Kaposiform hemangioendoteliom
Kaposiform hemangioendoteliom
| Specialitet | Onkologi |
|---|
| ICD-O | 9130, 9133 og 9130/1 |
|---|---|
| MeSH | C537007 |
Medicinsk advarsel
Den hemangioendothelioma er en tumor vaskulatur ( angioma ) sjælden kutan (fremkalde klinisk til tuftede angiom ) eller podet på en " lymphangioma " (diffus lymphangioma) eller visceral, skrider meget sjældent i en malign tumor .
Kaposiform hemangioendoteliom forekommer i alle aldre, men oftest hos spædbørn , muligvis medfødt .
Der er tre hovedformer afhængigt af det vaskulære tumors udseende og udvikling:
- infiltreret lilla hudplaque følsom over for palpation,
- håndgribelig masse,
- tumor kompression syndrom ( retroperitoneal , dyb cervikal eller mediastinal form ).
Tilfældene med komplicerede viscerale former er bedre beskrevet, de overfladiske former ser ellers ud til at være sjældnere.
Sjældne regionale knogler og lymfeknuder er blevet beskrevet, stadig uden metastaser.
Etiologi
Hun er stadig ukendt.
Symptomer og diagnose
Det har et histologisk grundlag (efter definition af grænserne i MR): knuder og tætte ark af spindelceller med lille celleatypi og mitose og hyppige tomme vaskulære spalter, der fastgør lymfemarkøren D2-40.
Differentielle diagnoser:
- Kaposis sarkom
- Tussock angioma (som ligner det og også kan have Kasabach-Merritt syndrom som en komplikation, således at kaposiform hemangioendothelioma og tussock angioma nu klassificeres under det samme kliniske vaskulære tumorspektrum).
Komplikationer
Kun hos børn: med mulig svær trombocytopeni ledsaget af forbrugerkoagulopati (Kasabach-Merritt-syndrom).
Prænatal påvisning
Det kan involvere omfangsrige medfødte former takket være identifikationen af en rigt vaskulariseret masse ved føtal ultralyd og derefter bekræftet af føtal MR. Men diagnosen er ikke sikker før efter fødslen (biopsi).
Behandling
- ukompliceret hudform lokal kortikosteroidbehandling, hvis læsionen er lille; eller interferon alfa 2b eller vincristin i de deaktiverende diffuse former
- hvis der også er Kasabach-Merritt syndrom farmakologisk behandling (systemisk kortikosteroidbehandling, vincristin, interferon alfa 2b, multilægemiddelterapi, kombination ticlopidin + aspirin , pentoxyphillin ), terapeutisk embolisering, kirurgisk excision, strålebehandling.
Evolution, Prognose
Afhængig af sværhedsgraden, kronisk læsioner og mulige komplikationer (mere alvorlig med Kasabach-Merritt syndrom).
Udbredelse
Hun er stadig ukendt i 2006.
Noter og referencer
Se også
Relateret artikel
eksterne links
- Kaposiform hemangio-endoteliom på Orphanet.