Specialitet | Reumatologi |
---|
Sygdomme DB | 30718 |
---|---|
MeSH | D020083 |
Den Sapho ( S ynovite, A CNE, P ustulose palmoplantar, H yperostose og O stéite ) er et sæt af uregelmæssigheder, der kan påvirke et individ i enhver alder og er kendetegnet ved kombinationen af følgende symptomer:
Hver af disse manifestationer kan forekomme uafhængigt af de andre. Næsten alle kombinationer er mulige. Eksempel Osteitis på hele sternoklavikulær og palmar-plantar pustulose.
Denne sygdom kan være smertefuld og invaliderende.
SAPHO syndrom er en sjælden tilstand, der er opført som en forældreløs sygdom . Det ville blive klassificeret i gruppen af inflammatoriske spondyloarthropatier, såsom ankyloserende spondylitis, selvom SAPHO-syndromet adskiller sig på en række punkter, hvis udseende ser ud til at være genetisk. Udtrykket "SAPHO" blev foreslået i 1994 af teamet af professor Marcel-Francis Kahn et al. og det franske reumatologiske samfund. Under hensyntagen til alle symptomerne på dette syndrom tillades bedre håndtering af patienter såvel som en forbedring af forståelsen af de fysiopatologiske mekanismer, der styrer disse forskellige tilstande.
Hyppigheden af SAPHO-syndrom i befolkningen er vanskelig at vurdere (ca. en person pr. 10.000) på grund af manglen på en præcis optælling af dokumenterede tilfælde. Det er blevet observeret i Japan og Vesteuropa, især i skandinaviske lande, siden begyndelsen af 1960'erne. Siden da er der rapporteret om tilfælde fra andre dele af verden, herunder USA og Australien.
Denne tilstand påvirker ca. to kvinder mod en mand (2F / 1H), og gennemsnitsalderen for symptomdebut er omkring 30 år, selvom der er juvenile former (også kaldet kronisk multifokal tilbagevendende osteitis) eller ellers sent.
Vi overvejer muligheden for en genetisk disposition, dog meget mindre klart, at ankyloserende spondylitis under en beslægtet patologi er stærkt forbundet med HLA B27-gruppen.
Det kliniske forløb er oftest kronisk, selvom symptomerne måske forsvinder spontant.
Der er aldrig nogen ondartede eller septiske læsioner.
En mulig komplikation mod uveitis eller Crohns sygdom er blevet bemærket .
Der er ingen kodificeret behandling for SAPHO-syndrom, som fortsat hovedsagelig er symptomatisk. Imidlertid synes terapeutiske forsøg, afhængigt af tilfældet, at opfylde gode succesrater: