Selektive immunglobulinmangler

Den immundefekt bundet til immunglobulin abnormiteter (humoral immunitet) er enten fuldstændig og alvorlig ( agammaglobulinæmi knyttet til sex Bruton sygdom ), eller global, men ufuldstændig og variabel ( Fælles hypogammaglobulinæmi af variabel ekspression ).

Dette underskud i syntesen af ​​immunglobuliner kan også vælges, der kun vedrører en klasse.

Den isolerede IgA-mangel

CIM-10 kode D80.2

Det er den mest almindelige af disse underskud. Det er oftest arveligt, knyttet i familien til tilfælde af variabelt udtryksunderskud.

Det kan være asymptomatisk eller ledsages af infektioner i luftvejene eller fordøjelseskanalen. Malabsorption syndrom eller endda ægte cøliaki er mulig.

De terapeutiske muligheder er dårlige, fordi de isolerede IgA-injektioner er en kilde til allergiske reaktioner hos disse patienter.

En variant af denne tilstand er selektiv "sekretorisk rum" -mangel.

Andre selektive underskud

Se også

Kilder