Specialitet | Dermatologi |
---|
ICD - 10 | L80 |
---|---|
CIM - 9 | 709,01 |
OMIM | 193200 |
Sygdomme DB | 13965 |
MedlinePlus | 000831 |
eMedicine | 1068962 |
eMedicine | derm / 453 |
MeSH | D014820 |
Symptomer | Depigmentering ( in ) |
Medicin | Monobenzon ( en ) , xanthotoxin og trioxysalen ( en ) |
UK patient | Vitiligo-pro |
Den vitiligo - også kendt som leucoderma eller achromia - Latin vitium ( "default Vice"), er en sygdom kronisk af epidermis . Det er kendetegnet ved hvide pletter (depigmentering) på huden med variabel størrelse, udseende og placering, der har tendens til at forstørre. Denne autoimmune sygdom opstår, når celler, der bærer pigmenterne, dør eller ikke er i stand til at fungere normalt. Det udvikler sig i anspor under påvirkning af forskellige faktorer såsom stress, angst, psykologisk chok eller friktion og vises undertiden i kontakt med kemikalier (sjældne tilfælde). Der vides ikke meget om årsagerne til vitiligo. Forskning tyder imidlertid på, at sygdommen kan skyldes autoimmune lidelser, genetiske dispositioner, oxidativ stress. Vitiligo kan også være af neuronal eller viral oprindelse.
Begrebet blev brugt første af Aulus Cornelius Celsus i jeg st århundrede f.Kr.. AD , i sin bog De Medicina .
Vitiligo findes også i Bibelen, især i oversættelsen af TOB (Lev 13, 39). ( Tredje Mosebog 13,38 og 13,39), den V th århundrede f.Kr.. AD . Det svarer til det hebraiske udtryk בֶּהָרֹ֖ת ( bahereth ): "skinnende eller hvide pletter" .
Det påvirker 0,5% af verdens befolkning uden overvægt af køn eller etnicitet. Begyndelsen og udviklingen af sygdommen kan forekomme i alle aldre, selvom de fleste mennesker udvikler vitiligo inden 20 år.
Det er den mest almindelige årsag til depigmentering.
Årsagerne til sygdommen er endnu ikke forklaret fuldt ud. Imidlertid er nogle faktorer allerede identificeret. Denne sygdom er hovedsagelig genetisk og er forbundet med systemiske endokrine eller autoimmune lidelser. Den genetiske faktor synes vigtig. Der er mindst elleve gener involveret, herunder NALP1 ( ”NACHT leucin rige - repeat protein 1”) og TYR (kodende tyrosinase ). Vitiligo er derfor en polygen sygdom.
En autoimmun faktor kan også være forbundet. Dette skyldes, at de gener, der påvirker sygdommen, spiller en rolle i immunsystemets aktivitet. Nogle undersøgelser viser også en øget frigivelse af TNF-α ( Tumornecrosis Factor alpha ) fra celler i immunsystemet. TNF-a er cytokiner . Denne stigning forekommer i den berørte hud og dens umiddelbare periferi.
Andre faktorer er også forbundet med denne patologi. Nye undersøgelser Vis, at depigmentering skyldes svækkelsen af melanocytter . Vi taler ikke længere om ødelæggelse af melanocytter, men om løsrivelse på grund af svækkelse.
I kliniske omgivelser rapporterer patienter, at vitiligo vises efter traume, efter at være syg eller endda efter stress. Solskoldning eller gentagen friktion kan også være udløsende. Disse faktorer er udløsere og ikke primære årsager. De er også skærpende faktorer.
In vitiligo skyldes depigmentering et problem med melanocytterne ( celler, der producerer melanin ). Nye undersøgelser viser, at depigmentering kan skyldes svækkelsen af melanocytter. Melanocytter ser ud til at blive følsomme over for friktion. Normalt findes melanocytter i den dybe del af epidermis. Imidlertid migrerer melanocytterne tæt på vitiligo-plaketterne til de overfladiske lag (hornhinden). På mobilniveau løsnes melanocytterne, der er knyttet til basalamina . Dette skyldes en anomali i adhæsionsmolekylerne i deres membran. Vi taler derfor ikke længere om ødelæggelse af melanocytter, men om løsrivelse på grund af svækkelse.
Mekanismen, der svækker melanocytter, er imidlertid ikke klart etableret:
De berørte områder er ikke længere pigmenterede. De er derfor meget følsomme over for ultraviolette stråler. Normalt beskytter melanin mod solen gennem garvning. I nogle tilfælde er der også en koncentration af melanin (mørkere område) omkring de berørte områder.
Diagnosen vitiligo stilles normalt af en hudlæge. Det er i det væsentlige baseret på observation af karakteristiske læsioner på huden. Dette skyldes, at vitiligo er karakteriseret ved "hvide pletter" på huden. Den symmetriske karakter eller ej af pletterne undersøges også. Brug af en Woods lampe kan være nyttig til at opdage svage pletter eller sygdomsudbrud. Det gør det også muligt at observere udviklingen af sygdommen fra en konsultation til en anden. Segmentformen er lidt mere almindelig hos børn, især i ansigtet, med en hurtigere progression.
Denne form for klinisk undersøgelse er tilstrækkelig i de fleste tilfælde. Det kan dog være nyttigt at foretage en yderligere biologisk vurdering. Faktisk kan vitiligo være forbundet med autoimmune sygdomme, herunder skjoldbruskkirtelproblemer (herunder Hashimotos thyroiditis ). Det findes især i autoimmun type II polyendokrinopati . Den kombinerer: kronisk binyreinsufficiens ved autoimmun kortikal tilbagetrækning, dyroidyreose, vitiligo, type 1 diabetes , connectivitis (især reumatoid arthritis og systemisk lupus erythematosus ).
Vi kan klassificere sygdommen efter tre store udviklingsstadier:
Stadier i trin 1 og 2 kan re-pigmenteres takket være en medicinsk behandling i modsætning til trin 3. Pletter. Den eneste mulige behandling for disse vil være transplantationen.
Formålet med den første konsultation er at forklare sygdommen for patienten. En komplet klinisk undersøgelse skal udføres. Mulighederne og begrænsningerne ved behandlingerne forklares for patienten. Efter en første undersøgelse skal der foretages en yderligere dybdegående, så reserven af epidermale og pilar melanocytter kan vurderes. Beslutningen om, hvorvidt en behandling skal gennemføres eller ej, træffes derefter.
Valget af behandling bestemmes efter omhyggelig undersøgelse. At få behandling er ikke let. Faktisk er pletterne på kroppen af en syg person ikke nødvendigvis alle på det samme evolutionære stadium. Derudover er pletterne i ansigtet, bagagerummet og lemmerne let repigerbare. Dette er ikke tilfældet med pletter i enderne.
Der er forskellige typer behandling for vitiligo. Visse behandlinger er mere tilpasset til bestemte former for sygdommen, men effektiviteten af behandlingerne er tæt knyttet til patientens psykologiske tilstand (depression eller permanent stress) og mekanisk friktion på huden. Derfor den nødvendige psykologiske pleje.
Målet med medicinske behandlinger er at stimulere multiplikationen af melanocytter, der stadig findes i epidermis. Således kunne repigmentering af huden finde sted. Når en patient ikke reagerer på nogen af disse behandlinger, og vitiligo har været stabil i mindst et år, kan kirurgisk behandling overvejes.
De forskellige mulige behandlinger er som følger. Behandlingen af vitiligo udføres ofte ved at kombinere forskellige behandlinger.
Lægebehandling KortikosteroiderFørste linjebehandling, lave omkostninger, forholdsvis høj effektivitet og brugervenlighed. Deltager i stabiliseringen af depigmentering og fremmer repigmentering af lokaliserede områder. Forbedringsrate varierer fra 20 til 90%.
Yderligere effekter: immunsuppressive og antiinflammatoriske virkninger.
Bivirkninger: hudatrofi og udvidelse af små blodkar nær hudens overflade. Dannelse af røde og lilla læsioner. Mulighed for søvnløshed, rastløshed, vægtøgning. Behandling med kort 3 eller 4 kortikosteroider bør være begrænset til en varighed af brug på to til fire måneder, skiftevis med svagere virkende kortikosteroider.
ImmunsuppressivaTo immunsuppressiva: Tacrolimus 0,1% og Pimercrolimus 1%.
Ingen hudatrofi, færre bivirkninger, langvarig brugstid mulig. Tacrolimus salve er lige så effektiv som kortikosteroider til repigmentering med stor effektivitet i ansigt og nakke. Disse calcineurininhibitorer forhindrer faldet i inflammation og immunrespons ved at reducere syntesen af T-lymfocytter og derfor ved at reducere syntesen af proinflammatoriske molekyler. Vi ser gode resultater og svarprocent mellem 60 og 90%.
D-vitaminanalogerHæmmer spredning af T-lymfocytter og stimulerer dannelsen af melanocytter. På grund af de for mange bivirkninger, der er forbundet med at tage D-vitamin, ordineres D-vitaminanaloger. Deres handling er mindre vigtig for metabolismen af calcium. De kan bruges i kombination med kortikosteroider eller fototerapi. Disse D-vitaminanaloger viser meget få bivirkninger og tolereres meget godt.
FototerapiStandardbehandling for vitiligo, men der skal udvises forsigtighed. For eksempel at sikre, at patienten har en tilstrækkelig reserve af melanocytter, fordi teknikken er baseret på stimulering af udvikling og migration af melanocytter. Forskellige fototerapibehandlinger:
UVA-lysbehandling er indiceret, når lokaliseret vitiligo påvirker mere end 20% af legemsoverfladen. Det kan forårsage lysfølsomhedsreaktioner. Denne teknik anbefales kun til patienter, der modstår andre behandlinger. Det anbefales ikke til vitiligo hos børn. Risiko for for tidlig ældning af huden og hudkræft. Bivirkninger: kvalme og gastrisk irritation. Meget lav repigmenteringsgrad (10%).
Effektivitet: 50-60% repigmentering. Sjældne og milde bivirkninger, mere effektiv metode end de to foregående.
Kirurgisk behandlingBehandlinger, der tilbydes til enhver form for stabil vitiligo, det vil sige mindst 6 måneder / 1 år uden progression eller udseende af læsion, uden at reagere på lægemiddelbehandling. Den sandsynlige årsag til svigt af denne terapi er Koebner-effekten. Det vil sige udseendet og udviklingen af nye læsioner på sund hud, der lige har gennemgået et traume.
VævstransplantaterDisse er autologe transplantationer. Transplantaterne er taget fra patienten selv, fra områder af kroppen, der ikke er påvirket af vitiligo. Dette gør det muligt at undgå afstødning af transplantation og indtagelse af immunsuppressive lægemidler. Succesrate varierer mellem 20 og 70%. Dyrt teknik.
Melanocyt-transplantationerPatientens melanocytter er taget fra normalt pigmenterede områder. De podes derefter på de depigmenterede områder. Denne type transplantation kan kun udføres på små og stabile vitiligos. Resultaterne er mere interessante hos unge forsøgspersoner med segmental vitiligo. Som med vævstransplantater er de opnåede resultater ikke altid tilfredsstillende. Den opnåede repigmentering er faktisk ikke altid homogen.
Komplet depigmenteringFor mennesker med meget signifikant vitiligo, dvs. dækker mere end 50% af kroppen, foreslås ofte depigmentering af sunde områder. Depigmentering kan være lang (nogle gange over et år). Det gøres ved hjælp af en monobenzon creme for at fjerne pigmentering fra sunde dele. Selvom det forbedrer hudens udseende og øger den sociale komfort, er der kun hud, der er ekstremt følsom over for UV.
Udseende er den førende årsag til, at man føler sig utilpas hos mennesker med vitiligo. Produkter med høj ydeevne findes.
Vitiligo er en sygdom, der skal betragtes som en alvorlig dermatose. Selvom denne sygdom ikke forårsager fysisk smerte, kan den psykosociale indvirkning, den forårsager, være betydelig. Faktisk er æstetiske skader ofte meget dårlige. Stress og depression kan gøre vitiligo værre og påvirke behandlingen negativt; psykologisk støtte er undertiden nødvendig. Mødet med andre patienter, der er ramt af sygdommen, kan også være til stor hjælp.
I Frankrig er den franske Vitiligo Association, der er baseret i Paris , der for at modtage og hjælpe alle mennesker med denne sygdom.