Hydrocephalus
Hydrocephalus
Hjernescanner afslører hydrocephalus .
| Specialitet | Medicinsk genetik og neurologi |
|---|
| CISP - 2 | N85 |
|---|---|
| ICD - 10 | G91 , Q03 |
| CIM - 9 | 331,3 , 331,4 , 741,0 , 742,3 |
| OMIM | 615219, 123155, 236635 og 307000 236600, 615219, 123155, 236635 og 307000 |
| Sygdomme DB | 6123 |
| MedlinePlus | 001571 |
| e-medicin | 1135286 |
| e-medicin | neuro / 161 |
| MeSH | D006849 |
| UK patient | Hydrocephalus |
Medicinsk advarsel
Den hydrocephalus (den gamle græske ὕδωρ / húdôr ( "vand") og κεφαλή / kephale ( "hoved")) er en alvorlige neurologiske abnormaliteter, defineret af stigningen i mængden af de rum, hvor cerebrospinalvæsken (CSF): cerebrale ventrikler og subarachnoid rum . Denne udvidelse kan skyldes en hypersekretion af LCS, en mangel på resorption eller en mekanisk blokering af cirkulationskanalerne. I familier fra beslægtede ægteskaber er det fremmede barn 13 gange mere tilbøjeligt til at udvikle hydrocephalus.
Historie
Hydrocephalus blev beskrevet for første gang af Hippokrates , men kunne behandles med succes på XX th århundrede , med fremkomsten af idoines neurokirurgiske teknikker.
Kommunikerende hydrocephalus
Det kaldes også normotensiv hydrocephalus, som er en udvidelse af det ventrikulære system i nærværelse af mere eller mindre normalt tryk i cerebrospinalvæsken. Dynamikken i cerebrospinalvæsken forstyrres. Det kan være sekundært til blødning, i sig selv på grund af en arteriovenøs misdannelse, subaraknoid blødning, traume eller ellers være idiopatisk.
tegn og symptomer
- Tegn på forvirring (desorientering, vanskeligheder med at forstå eller besvare enkle spørgsmål);
- Demens
- Ubalance, når man går (ataksi);
- Inkontinens (sfinkterlidelser);
- Visionsproblemer (diplopi eller andre forhold, der gør tvivl om syn)
- Hovedpine (hovedpine i forskellige positioner, såsom når man sidder, går osv. )
- Stor træthed, forhindrer daglige opgaver (asteni);
- Fællesforstyrrelse (dysartri) og andre tilknyttede taleforstyrrelser relateret til nedsat central motorstyring.
Obstruktiv hydrocephalus
Det ledsages af intrakraniel hypertension og repræsenterer en medicinsk nødsituation med stor risiko for cerebralt engagement, hvilket kræver installation af en ventrikulær bypass i nødstilfælde. Dens årsager er:
- den tumor hjernen (godartet eller ondartet) komprimering af tredje og / eller fjerde cerebral ventrikel (dermed blokere rullebaner og akkumulering af væske cerebrospinal (CSF) inden ventriklerne);
- medfødt hydrocephalus på grund af hjernefejldannelse
- en choroid plexus tumor (ekstremt sjælden), der er ansvarlig for en hypersekretion af SCL;
- meningeal septation (i forbindelse med meningitis );
- den subaraknoidale blødning .
Denne type hydrocephalus er spædbarnets prærogativ og erklæres af en stigning i kraniale omkreds, en udbulning af fontanellerne og karakteristiske solnedgangsøjne. Denne misdannede hydrocephalus ledsager ofte lukningsdefekter (dysrafi) i neurale rør ( meningoceles , myelo-meningoceles).
Normalt tryk hydrocephalus
Det normale tryk hydrocephalus eller NPH er også kendt som Adams og Hakim syndrom. Det er en særlig form for kronisk hydrocephalus hos voksne.
Patofysiologi
Det er en række hydrocephalus forbundet med en lav obstruktion af cerebrospinalvæskens cirkulationsruter (nedstrøms for åbningerne i den fjerde ventrikel , generelt på niveauet med basale cisterner), der findes hos ældre. Det ledsages ikke af intrakraniel hypertension, dets symptomer er progressive og snigende. Klassisk anses det for at være en konsekvens af resorptionen af cerebrospinalvæske i det ventrikulære parenkym.
tegn og symptomer
- Forstyrrelser i balance og gangart (tidligste tegn) med små trin og udvidet base. I svære former er det umuligt at gå og stå uden hjælp. Neurologisk undersøgelse viser postural ustabilitet og dysexekvente tegn.
- Sphincter lidelser : inkontinens (sent).
- Demens : kognitive tegn er diskrete i starten af det frontale syndrom : ideomotorisk opbremsning, opmærksomhedsforstyrrelser, nedsat tilbagekaldelse. I nogle tilfælde kan de svare til dem, der ses ved Alzheimers sygdom, hvilket indikerer de ofte associerede Alzheimers læsioner, der ikke forbedres ved operation.
Disse tegn er ikke særlig specifikke for hydrocephalus: klinisk diagnose er vanskelig, medicinsk billeddannelse giver den bedste sikkerhed.
Yderligere tests
- Den hjerne scanning (uden indsprøjtning af iod ) finder en quadriventricular dilatation uden udvidelse af de kortikale riller på hele den kortikale konveksitet og en afrunding af de laterale vinkler af ventriklerne (som gør det muligt at differentiere hydrocephalus og cerebral atrofi).
- Den MRI cranioencéphalique er blevet den gyldne standard. Det gør det muligt at fremhæve udvidelsen af ventriklerne og periventrikulære anomalier
- Den lumbalpunktur evakuerbare ofte bruges til midlertidigt at forbedre symptomer (især gangart). Hans analyse afslører en normal LCS.
Behandling
Det er en neurokirurgisk behandling, der består i etablering af en ventrikuloperitoneal bypass (DVP), denne bypass er intern mellem det ventrikulære system og bughinden (eller hjertet , sjældnere), hvor overskuddet vil løbe af LCS. Virkningerne er inkonsekvente fra en patient til en anden: motorisk genopretning er ofte meget tilfredsstillende, hvis behandlingen er tidlig (gangforstyrrelser uden demens ved lukkemuskelforstyrrelser), i tilfælde af en god reaktion på lændepunktur til evakuering og i tilfælde af sekundær hydrocephalus ( trauma , infektion , osv ). Når blokeringen er ud over Monro-hullerne og den tredje ventrikel, udføres i øjeblikket en ventrikulocisternostomi (VCS) under transventrikulær endoskopi og kollapser V3-gulvet ved hjælp af en oppustelig ballon. Hos børn giver denne sidste teknik flere kortsigtede komplikationer, men bedre langsigtede resultater. Resultatet kan også være ufuldstændigt eller endda være en fiasko, især hos den nyfødte. Den oprettede åbning kan også lukkes sekundært og forårsage gentagelse af sygdommen eller endda døden.
Risikoen ved disse indgreb er den samme som dem, der er forbundet med kirurgisk indgreb:
- smitsom: det kan forekomme et par dage eller uger efter operationen. Sværhedsgraden af infektion kan variere meget og dikterer behandling. Ofte er lokal behandling af såret tilstrækkelig, men det kan være nødvendigt at gribe ind igen og / eller efterfølgende behandle patienten med antibiotika;
- hæmoragisk (blodprop): dette forekommer oftest i de første 48 timer efter operationen. Et hæmatom kan udvikle sig overalt langs stien til indsættelse af sonden eller afløbet. Afhængigt af dets sværhedsgrad overvåges dette hæmatom enten eller kræver kirurgisk revision. Dette kan manifesteres ved neurologisk forværring på grund af kompression fra blodproppen;
- i tilfælde af hyperdræning af bypassventilen kan der også forekomme et subdural hæmatom, der kræver dens evakuering og midlertidig fastspænding af ventilen;
- forhindring, obturation: denne forsinkede dysfunktion er ikke forudsigelig og kan forekomme selv efter år.
Noter og referencer
- http://www.casafree.com/modules/news/article.php?storyid=10347
- Kulkarni AV, Drake JM, Kestle JRW, Mallucci CL, Sgouros S, Constantini S, Endoskopisk tredje ventrikulostomi vs cerebrospinalvæske shunt til behandling af hydrocephalus hos børn: en tilbøjelighed score-justeret analyse , Neurokirurgi, 2010; 67: 588-593
- Drake JM, endoskopisk tredje ventrikulostomi hos pædiatriske patienter: den canadiske oplevelse , neurokirurgi, 2007; 60: 881-886
- Hader WJ, Drake J, Cochrane D, Sparrow O, Johnson ES, Kestle J, Død efter sen svigt af tredje ventrikulostomi hos børn: rapport om tre tilfælde , J Neurosurg, 2002; 97: 211-215