EF-nr. | EC |
---|---|
CAS-nummer |
IUBMB | IUBMB-post |
---|---|
IntEnz | IntEnz-visning |
BRENDA | BRENDA indgang |
KEGG | KEGG-indgang |
MetaCyc | Metabolisk vej |
PRIAM | Profil |
FBF | Strukturer |
GÅ | AmiGO / EGO |
En hexosaminidase er en hydrolase glycosid som katalyserer den hydrolyse af glycosidbindingen af rester af N -acetyl - D -hexosamine ikke- reducerende terminal af N -acetyl-p- D -hexosaminides , hvilket tillader nedbrydning progressive deraf. Disse enzymer er derfor involveret i nedbrydningen af glycosaminoglycaner og glycosphingolipider hos dyr og chitin i planter og bakterier .
Hexosaminidaser er heterodimerer sammensat af en α- underenhed kodet i mennesker af HEXA- genet og en β-underenhed kodet af HEXB- genet . En mutation i genet fører ofte til sygdom Sandhof (in), mens en mutation i genet HEXA kan blokere nedbrydningen af gangliosid G M2 , som er hovedårsagen til Tay-Sachs sygdom .