Specialitet | Reumatologi og ortopædi |
---|
CISP - 2 | L94 |
---|---|
ICD - 10 | M91.1 |
CIM - 9 | 732.1 |
OMIM | 150600 |
Sygdomme DB | 9891 |
MedlinePlus | 001264 |
eMedicine | 410482 |
eMedicine | radio / 387 |
MeSH | D007873 |
Den Calvé-Legg-Perthes sygdom eller primitive hofte osteochondritis er en sygdom i hoften , der påvirker børn . Den består af aseptisk nekrose af den forbenede kernen i den femorale hoved .
Legg-Calvé-Perthes sygdom kaldes også primær hofte osteochondritis eller deformerende osteochondritis i hoften ( coxa plana ).
Det forbliver ukendt. Familier med flere berørte medlemmer er blevet beskrevet, og sygdommen følger sandsynligvis et multifaktorielt arvemønster. Det ville skyldes en epifysisk iskæmi af ukendt oprindelse.
Det er en sygdom, der rammer 0,2 til 20 børn ud af 100.000, afhængigt af landet (meget sjældnere i Mellemøsten og Mellemøsten). Det kan erklæres fra 4 til 14 år. I 85% af tilfældene vedrører det drenge i alderen fire til ni.
Det foretrækkes af moderygning under graviditet og synes mere almindeligt, hvis fødselsvægten var lav.
Sygdommen er normalt ensidig, men kan påvirke begge hofter i 15% af tilfældene. diagnosen stilles ofte forsinket efter et par måneders udvikling.
Symptomernes debut er snigende, angrebet er ensidigt i 85% af tilfældene med lokal smerte i hoften , men det lille barn betegner ofte sit knæ som placeringen af smerten. Smerten øges med fysisk anstrengelse med et særligt højt punkt sent på dagen med halthed undvige. Smertefulde begrænsninger ligger i interne rotationsbevægelser og bortførelse .
Den kliniske undersøgelse viser begrænsningen af den indvendige rotation af hoften (patienten ligger på maven, så denne rotation kan testes på begge hofter og detekteres en asymmetri). Thomas 'tegn er positivt (patient i dorsal decubitus, sund hoftebøjet, så lændehvirvlen er flad på bordet. Den syge hofte har en bøjning på 15 °, hvilket indikerer en stivhed i hoften.). I nogle tilfælde kan hydartrose (synlig ved ultralyd) observeres .
Intet inflammatorisk syndrom .
Røntgenstråler i det tidlige stadium af bækkenet er normale. Den scintigrafi knogle er en god diagnostisk element, der viser en hypovascularisation nekrose iskæmisk . Den MR er med til at afgrænse de iskæmiske og nekrotiske områder.
Sygdommen skrider derefter frem i fire radiologiske faser:
Et patologisk røntgenbillede er tilstrækkeligt til diagnosen.
Den forbigående akutte synovitis eller irritabel hofte er tidlig diagnose meget tæt på den oprindelige hofte osteochondritis, men de to sygdomme har forskellig udvikling og har ikke de samme årsager. For nogle klinikere er primær hofteosteochondritis en komplikation af akut forbigående synovitis, men dette punkt er genstand for debat.
Sygdommen skrider frem over flere år. Uden behandling beholder kun en fjerdedel af børnene et sfærisk lårhoved.
Den vigtigste følgesygdom til frygt er Coxa plana og, på længere sigt, coxarthrosis ( hofte slidgigt).
Sygdommen skal påvises så tidligt som muligt, fordi en forsinkelse i behandlingen øger den ortopædiske pleje . Hos børn under 6 år er resultatet meget ofte gunstigt og kræver ikke kirurgisk indgreb.
Målet med behandlingen er at opnå et godt dækket, sfærisk lårhoved. Enkel overvågning anbefales til børn fra 4 til 6 år.
I alle tilfælde er det ønskeligt at blødgøre hoften gennem kontinuerlig trækkraft i underbenet i henhold til patientens symptomer forbundet med fysioterapi i smertefulde og stive former.
Atlanta-skinnen kan bruges til børn over 8 år med bilateral involvering eller ved ensidig involvering kan Chicago-ortosen ordineres.
Lårbenshovedet skal beskyttes ved losseplads under nekrosefasen, mens det afventer ombygning.
Varigheden af udviklingen af anatomiske læsioner, ekskl. Følgevirkninger, er to til tre år.
I avancerede tilfælde med sen diagnose, især hos børn over otte år, hvor knoglerekonstruktion er dannet, overvejes kirurgi ved femoral osteotomi for re-centrering af variation .