Specialitet | Immunologi , hæmatologi og kardiologi |
---|
CISP - 2 | B99 |
---|---|
ICD - 10 | D89.1 |
CIM - 9 | 273.2 |
Sygdomme DB | 3207 |
MedlinePlus | 000540 |
eMedicine | 329255 |
MeSH | D003449 |
Medicin | Rituximab |
UK patient | Kryoglobulinæmi |
De cryoglobulinemias er sygdomme forårsaget af tilstedeværelsen af kryoglobuliner i blodet. Sidstnævnte er immunglobuliner, der har den egenskab, at de udfældes, når temperaturen er under 37 °.
Opsamling af blod til kryoglobulin skal overholde meget strenge principper. Røret må ikke indeholde antikoagulant, den del skal opvarmes til 37 ° C . Efter koaguleringen blodet dekanteres ved 37 ° C , og serummet opbevaret en uge ved + 4 ° C . Den kryopræcipitat indeholder cryoglobuline som beskriver tre typer.
Der er immunkomplekser lavet af monoklonalt IgM (mere sjældent IgG eller IgA) med "reumatoid" aktivitet, det vil sige anti IgG autoantistoffer. Antigenkomponenten er polyklonal.
Der er også cirkulerende immunkomplekser, hvor antigenet er et IgG, men antistoffet (IgM eller mere sjældent IgG eller IgA) er også polyklonalt.
Sedimentationshastigheden, protidogrammet og eksistensen af en reumatoid faktor svinger afhængigt af de termiske forhold i prøven, hvilket skulle tiltrække opmærksomhed. Der er muligvis ingen klinisk påviselige symptomer.
Diffus membranoproliferativ glomerulonephritis, nyreinddragelse er langsomt i gang.
Perifer sensorisk-motorisk og ofte smertefuld neuropati.
Formerne med en monoklonal komponent er oftest knyttet til et ondartet lymfoproliferativt syndrom: multipelt myelom , Waldenströms sygdom . Imidlertid kan det være "monoklonal dysglobulinæmi af ubestemt betydning", der tidligere blev beskrevet som godartet.
Blandet kryoglobulinæmi og type III kryoglobulinæmi er oftest forbundet med inflammatoriske eller infektiøse processer
Den Sjögrens syndrom oftest forårsager en type II-cryoglobulinæmi.
Et vist antal blandede kryoglobulinemier forbliver "væsentlige" uden en fundet årsag.