Kryoglobulinæmi

Kryoglobulinæmi

Nøgledata

Specialitet	Immunologi , hæmatologi og kardiologi

Klassificering og eksterne ressourcer

CISP - 2	B99
ICD - 10	D89.1
CIM - 9	273.2
Sygdomme DB	3207
MedlinePlus	000540
eMedicine	329255
MeSH	D003449
Medicin	Rituximab
UK patient	Kryoglobulinæmi

Medicinsk advarsel

De cryoglobulinemias er sygdomme forårsaget af tilstedeværelsen af kryoglobuliner i blodet. Sidstnævnte er immunglobuliner, der har den egenskab, at de udfældes, når temperaturen er under 37 °.

Klassifikation

Opsamling af blod til kryoglobulin skal overholde meget strenge principper. Røret må ikke indeholde antikoagulant, den del skal opvarmes til 37  ° C . Efter koaguleringen blodet dekanteres ved 37  ° C , og serummet opbevaret en uge ved + 4  ° C . Den kryopræcipitat indeholder cryoglobuline som beskriver tre typer.

Type I

• Næsten altid eksisterer monoklonalt immunglobulin (IgM k) af Mu Kappa-kæde.
• Mere sjældent IgA eller isolerede lette kæder (Bence Jones protein)

Type II

Der er immunkomplekser lavet af monoklonalt IgM (mere sjældent IgG eller IgA) med "reumatoid" aktivitet, det vil sige anti IgG autoantistoffer. Antigenkomponenten er polyklonal.

Type III

Der er også cirkulerende immunkomplekser, hvor antigenet er et IgG, men antistoffet (IgM eller mere sjældent IgG eller IgA) er også polyklonalt.

Tegn

Rent biologiske former

Sedimentationshastigheden, protidogrammet og eksistensen af ​​en reumatoid faktor svinger afhængigt af de termiske forhold i prøven, hvilket skulle tiltrække opmærksomhed. Der er muligvis ingen klinisk påviselige symptomer.

Hud tegn

• Der er ofte alvorligt bilateralt Raynauds syndrom .
• En faldende vaskulær purpura .
• A livedo reticularis .
• En kold urticaria .

Nyre tegn

Diffus membranoproliferativ glomerulonephritis, nyreinddragelse er langsomt i gang.

Neurologiske tegn

Perifer sensorisk-motorisk og ofte smertefuld neuropati.

Patologisk sammenhæng

Monoklonale former

Formerne med en monoklonal komponent er oftest knyttet til et ondartet lymfoproliferativt syndrom: multipelt myelom , Waldenströms sygdom . Imidlertid kan det være "monoklonal dysglobulinæmi af ubestemt betydning", der tidligere blev beskrevet som godartet.

Cirkulerende immunkomplekser

Blandet kryoglobulinæmi og type III kryoglobulinæmi er oftest forbundet med inflammatoriske eller infektiøse processer

• Forbindelse .
• Virus: Cytomegalovirus , Hepatitis B , Hepatitis C .
• Bakterielle septicaemic infektioner.
• Parasitoser: Bilharzia , Malaria , Leishmaniasis .

Den Sjögrens syndrom oftest forårsager en type II-cryoglobulinæmi.

Et vist antal blandede kryoglobulinemier forbliver "væsentlige" uden en fundet årsag.

Behandling

• I svære former med en monoklonal komponent, der er bundet til et ondartet lymfoproliferativt syndrom, er behandlingen baseret på plasmaudveksling ( Plasmaferese ), som kan kræve særlige forhold (rum opvarmet til 37 °). En variabel cytostatisk behandling ifølge den patologiske sammenhæng kan forventes ( kemoterapi ).
• I tilfælde af blandet kryoglobulinæmi forbundet med hepatitis C er interferon undertiden effektivt.
• Ellers kræves kun symptomatisk behandling og af de påviste årsager.

Noter og referencer

1. Tedeschi A, Baratè C, Minola E, Morra E, Cryoglobulinemia , Blood Rev 2007; 21: 183-200
2. Ramos-Casals M, Cervera R, Yagüe J et al. Kryoglobulinæmi ved primært Sjögrens syndrom: prævalens og kliniske egenskaber i en serie på 115 patienter , Semin Arthritis Rheum, 1998; 28: 200-205