Specialitet | Neurologi |
---|
CISP - 2 | N94 |
---|---|
ICD - 10 | G61.0 |
CIM - 9 | 357,0 |
OMIM | 139393 |
Sygdomme DB | 5465 |
MedlinePlus | 000684 |
e-medicin | 792008, 1169959, 315632 og 1180594 |
e-medicin | emerg / 222 neuro / 7 pmr / 48 neuro / 598 |
MeSH | D020275 |
Symptomer | Stigende lammelse ( d ) |
UK patient | Guillain-barre-syndrom-pro |
Den syndromet af Guillain - Barre ( GBS ) eller Guillain-Barre-Strohl er en autoimmun sygdom betændelse i perifere nervesystem . Det manifesterer sig pludselig ved parese (delvis tab af motorkapacitet i en del af kroppen), som dominerer nærmest musklerne. Det ledsages af fravær eller reduktion af reflekser (slapp lammelse) og sensoriske forstyrrelser. I de fleste tilfælde kommer folk sig inden for få måneder, men der er alvorlige former. Siden den næsten forsvinden af polio er GBS blevet den førende årsag til akut slapp lammelse over hele verden. I dag betragtes det som en af de vigtigste nødsituationer inden for neurologi. GBS er også kendt under følgende navne:
Adskillige case rapporter i XIX th århundrede kunne svare til GBS. I 1828 beskrev Chomel en epidemi af akut polyneuritis . Lidt senere rapporterede Wardrop i 1834 og Ollivier i 1837 et par andre isolerede observationer. I 1859 beskrev Octave Landry og Adolf Kussmaul uafhængigt af hinanden en alvorlig sygdom, der lammer ben, arme, nakke og åndedrætsmuskler (stigende Landrys parese, Landrys sygdom eller syndrom). Lignende observationer findes i andre lande. I 1891 opdagede Quincke muligheden for at opsamle og analysere cerebrospinalvæske ved lændepunktur . Dette er den første direkte biologiske tilgang til disse neurologiske sygdomme.
I 1916 præsenterede Georges Guillain , Jean Alexandre Barré og André Strohl to tilfælde af forbigående generaliseret lammelse med en karakteristisk anomali i cerebrospinalvæsken : unormal stigning i proteiner og et normalt celletal (albumino-cytologisk dissociation). I årene 1930-1950 gav søgningen efter en bestemt årsagsvirus ikke noget. I 1960'erne blev sygdommens immunologiske karakter hævdet. I 1980'erne blev de første autoantistoffer forbundet med sygdommen identificeret.
Oprindeligt og indtil slutningen af 1930'erne insisterede Guillain og Barré på den gunstige udvikling af hengivenheden for at gøre det til det andet afgørende kriterium for diagnosen, hvorfra et historisk ry for godartethed, som fejlagtigt stadig kan bestå i dag.
Siden midten af XX th århundrede, den gunstige udvikling er ikke et diagnostisk kriterium. Efter 1976, efter en række tilfælde relateret til vaccination mod en trussel om svineinfluenza i USA, var diagnostiske kriterier underlagt international standardisering, som regelmæssigt blev revideret. Dette gør det muligt under det forenklede udtryk "Guillain-Barré syndrom" at gruppere mange former for akut omfattende lammelse, tidligere eller nyligt beskrevet, herunder alvorlige former.
Hyppigheden af sygdommen er ca. 1,5 ud af 100.000 mennesker om året (mellem 0,8 og 1,9 i vestlige lande). Sjælden inden femårsalderen stiger risikoen med alderen og påvirker 3 mænd for 2 kvinder. Familieformer er usædvanlige. Gentagelse er også ekstremt sjælden.
Oprindelsen af GBS er ikke kendt, men der er triggere fundet 1 til 6 uger før sygdommens begyndelse. Det er ofte en infektion (især fordøjelses- eller åndedrætsorganer), undertiden en vaccination, en kirurgisk handling, en stressende begivenhed. Det kan også forekomme under systemiske sygdomme (lupus erythematosus) eller Hodgkins sygdom .
Forekomsten af GBS under graviditet er ækvivalent eller lavere end i den almindelige befolkning. I Brasilien blev der under Zika- epidemien i 2016 rapporteret om en højere forekomst af GBS under graviditeten.
I 2/3 af tilfældene forekommer sygdommen 1 til 3 uger efter bakteriel infektion med Campylobacter jejuni (gastroenteritis og diarré) eller viral med Cytomegalovirus (feber). GBS forekommer 1 til 2 gange i 1.000 cytomegalovirusinfektioner og lige under 1 ud af 1.000 Campylobacter- infektioner . Denne sjældenhed kunne forklares med en bestemt modtagelighed hos visse individer, men den unikke genetiske disposition er usandsynlig, da GBS ikke manifesterer sig inden for samme familie. På den anden side er der observeret små epidemier i Kina under gastroenteritis forbundet med vandforurening med Campylobacter jejuni .
Zika virusForekomsten af GBS associeret med Zika-virus er i størrelsesordenen 2 til 3 tilfælde pr. Ti tusind Zika-virusinfektioner , en risiko svarende til den, der er forbundet med Campylobacter- infektion . Denne komplikation, der forekommer 5 til 10 dage efter infektion, forårsagede, at andre infektiøse processer blev påberåbt, såsom co-infektion med andre arbovirus ( dengue , chikungunya osv.), Der cirkulerer i samme region.
GBS associeret med Zika har en prognose, der er identisk med andre GBS, men den skelnes klinisk ved hyppigere beskadigelse af kranienerverne .
AndreDe andre involverede infektioner er dem med hiv , Epstein-Barr , Mycoplasma lungebetændelse , Haemophilus influenza , skoldkopper osv.
Det første tilfælde af GBS forbundet med SARS-CoV-2- infektion rapporteres ijanuar 2020i Kina. Et par undersøgelser antyder en øget risiko sammenlignet med ikke-COVID-19 patienter, men sammenhængen mellem GBS og COVID-19 er fortsat debatteret på grund af sjældenheden af GBS og tilstedeværelsen eller ej af indeslutning (når man sammenligner forskellige perioder).
Forekomsten af udvikling af GBS ville være 4 til 7 tilfælde pr. 100.000 mennesker med influenza. I 1976 blev der observeret en øget risiko for GBS efter influenzavaccination.
Alarmeringen om falsk pandemi fra 1976Start januar 1976i USA begynder en epidemi af influenza ved militærbasen i Fort Dix i New Jersey , hvilket resulterer i mindst en soldats død. I februar isoleres virusstammen, det er en H1N1 svineinfluenza- virus, der ligner pandemien fra 1918-1919. Sagen bringes til det højeste niveau i den amerikanske administration. Et ekspertudvalg, der blev udpeget ved denne lejlighed, mener, at en alvorlig pandemi brygger og foreslår, at der produceres en vaccine til en massekampagne det følgende efterår. I slutningen af marts meddelte præsident Gerald Ford i fjernsynet, at han frigør $ 135 millioner til et vaccinationsprogram.
I løbet af sommeren 1976 blev 7.000 mennesker vaccineret uden problemer, hvilket gjorde det muligt for kampagnen at blive lanceret så snart skoleåret begyndte. I slutningen af november blev de første tilfælde af GBS, der fandt sted 2 til 3 uger efter vaccinationen, anmeldt. I midten af december afslørede den epidemiologiske undersøgelse en øget risiko for GBS (7 til 8 gange). Da den forventede pandemi ikke fandt sted, blev kampagnen (næsten 45 millioner vaccinerede) straks stoppet. Siden mange efterfølgende undersøgelser har bekræftet årsagsforholdet.
Efterfølgende overvågningBegivenheden førte til en styrket og kontinuerlig overvågning, indtil i dag, af andre influenzavacciner. I perioden 1976-2008 er der en let øget risiko for yderligere 1,3 til 2 tilfælde pr. 1 million mennesker. I H1N1 influenza vaccination 2009-2010 er denne risiko 1 til 6 tilfælde pr. Million mennesker vaccineret i USA, 1 til 3 andre steder. I perioden 2010-2013 var der intet signal om øget risiko. Dette kunne forklares med det faktum, at den vaccinerede befolkning i 2009-2010 var af tilstrækkelig størrelse til statistisk at opdage en lille stigning i en sjælden hændelse.
I dag skønnes det, at risikoen for GBS efter influenza (17,2 tilfælde i 1 million konsultationer om influenza) er meget højere end GBS efter vaccination (1,03 pr. 1 million vaccinationer).
Der blev ikke fundet nogen signifikant sammenhæng mellem GBS og andre vaccinationer. Der er stadig en del diskussion om MMR- , HPV- og tetravalent meningokokkonjugatvaccine , men risikoen for GBS (mindre end 1 tilfælde pr. Million vaccinerede) er ikke en grund til at begrænse disse vacciner, da deres fordele opvejer denne risiko.
I 2021 rapporterede FDA i vaccinationskampagnen mod COVID-19 en øget risiko for Guillain Barrés syndrom med Janssen- vaccinen fra firmaet Johnson & Johnson . Terapeutisk pleje ( immunterapi ) tillader generelt en kur uden følgevirkninger.
Patientens nerver angribes af deres eget immunsystem ( autoimmunitet) . For eksempel kan nogle strukturer af den ydre membran af bakterierne Campylobacter jejuni ligne strukturer til stede på nerverne, dette er molekylær efterligning.
Ved at forsvare sig mod bakterierne angriber kroppen sine egne perifere nerver med autoantistoffer (antistoffer rettet mod selvet ). Hvis vi assimilerer en nervefiber til et elektrisk kabel, kan angrebet være på kappen (i dette tilfælde myelinskeden ), det er den mest almindelige form i vestlige lande. Mere sjældent påvirkes axonen ("den fælles tråd") i sig selv, idet denne form er hyppigere i Asien. Afhængigt af tilfældet sænkes, modificeres eller endda afbrydes nerveledning.
GBS er således opdelt i flere undertyper afhængigt af de målrettede molekylære strukturer og placeringen af læsionerne.
Syndromet manifesterer sig sporadisk (tilsyneladende tilfældigt isoleret). Det er uforudsigeligt, at være i stand til at ske med fuld sundhed.
Udbruddet er oftest karakteriseret ved svaghed eller endda lammelse i underekstremiteterne. I baggrunden er der følsomme lidelser af hypæstesietypen (nedsat berøringsfølelse) i “handsker” og “sokker”, følelsesløshed, prikken eller smerte. De osteotendinøse reflekser reduceres eller afskaffes.
Sygdommen har tre udviklingsstadier:
Akut lammelse af ansigtsnerven , undertiden bilateral, kan forekomme i halvdelen af tilfældene. Forbigående skader på centralnervesystemet ses i en tredjedel af tilfældene, der er karakteriseret ved hallucinationer , akut psykose eller søvnforstyrrelser, normalt regressiv.
Mere sjældent kan atypiske former forekomme, såsom udseendet af smerter i lændebæltet, der spredes ret hurtigt i balderne og derefter i benene, hvilket antyder ischias, der samtidig påvirker begge underekstremiteter. Brug af benene bliver hurtigt ukontrolleret og fører til en mere eller mindre total lammelse af underbenene. Dette "faldende" billede kan kun begrænses til et angreb fra disse underekstremiteter.
I de fleste tilfælde (80%) genvinder de berørte deres fysiske kapacitet (eller endda mindre følgevirkninger) efter 6 til 12 måneder. For de resterende 20% har 5% af dem alvorlige og endelige følgevirkninger (når axonen er påvirket) motoriske færdigheder viser sig at være svækkede (vi taler om neuromuskulær sygdom). En dødelighed observeres mellem 10 og 15% (intensivafdeling).
Smerter går forud for lammelse i en tredjedel af tilfældene og kan vedvare ud over forbedring af underskud efter mere end et års udvikling. Ligeledes kan træthed fortsætte efter genopretning efter motorisk svækkelse, uanset det oprindelige niveau for svækkelse.
Diagnosen er hovedsagelig klinisk baseret på gentagelse af den neurologiske undersøgelse, der viser det omfattende stigende tempo, den symmetriske motoriske svaghed, faldet i reflekser.
Diagnosen bekræftes ved lumbalpunktur som kan vise, fra 2 th uge, en forøgelse af koncentrationen af protein i cerebrospinalvæsken med normal celletal af cerebrospinalvæsken (dissociation albumino-cytologi). Det er det mest diskriminerende element i diagnosen, men det tillader ikke en prognose (dens observation tidligt eller sent tillader ikke at forudsige sygdommens sværhedsgrad).
Den elektromyografi består i at måle nerveledningshastigheden (NCV-EMG). Det fremhæver en afmatning eller fravær af nerveledning i næsten 85% af tilfældene. Undersøgelsen afslører, om der er skade på perifere nerves axon i de mest alvorlige tilfælde af GBS. Gentagelsen af denne undersøgelse gør det muligt at specificere undertypen af GBS ved at give elementer af prognosen.
Den differentialdiagnose bør udelukke andre årsager til perifer neuropati (i tilfælde, hvor GBS oprindeligt gaver ufuldstændigt eller atypisk). Først mekaniske årsager ( rygmarvskompression ), derefter inhalation af et organisk opløsningsmiddel , absorption af bly eller visse lægemidler , såsom nitrofurantoin eller dapson ), infektiøse årsager ( difteri , polio , botulisme ), metaboliske årsager ( akut intermitterende porfyri , hypokaliæmi ) .
Alvorligheden af tilstanden kan variere meget fra et gennemsnitligt tilfælde, som måske ikke engang er kendt af en læge, til en ødelæggende sygdom forbundet med næsten total lammelse, der placerer patienten mellem liv og død.
Der er fire hovedkomplikationer af GBS, der berettiger, at patienten i nogle tilfælde bliver indlagt på en intensivafdeling:
Der er også komplikationer, der ikke involverer patientens vitale prognose, men forårsager betydeligt ubehag. Disse er senetiltrækninger på grund af fravær af bevægelser, de kan forhindres ved hjælp af fysioterapi; smerter skal håndteres af specifikke analgetika
Mange former adskiller sig om elektromyografisk forskning . Den sædvanlige form er myelin (demyeliniserende) og heler oftest om et par uger uden følgevirkninger. Den aksonale form (det vil sige ved læsion af axonen ) er sjældnere, men også mere alvorlig og kan efterlade langsigtede følgevirkninger, der kun påvirker motoriske nerver eller motoriske og sensoriske nerver. Vi taler derefter om AMAN-form ( Acute Motor Axonal Neuropathy )
The Miller-Fisher-syndrom , syndrom eller Fisher eller SMF, er en variant af Guillain-Barré syndrom, kendetegnet ved:
Det blev først beskrevet i 1955. Udviklingen er som regel gunstig og uden følgevirkninger.
Ledelse i et akut plejecenter er ønskeligt med afhængig af tilfælde rekonvalescens i et rehabiliteringscenter og opfølgning med et rehabiliteringsprogram uden for hospitalet.
Foreslået så tidligt som i 1978 er plasmaferese ( plasmaudveksling eller subtraktion) blevet brugt i alvorlige tilfælde af Guillain-Barré syndrom med påvist effektivitet.
I 1988 og 1989 rapporterede nogle få forskere de gavnlige virkninger af høje doser af gammaglobuliner (eller immunglobuliner ) i behandlingen af sygdommen. Denne behandling ville være mindst lige så effektiv som plasmaferese, mens den var lettere at administrere (intet behov for specialudstyr og kvalificeret personale).
Den kortison viste ikke effekt, selv på smerte.
De fleste af de andre behandlinger til formål at forebygge eller behandle komplikationer af syndromet: lungeemboli ( antikoagulanter , komprimering strømper ). Kampen mod forstoppelse og urinvejsinfektion sekundært til retention og langvarig sengeleje skal gennemføres. Smerter kan kræve brug af morfinlægemidler .
Indikationen for at sætte kunstig åndedrætsværn afhænger af angrebets sværhedsgrad, og beslutningen kan hjælpes ved objektivering af et stærkt fald i vital kapacitet målt under funktionelle åndedrætsforsøg .
Antibiotisk eller antiviral behandling målrettet mod kimen, der mistænkes for at være ansvarlig, er unødvendig, sidstnævnte forsvandt som regel fra kroppen, når de første tegn vises.
I alle tilfælde indebærer immobilisering en risiko for flebitis i underekstremiteterne, som skal forhindres ved administration af heparin eller elastisk kompression.
Efter den akutte fase har omkring 40% af mennesker brug for intensiv rehabilitering ved hjælp af et tværfagligt team med fokus på at forbedre kvaliteten i det daglige liv (AQVQ). Undersøgelser om emnet er begrænsede, men intensiv rehabilitering vil sandsynligvis forbedre symptomerne på lang sigt. Holdene skal omfatte fysioterapeuter , ergoterapeuter , taleterapeuter , socialarbejdere , psykologer og andre plejere og sygeplejersker . Holdet er normalt under tilsyn af en neurolog eller en rehabiliteringslæge, der leder behandlingen og dens mål.
Fysioterapiinterventioner inkluderer styrketræning, udholdenhed og gangtræning med progressive stigninger i mobilitet, kropsholdning og tilpasning som fællesfunktioner. Behandlingen begynder med en balneoterapisession . Målet med ergoterapi er at forbedre hverdagens funktioner som husarbejde og fælles opgaver i både kørsel og arbejde. Habitatændringer, proceduremæssige hjælpemidler, ortopædi og skinner kan leveres.
Behandling af talepatologier kan være nødvendig, både for at hjælpe med kommunikation og for at hjælpe vejrtrækning (ofte gennem trakeotomi ). Ernæringsassistance kan leveres af holdet og en diætist .
En psykolog kan rådgive og hjælpe. Dens indgreb kan også være nødvendige for angst, frygt og depression.
Evolution er vanskelig at forudsige. De ugunstige elementer er: alder (mere end 50 år), betydningen af underskuddet i starten, åndedrætsanfaldet, betydningen af lidelser i elektromyogrammet.
En fjerdedel af patienterne har brug for assisteret ventilation på grund af svage åndedrætsmuskler. Uden ordentlig pleje under angrebet kan døden være meget hurtig, men ikke nødvendigvis tilskrives GBS.
Dødeligheden er lige under 10%. Det er hovedsageligt sekundært til hjertearytmier , infektion eller lungeemboli . Ved svære former (synkeforstyrrelser og lammelse af åndedrætsmusklerne, der kræver mekanisk ventilation) når den 20%.
Der er risiko for langsigtede følgevirkninger: 5 til 15% af patienterne forbliver handicappede på mere eller mindre lang sigt. Cirka 35% klager over milde langvarige abnormiteter såsom svimmelhed. Gentagelse er sjælden, men mulig.
Det menes nu, at det er fra eftervirkningerne af denne sygdom, som den amerikanske præsident Franklin D. Roosevelt led af , lammet i benene fra 1920'erne og ikke af polio , som avanceret på det tidspunkt.
Andre personligheder: