet af pigmenter ved centrifugering af urinen. I hæmaturi er kun sedimentet rødt, og supernatanten er klar. Tilstedeværelsen af en rød supernatant med en positiv urin teststrimmel betyder myoglobinuri eller hæmoglobinuri. Den røde supernatant med en negativ stribe indikerer porfyri eller indtagelse af farvestoffer (rødbeder, rabarber) eller medikamenter (rifampicin, phenothiazin, levodopa). Blodig urin bør også elimineres ved forurening fra kønsblødning eller ved menstruationsblod.