Meningioma
Meningioma
Kontrastforbedret CT-scanning af hjernen, der viser starten på et meningiom.
| Specialitet | Onkologi , neurologi og neurokirurgi |
|---|
| ICD - 10 | C70 , D32 |
|---|---|
| CIM - 9 | 225,2 |
| ICD-O | M 9530/0 |
| OMIM | 607174 |
| Sygdomme DB | 8008 |
| e-medicin | 341624 |
| e-medicin | neuro / 209 radio / 439 |
| MeSH | D008579 |
| Medicin | Cytarabin og mifepriston |
| UK patient | Meningiomas |
Medicinsk advarsel
En meningiom er en hjernetumor, der udvikler sig fra celler i hjernens og rygmarvens kuverter kaldet hjernehinderne. Udviklet uden for nervesystemet er meningiomer godartede tumorer i omkring 75-80% af tilfældene, men kan sjældnere præsentere sig i mere aggressive former, der er mere tilbøjelige til at gentage sig eller som kan true patientens liv.
Epidemiologi
Meningiomas repræsenterer ca. 35% af tumorer i centralnervesystemet og er de mest almindelige hjernetumorer hos voksne fra 2007 til 2011 i USA. Den faktiske forekomst af meningiomer kan undervurderes, da hyppigheden af denne tumor i store obduktionsserier ville nå op til 3%. Meningiomas forekommer to ud af tre gange i anden halvdel af livet og toppede mellem det sjette og syvende årti. De forekommer hyppigere hos kvinder end hos mænd ( kønsforhold : 2/1).
Prædisponerende faktorer
Blandt de miljømæssige faktorer er der to hovedtyper af risikofaktorer forbundet med meningiomer: hormonelle faktorer og ioniserende stråling.
- Indflydelsen af kønshormoner (østrogen, progesteron) (især til stede i hormonbehandlinger i overgangsalderen) på væksten af meningiomer er baseret på en øget forekomst hos kvinder og tilstedeværelsen af østrogen- og progesteronreceptorer i næsten 50% af meningiomer. Indflydelsen af anti-androgener ( cyproteronacetat ) er også blevet antydet af specifikke tilfælde af regression efter seponering af behandlingen såvel som af kohortestudier.
- Den ioniserende stråling er den anden kendte risikofaktor for meningiom. Deres forekomst er øget hos patienter, der har gennemgået hjernebestråling i barndommen, ved høje doser (kræft), men også ved lavere doser (bestråling for tinea capitis i hovedbunden). Indflydelsen af gentagne tandrøntgenbilleder på den øgede forekomst af meningiomer er fortsat kontroversiel. Retrospektive undersøgelser udført i 1980'erne konkluderede, at risikoen var øget under komplette tandpanoramaer. En nyere case-control undersøgelse konkluderede, at der var en øget risiko for almindelige dental røntgenstråler, hvilket syntes overraskende i betragtning af de modtagne doser.
Endelig er der en stigning i forekomsten af meningiomer efter et hovedtraume. Forbindelsen mellem meningiomer og hovedtraume er baseret på en indledende observation af Harvey Cushing, som efterfølgende blev bekræftet af kohortestudier. Posttraumatiske meningiomer antages at skyldes øget spredning af arachnoidceller som en del af reparationsprocessen sekundært til traume.
Der er adskillige tumorfølsomhedssyndromer, der er karakteriseret ved tilstedeværelsen af meningiomer, hvoraf de hyppigste er type II neurofibromatose (NF2), schwannomatose og familiære former for meningiomatose. Type II neurofibromatose er en autosomal dominerende sygdom med en forekomst på 1 / 33.000 fødsler, knyttet til mutationer i NF2-genet, placeret på kromosom 22q12. Alvoren af kliniske manifestationer varierer fra patient til patient, men penetrans i en alder af 60 er næsten 100%. Den schwannoma af vestibulære nerve , sædvanligvis bilateral, repræsenterer kardinal læsion af sygdommen. Meningiomas er den næst hyppigste tumor og findes hos 60% af patienterne.
Kliniske manifestationer
Meningiomas kan afsløres ved:
- krampeanfald af epilepsi delvis eller generaliseret,
- fokale tegn knyttet til dysfunktion i hjernen komprimeret af meningiom: styrkeunderskud på en arm eller et ben, synsfeltændringer, humørsvingninger eller intellektuelle funktioner.
- tegn forbundet med en stigning i intrakranielt tryk, når de når et stort volumen, størrelsen af en appelsin: hovedpine, kvalme / opkastning, synsforstyrrelser som sløret eller dobbeltsyn.
Meningiomas, der komprimerer rygmarven, er normalt mindre, fordi de omgivelser, de lever i, er smallere, symptomer udtrykkes hurtigere. De afsløres af progressive gangforstyrrelser.
Placeringer
Meningiomas kan findes overalt i hjernen:
- Parasagittal / Falsk i hjernen (25%)
- Konveksitet (hjerneoverflade) (20%)
- Sphenoidal højderyg (20%)
- Suprasellar (10%)
- Ponto-cerebellar vinkel (10%)
- Olfaktorisk tagrender (10%)
- Andre (5%)
Diagnostisk
Uanset omstændighederne ved dens opdagelse, er diagnosen meningioma let lavet ud fra medicinske billeddata ( neuroradiologi ).
Hjernescanningen afslører en masse placeret mellem knoglen og hjernen, undertiden forkalket, som kan ledsages af knogletykkelse og derfor en klump på hovedet. Brain MRI er den undersøgelse, der gør det muligt at fremkalde diagnosen med den mest sikkerhed ved at bekræfte tumorens position mellem knoglen og hjernen og ved at vise efter injektion af et intravenøst kontrastprodukt en homogen og ofte intens kontrastforstærkning af tumoren, associeret med kontrastforbedring af indsættelsesmenuen i halen på en komet.
Selvom billeddannelsen er meget antydning til diagnosen, er det kun analysen af tumoren under et mikroskop ( anatomopatologi ), der muliggør en bestemt diagnose. Den nuværende anatomopatologiske klassifikation af meningiomer er baseret på en klassifikation, der blev oprettet i 2007 og skelner mellem 3 kvaliteter af aggressivitet:
- godartet (WHO klasse I),
- atypisk (WHO klasse II),
- ondartet (WHO klasse III).
Godartede meningiomer udgør ca. 74% til 88% af tumorer, atypiske meningiomer 10% til 24% og ondartede meningiomer ca. 2% af alle meningiomer. Meningiomas kan også præsentere en bred vifte af histologiske undertyper, undertiden inden for den samme tumor. Den nuværende WHO-klassificering skelner mellem 16 histologiske undertyper af meningiomer, opdelt i 3 kvaliteter. Fire undertyper falder automatisk i høje histologiske kvaliteter og svarer til meningiomer i chordoid og klar celle (WHO klasse II) og rhabdoid og papillær meningiomer (WHO grad III). Gradio-meningiomer er karakteriseret ved fravær af cerebral invasion og histologiske kriterier for atypia eller malignitet. Meningotheliale, fibroblastiske og midlertidige meningiomer udgør de mest almindelige histologiske undertyper i godartede meningiomer. Grad II meningiomer er karakteriseret ved kriterier for cellulær atypi og / eller hjerneinvasion. Tilstedeværelsen af en hjerneinvasion er korreleret med en øget risiko for gentagelse. Grad III meningiomer svarer til meningiomer, der viser signifikante histologiske tegn på aggressivitet, såsom arkitektonisk dedifferentiering eller et højt mitotisk indeks. Disse tumorer blev klassificeret som grad III på grund af den høje grad af hjerneinvasion (75%), gentagelse (55%), metastase (20%) og død (ca. 50% af patienterne).
Behandling
Overvågning
Små, ikke-symptomfremkaldende meningiomer overvåges normalt, især hos ældre, i hvilke tumorer kan forblive stabile over tid. Behandling er kun berettiget i tilfælde af associerede symptomer, stigning i størrelse eller cerebralt ødem.
Kirurgi
Kirurgi er fortsat den vigtigste behandling for meningiomer. Den kirurgiske teknik er baseret på nogle få principper, der er fælles for alle tumorplaceringer:
- åbning af knoglen centreret om meningioma;
- indledende tilgang til den durale insertionsbase, der muliggør tidlig devaskularisering af tumoren;
- excision skiftevis en central fordybning og progressiv isolation ved periferien af spaltningsplanet med det tilstødende parenkym, der gør det muligt for tumoren at kollapse på sig selv under udsættelse og kontrol af den subpiale vaskularisering
- fjernelse af indsættelsesdura og den invaderede knogle.
Efter behandling løser de kliniske lidelser forårsaget af tumoren ofte helt. Prognosen for meningiomer er generelt fremragende, men tumoren kan gentage sig (10% gentagelse efter 10 år for godartede meningiomer), hvilket retfærdiggør langvarig monitorering efter tumoroperation. Disse gentagelser er sædvanlige efter ufuldstændig resektion . De kan kræve nye indgreb.
Strålebehandling og strålekirurgi
Den strålebehandling er indikeret med sikkerhed, at efter kirurgi i meningiomer grad III. Det kan også udføres fra sag til sag efter resektion af en meningiom af klasse II. Siden 1980 kan behandling af meningiomer udføres ved hjælp af strålekirurgi ("CyberKnife" eller " Gamma kniv "), en enhed, der leverer en høj dosis ioniserende stråling på en meget lokal måde. Denne intervention, ikke-invasiv, uden at åbne kranialboksen, kræver kun 48 timers indlæggelse uden nogen bivirkninger. Denne teknik forbliver dog forbeholdt små tumorer (mindre end 2,5 cm i diameter) og især på steder, hvor kirurgi er vanskelig (cavernøs sinus meningiomas).
Kemoterapi
Der er i øjeblikket ingen effektiv kemoterapi til behandling af meningiomer, især de histologisk mere aggressive former. Imidlertid har nylige opdagelser af disse tumors molekylære genetik gjort det muligt at finde visse genetiske abnormiteter, som kunne korrigeres i fremtiden ved hjælp af målrettede behandlinger.
Noter og referencer
- (i) Quinn T. Ostrom Haley Gittleman, Peter Liao, Chaturia Rouse Yanwen Chen, Jacqueline Dowling, Yingli Wolinsky, Carol Kruchko Jill Barnholtz-Sloan, " CBTRUS statistiske beretning: Primær Hjerne og tumorer i centralnervesystemet diagnosticeret i USA i 2007–2011 ” , på http://neuro-oncology.oxfordjournals.org ,2014(adgang til 6. marts 2015 )
- (in) Nakasu S., A. Hirano, T. Shimura, JF Llena , " Tilfældige meningiomer i obduktionsundersøgelse " , Kirurgisk neurologi. , Vol. 27, nr . 4,April 1987, s. 319-322 ( resumé )
- (in) Pravdenkova S. Al-Mefty O., J. Sawyer, Mr. Husain , " Progesteron- og østrogenreceptorer: Modsatrettede prognostiske indikatorer i meningiomas " , Journal of Neurosurgery. , Vol. 105, nr . 2august 2006, s. 163-173 ( resumé ).
- Goncalves et al. Pludselig regression af meningiom efter seponering af cyproteronbehandling. AJNR, 2010.
- (i) Claus EB Calvocoressi L. Bondy ML Schildkraut JM, JL Wiemels, Mr. Wrensch , " Dental røntgenstråler og risikoen for meningeom " , Cancer , vol. 118, nr . 18,15. september 2012, s. 4530-4537 ( resumé )
- (i) Timothy J. Jørgensen , " Dental røntgenstråler og risikoen for meningeom " , Cancer , vol. 119, nr . 215. januar 2013, s. 463 ( læs online ).
- (i) Patrick Francis, Dominic N'Dri, Anne Marie Bergemer-Fouquet, Mounir Ben Ismail, Chrysanthi Papagiannaki Jean Philippe Cottier Michel januar , " Post-traumatisk meningeom: tre case rapporter af denne sjældne tilstand og en gennemgang af litteraturen ” , Acta Neurochirurgica , vol. 152, nr . 10,oktober 2010, s. 1755-1760 ( resumé ).
- (in) DG Evans, E. Howard, C. Giblin, T. Clancy, Herbert Spencer, SM Huson, F. Lalloo , " Fødselsincidens og prævalens af tumor-tilbøjelige syndromer: Estimater fra en britisk familiegenetisk registertjeneste " , American Journal of Medical Genetics , bind. 152A, nr . 2februar 2010, s. 327-332 ( resumé ).
- (i) Benedicto Oscar Colli, Carlos Gilberto Carlotti Jr João Alberto Assirati Jr., Benigno Marcius Marques dos Santos, Luciano Neder, Antonio Carlos dos Santos , " parasagittal meningiomer: opfølgende revision " , Kirurgisk Neurology , bind. 66, nr . 3,November 2006, S20 - S27 ( resumé ).
- (i) Jorge E. Alvernia D. Nguyen Dang, Marc P. Sindou , " konveksitet meningiomer: studie af tilbagefald faktorer med særlig vægt på spaltningen plan i en serie af 100 konsekutive patienter " , Journal of Neurosurgery , Vol. 115, nr . 3,september 2011, s. 491-498 ( resumé ).
- (i) Matthew Peyre, Alexis Bozorg-Grayeli, Alain Rey, Olivier Sterkers Michel Kalamarides , " Posterior petrous knogle meningiomer: kirurgisk erfaring i 53 patienter og litteratur anmeldelse " , Neurokirurgiske anmeldelse , vol. 35, n o 1,januar 2012, s. 53-66 ( resumé ).
- (i) Markus J Riemenschneider, Arie Perry, Guido Reifenberger , " Histologisk klassificering og molekylær genetik meningiomer " , The Lancet Neurology , vol. 5, nr . 12,december 2006, s. 999-1000 ( læs online ).
- (i) Mr. Peyre, Hr Kalamarides , " Molekylær genetik meningiomer: Opbygning køreplanen Mod personlig terapi " , neurokirurgi ,20. september 2014( resume ).