Glutamat decarboxylase
Glutamat decarboxylase
Struktur af en krystalliseret human GAD 67 ( PDB 2OKJ )
| EF-nr. | EF |
|---|---|
| CAS-nummer | |
| Kofaktor (er) | PLP |
| IUBMB | IUBMB-post |
|---|---|
| IntEnz | IntEnz-visning |
| BRENDA | BRENDA indgang |
| KEGG | KEGG-indgang |
| MetaCyc | Metabolisk vej |
| PRIAM | Profil |
| FBF | Strukturer |
| GÅ | AmiGO / EGO |
Den glutamatdecarboxylase eller glutaminsyredecarboxylase (på engelsk, glutaminsyredecarboxylase eller GAD ) er en lyase som katalyserer den reaktion :
HOOC-CH 2 -CH 2 -CH (NH 2 ) -COOH HOOC-CH 2 CH 2 CH 2 NH 2+ CO 2.
Dette enzym omdanner derfor L- glutamat til γ-aminobutyrat (GABA) med frigivelse af kuldioxid .
Hos pattedyr findes den i to isoformer kodet af to forskellige gener , betegnet af GAD1 og GAD2 . Dette er isoformerne GAD 67 og GAD 65 , hvis molekylvægt er henholdsvis 67 kDa og 65 kDa . Disse to isoformer udtrykkes i hjernen , hvor GABA fungerer som en neurotransmitter . GAD2- genet udtrykkes også i bugspytkirtlen .
Der er mindst to andre isoformer, GAD 25 og GAD 44 (embryonal GAD eller EGAD) i hjernen, der udvikler sig. De er kodet af alternative transkripter, I-80 og I-86, af GAD1- genet : GAD 25 er kodet af begge, mens GAD 44 kun er kodet af I-80.
Antistoffer mod enzymet forårsager især autoimmun skade på lillehjernen og bugspytkirtlen
Noter og referencer
- (i) Mark G. Erlander, Niranjala JK Tillakaratne Sophie Feldblum, Neela Patel og Allan J. Tobin , " To distinkte gener koder glutamatdecarboxylase " , Neuron , vol. 7, n o 1, Juli 1991, s. 91-100 ( PMID 2069816 , DOI 10.1016 / 0896-6273 (91) 90077-D , læs online )
- (in) G. Szabo, Z. og R. Katarova Greenspan , " Forskellige proteinformer er alternativt splejset bicistronic Produceret fra glutaminsyredecarboxylase-mRNA'er under udvikling " , Molecular and Cellular Biology , bind. 14, nr . 11, November 1994, s. 7535-7545 ( PMID 7935469 , PMCID 359290 , DOI 10.1128 / MCB.14.11.7535 , læs online )