Specialitet | Onkologi ( d ) |
---|
CIM - 9 | 171 |
---|---|
Sygdomme DB | 31472 |
MeSH | D018204 |
De bløddelssarkomer omfatter alle maligne tumorer udvikles på bekostning af bindevæv eller ikke understøtter ekstra-skelet, som fedtvæv, muskler, vaskulær fibrøs og perifere nervesystem.
De sarcomer af bløddele kræftformer er sjældne, der forekommer både hos børn end hos voksne. De kan forekomme hvor som helst på kroppen. Diagnosen og håndteringen af bløddelssarkomer, såsom viscerale eller knoglesarkomer, er ansvaret for højt specialiserede teams fra starten af behandlingen.
Bløddelssarkom er sjældne kræftformer. I Frankrig er deres årlige forekomst 3,6 pr. 100.000 indbyggere, og de repræsenterer 1% af kræftformerne. 4.000 nye tilfælde diagnosticeres hvert år i Frankrig.
De eneste kendte risikofaktorer for bløddelssarkomer er usædvanlige genetiske sygdomme og eksponering for visse toksiner.
De vigtigste genetiske sygdomme, der kan forårsage forekomsten af sarkomer, er neurofibromatose type I , Li-Fraumeni syndrom , Gardners syndrom og Werner syndrom .
Eksponering for toksiske stoffer, der sandsynligvis kan føre til udseende af sarkomer, er:
Det vigtigste symptom på bløddelssarkom er starten på en klump eller hævelse, der kan udvikle sig i hele kroppen. Fordelingen af bløddelssarkomer er som følger:
Diagnosen er meget vanskelig i betragtning af sjældenheden af denne type kræft. Det er meget ofte efter fjernelsen af en masse af ukendt karakter, forvekslet med en godartet tumor, at diagnosen stilles. Problemet er, at den indledende kvalitet af operationen er et væsentligt element i håndteringen af sarkomer.
Visse elementer fremkalder ikke desto mindre tumorens ondartede karakter: dybden sammenlignet med den overfladiske aponeurose , væksthastigheden og tumorens størrelse. Smerten forbliver et ikke særligt diskriminerende element. Den ultralyd eller røntgen kan bidrage til mistanke om diagnosen, men er stadig utilstrækkelig i den indledende vurdering. Den scanner og MR synes tilsvarende interesse.
For at forbedre behandlingen offentliggjorde European Society of Medical Oncology (ESMO) i 2004 anbefalinger, som regelmæssigt opdateres. Disse internationale anbefalinger inkluderer:
Diagnosen stilles enten ved anatomopatologisk analyse af den kirurgiske prøve af excision eller under en biopsi .
Sarkomer er ondartede tumorer, der udvikler sig på bekostning af understøttende væv (mesenchymal tumor). Den histologiske type afhænger naturligvis af arten af det væv, hvorfra tumoren har udviklet sig. Hvis sarkom udvikler sig på bekostning af fedtvæv, vil det være liposarkom , hvis det kommer fra en stribet muskel, vil det være rhabdomyosarkom .
Den anatomopatologiske referenceklassificering af bløddelssarkom er den fra Verdenssundhedsorganisationen (WHO), der blev opdateret i 2012. Den viser godartede og ondartede blødtvævstumorer i 12 hovedklasser, dernæst opdelt i 113 undertyper. Denne klassificering er baseret på optiske mikroskopi argumenter med yderligere immunhistokemisk analyse. For nogle patienter er ingen differentieringslinje klart identificerbar, og specifikke molekylære abnormiteter, der findes i halvdelen af tilfældene, tillader objektiv klassificering. Blødt vævsarkomer kan i øjeblikket klassificeres i fem brede molekylære kategorier: sarkomer med translokationer, sarkomer med aktiverende mutationer, sarkomer med hæmmende mutationer, sarkomer med enkle amplifikationer og sarkomer med komplekse genomiske abnormiteter.
Den patologiske klassifikation alene giver ikke tilstrækkelig information til at bestemme behandlingerne. Adskillige gradationssystemer for tumor aggressivitet er blevet foreslået siden Broders første arbejde i 1939. Den mest præcise, mest reproducerbare og mest forudsigelige er karakteren af National Federation of Centers for the Fight against Cancer (FNCLCC), beskrevet af Trojani i 1984.
Ud over tumorens iboende egenskaber gør en indsamling af information vedrørende sygdommens udvidelse det muligt at klassificere sygdommen efter størrelsen og udvidelsen af den primære tumor, regional lymfeknudeinvasion og tilstedeværelsen af metastaser.
Behandling af bløddelssarkomer kræver meget specialiseret pleje, og dette om muligt allerede inden den første biopsiprøve. Desværre opdages mange sarkomer i øvrigt efter excision og på trods af efterfølgende specialstyring med tab af chancer med hensyn til kur og komplikationer.
Kompleks multimodal behandling er ofte nødvendig. Det afhænger af mange faktorer såsom tumorens histologiske type, tilstedeværelsen af fjerne metastaser, tumorens placering og størrelse, hastigheden af progression, patientens alder og generelle tilstand og de passende tidligere behandlinger eller ej. De 3 tilgængelige behandlinger er kirurgi, strålebehandling og kemoterapi.
Tilstrækkelig og fuldstændig kirurgisk excision er hjørnestenen i den helbredende behandling af ikke-metastaserende bløddelssarkomer. Dens planlægning er kompleks og afhænger af mange faktorer. Ledelse i et ekspertcenter mindsker risikoen for lokalt tilbagefald i bløddelssarkomer i lemmerne og forbedrer overlevelsesgraden i bløddelssarkomer i bagagerummet. Manglerne ved en uegnet indledende operation afhjælpes aldrig ved yderligere behandling med undertiden dramatiske konsekvenser som død eller amputation.
Amputationshastigheden ved behandling af primære tumorer er i dag mindre end 1% i ekspertcentre, især takket være avancerede teknikker såsom isoleret lemperfusion. I avancerede former kan kirurgi udføres til symptomatiske formål. I Frankrig garanterer Clinical Reference Network for GIST-Desmoid Sarcomas ( NetSarc ) passende kirurgisk behandling inden for sine 26 ekspertcentre.
Den strålebehandling kan administreres præoperativt eller postoperativt for at reducere recidiv. Det kan også administreres udelukkende, når en lokal tumor ikke er tilgængelig for operation.
Den forudgående injektion af en opløsning baseret på hafniumoxid-nanopartikler har vist en forbedring af effektiviteten af strålebehandling.
Preoperativ kemoterapi (kaldet neoadjuvant), baseret på antracykliner, kan bruges til højgradige tumorer i ekstremiteterne eller bagagerummet for at lette den kirurgiske procedure. Postoperativ kemoterapi er ikke en standard.
Kemoterapi er standardbehandlingen for lokalt avancerede eller metastatiske bløddelssarkomer. De mest aktive og førstelinjemediciner i dette område er doxorubicin, ifosfamid og dacarbazin. De kan administreres som monoterapi udelukkende eller i kombination.
Siden 2007 har trabectidin været tilgængeligt som et lægemiddel til patienter med metastatisk bløddelssarkom efter svigt i behandlingen med doxorubicin eller ifosfamid, eller hvis disse to lægemidler er kontraindiceret. Afhængigt af den histologiske undertype af sarkomer kan andre lægemidler administreres, fortrinsvis til leiomyosarkomer, såsom paclitaxel til angiosarkomer. Endelig har pazopanib (multikinaseinhibitor, målrettet molekylær terapi målrettet mod VEGF-receptorer) også en markedsføringstilladelse (AMM) til behandling af bløddelssarkomer (eksklusive liposarkomer) fra den 2. metastatiske linje.
Perioperativ kemoterapi til kirurgi er ikke en standard i behandlingen af bløddelssarkomer og skal diskuteres i en tværfaglig ekspert på konsultationsmødet inden for sarkomer.
Nogle bløddelssarkomer, der bærer en specifik mutation, kan være genstand for målrettet terapi, såsom gastrointestinale stromale tumorer (GIST), hvis aktiverende mutation af c-kit er målet for adskillige hæmmere af tyrosinekinaser, med spektakulære resultater og en medianoverlevelse, der overstiger 7 år. i en metastatisk situation. Imatinib, sunitinib og regorafenib har markedsføringstilladelse til behandling af GIST i 1., 2. og 3. metastatiske linje. Nye stoffer udvikles på dette område.
De vigtigste prognostiske faktorer i behandlingen af bløddelssarkomer er kvaliteten af den indledende behandling, uanset om sygdommen er metastatisk, sarkomens histologiske undertype og karakteren ifølge FNCLCC.
I en metastatisk situation svinger den mediane samlede overlevelse mellem 3 og 27 måneder afhængigt af disse faktorer og responset på behandlingen. På et tidligere tidspunkt gjorde tilstrækkelig operation kombineret klogt med andre terapeutiske modaliteter (strålebehandling, kemoterapi) det muligt at reducere graden af lokal gentagelse til mindre end 20% i sarkomer i lemmer og bagagerumsarkom. Frekvensen af patienter, der udvikler fjerne metastaser efter operationen, er 21%, uanset tumortype.
Sjældne kræftformer udgør specifikke problemer direkte knyttet til deres sjældenhed. Ud over lang diagnostisk vandring lider patienter med den af en øget risiko for fejldiagnose og følgelig af utilstrækkelig behandling. Få arkiver er tilgængelige. Adgangen til visse komplekse behandlinger er begrænset til kun få virksomheder. Organisering af pleje på nationalt niveau hjælper med at begrænse disse problemer. Inden for bløddelssarkomer har Frankrig to nationale netværk certificeret af National Cancer Institute (INCa), der opererer parallelt.