Specialitet | Medicinsk genetik |
---|
CISP - 2 | Y82 |
---|---|
ICD - 10 | Q54 |
CIM - 9 | 752,61 |
OMIM | 300633, 300758 og 300856 146450, 300633, 300758 og 300856 |
Sygdomme DB | 29907 |
MedlinePlus | 001286 |
e-medicin | 1015227 |
e-medicin | ped / 1136 |
MeSH | D007021 |
Den hypospadi er en variation af seksuel udvikling som manifesterer sig ved åbningen af urinrøret i undersiden af penis snarere end dens ende. Når det vises på oversiden, taler vi om epispadier .
På grund af undersøgelser, mellem en og otte mandlige fødsler pr. 1.000, synes denne type misdannelse at være stigende i omkring halvtreds år, ligesom andre kønsdeformationer. De hormonforstyrrende stoffer , der også er involveret i andre kønsdeformationer, ser ud til at være en af hovedårsagerne eller hovedårsagen til denne stigning.
Denne misdannelse er ikke begrænset til den menneskelige art, tilfælde er blevet undersøgt på hunden og geden.
Hypospadierne har været kendt siden antikken , den ældste optegnelse, der er tilgængelig, er en gammel græsk keramik fra Chios, der stammer fra omkring 610 f.Kr. AD , opdaget ved Naucratis og repræsenterer en "phallus-vulva". Aristoteles var den første, der kort talte om det i De generatione animalium : ”Vi har også set drenge, i hvilke enden af penis og kanalen, gennem hvilken blæren rester ud, ikke er på samme sted, men sidstnævnte er nedenfor . De trækker sig også ned for at tisse, og når testiklerne er rejst, ser de ud fra afstand at have både et kvindeligt og et mandligt organ. Vi har også set kanalen til tør ekskrementer svejset i visse dyr inklusive får ”. Det er almindeligt accepteret, at det er Galen som ved II th århundrede , først brugt ordet hypospadi og der lavede en kortfattet beskrivelse i sin Isagogicis Libri , men resterne usikkerhed, fordi ordet bruges også på latin udgave Gynaeciorum tilskrives en navngiven Moschion en græsk eller romersk læge, som lidt er kendt og som levede mellem jeg st århundrede og VII th århundrede . Hvad der er uden tvivl er, at de begge betragtede denne anomali som en bestemt årsag til infertilitet , ikke på grund af manglen på frugtbar sæd , forklarer Galien, men på grund af forkert placering af meatus og krumning af penis. På niveau med glanset under erektionen på grund af det for korte frenum , der er ansvarlig for afvigelsen og bremsningen af ejakulatet, som ikke kan nå livmoderen , et problem, som han foreslår at skære frenumet for at afhjælpe det.
Ved VII th århundrede , Paul Aegina afviger fra definitionen af Galen og refererer til som hypospadi imperforation glans og åbningen af urinrøret under bremsen. Han praktiserede amputation af glans at genoprette rethed af ejakulation, en metode, der vil blive opgivet i X th århundrede , da Abulcasis , der skelnes mellem tre typer af hypospadi (når penis ikke er gennemboret, når er, men med en meatus for lille; endelig når øregangen ikke er placeret for enden af glans), valgt den piercing af glans i sin naturlige stilling med en spids myrtle blad , at så indføre en ledende kanyle indtil urinrøret og tæt på gamle åbning. Det ville være den første til at have praktiseret det tunneling af glans, fulgt meget senere af Ambroise Paré , Fabrizio af Acquapendente , Pierre Dionis og Lorenz Heister mellem XVI th og XVII th århundrede .
Fra XVIII th århundrede tanken om, at hypospadi er uegnede til reproduktion er i tvivl. Jean-Baptiste Morgagni og Raphaël Bienvenu Sabatier (selv en hypospade) er overbeviste om, at mænd, der er ramt af denne mangel på konformation, ikke er mindre tilbøjelige til at formere sig. I 1718 undersøgte Morgagni assisteret af Antonio Vallisneri en ung mand, der lider af en bemærkelsesværdig form for hypospadier: urinrøret præsenterede sig i en semikanal, kun dannet af dens øvre del, åben over hele længden af den ventrale overflade af penis og langs som sædet var i stand til at strømme, nok til at nå livmoderen til sin kone, han havde gjort gravid. Philippe Petit-Radel er af samme opfattelse, han rapporterer sagen om en hypospadisk mand, far til flere børn, ligesom Johann Peter Frank, der så ham blive overført fra far til søn over 3 generationer, eller endda André Bry, læge i Angers, der observerede det på en toogtredive år gammel mand med fem børn. Disse observationer har ført til at overveje forskellige former for hypospadier, hvor chancerne for befrugtning falder, når åbningen nærmer sig perineum , såvel som nytteløsheden ved at perforere glans i sin naturlige position, en praksis, der kun foreslås af de gamle i tilfælde, hvor hypospadier forekommer ved roden af agernet og foreskrevet af Morgagni, Sabatier og Anthelme Richerand , der påpeger, at en kunstig kanal, der er overladt til sig selv, har tendens til at udslette sig selv over tid ..
Der er 5 former, hvoraf de første to er de hyppigste:
De er stadig delvis dårligt kendte, men ifølge Charles Sultan, der leder den pædiatriske endokrinologiafdeling på Montpellier Universitetshospital, er der ikke længere nogen tvivl om, at der er en forbindelse mellem hormonforstyrrende stoffer og drengens kønsdeformationer. En Montpellier-undersøgelse bekræfter denne sammenhæng med en øget risiko for hypospadier for forældres sønner, der udøver et erhverv i fare eller bor i nærheden af følsomme steder.
En hyppig årsag til denne tidlige anomali i organudvikling (såkaldt in utero årsag ) synes at være fostrets eksponering via moderen for en reproduktionstoksisk eller for en hormonforstyrrende . Pesticider, visse plastiske hjælpestoffer, kosmetik, shampoo, hårfarve eller andre kemikalier mistænkes for at fremme disse abnormiteter, såvel i den fremtidige voksen som en sletning af spermatogenese .
I sporene viser en transgenerationel effekt af Distilbene , at børnebørnene af kvinder, der behandles med dette syntetiske hormon, ordineret til at forhindre aborter, er 40 til 50 gange mere udsat for risikoen for hypospadier.
Moderens indtag af natriumvalproat øger også risikoen for sådanne deformiteter.
Denne misdannelse er godartet, men behandles ofte med kirurgi , som sigter mod at opnå en lige erektion og evnen til at tisse, mens man står. Målet er at forbedre samleje gennem en typisk ejakulation såvel som fertilitet . Operationen, uden personens samtykke, anfægtes af organisationer, der forsvarer rettighederne for interseksuelle mennesker, der såvel som internationale og regionale menneskerettighedsinstitutioner tager stilling til uønskede og uautoriserede operationer. - nødvendigt for barnets overlevelse, fordi det er et angreb på deres fysiske integritet.
Der er udført forskellige indgreb i Frankrig siden renæssancen; kirurgen Jean Fernel ville have behandlet kong Henry II .
Louis Ombrédanne (1871-1956) var specialist i denne reparationsoperation for hypospadier. I en artikel dedikeret til ham kan vi læse: “Louis Ombrédanne var en af grundlæggerne af pædiatrisk kirurgi. Han var opfinderen af mange kirurgiske teknikker, blandt hvilke et bestemt sted holder dem, der vedrører infantil urologi, såsom operation af hypospadier. "
Udover kongene Henri II af Frankrig og Henri IV af Frankrig blev flere historiske personligheder påvirket af denne misdannelse . Ifølge Michel de Decker blev forfatteren Sainte-Beuve berørt. Maurice Duplessis blev også ramt, i det mindste ifølge hans biograf Conrad Black .
I et andet register var professoren og kirurgen Raphaël Bienvenu Sabatier, der var interesseret i denne patologi, selv hypospade.