Specialitet | Pulmonologi |
---|
OMIM | 103920 |
---|---|
Sygdomme DB | 956 |
MedlinePlus | 000070 |
MeSH | D001229 |
Medicin | Itraconazol og omalizumab |
Den allergiske bronkopulmonale aspergillose eller bronchopulmonal aspergillose eller syndromet Henson Pepys er en allergisk lungesygdom forårsaget af infektion med en svamp af slægten Aspergillus , normalt Aspergillus fumigatus .
I den medicinske litteratur forkortes sygdommen ofte som ABPA (fra engelsk allergisk broncho-pulmonal aspergillose ).
Aspergillus fumigatus er en meget almindelig saprofytisk jordsvamp og en af dem, der frigiver de fleste sporer i luften. Sporerne, 2 til 3 µm i diameter, er små nok til at komme igennem luftvejstræet til lungealveolerne og talrige nok til, at et menneske inhalerer flere hundrede om dagen. Sporer elimineres normalt af immunsystemet og er kun patogene i visse tilfælde.
Mens alle svampe af Aspergillus- slægten er potentielt patogene (inklusive A. flavus , A. terreus , A. niger og A. nidulans ), er Aspergillus fumigatus ansvarlig for 90% af lungeinfektioner hos mennesker. Der er flere typer : allergisk bronchopulmonal aspergillose, invasiv aspergillose og aspergilloma. I modsætning til diffuse infektioner som invasiv aspergillose og allergisk bronchopulmonal aspergillose er aspergillomer en lokal infektion, der er kendetegnet ved udviklingen af svampen i et hulrum. Den bihulebetændelse Aspergillus er en anden form, hvor svampen vokser i uforarbejdet hulrum i en sinus af ansigtet.
Vi grupperer under tilstanden bronchopulmonal aspergillose tre tilstande, som adskiller sig i deres kliniske billeder.
Slimhindehindrende bronkitis repræsenterer den første grad af bronkopulmonal lokalisering af Aspergillus , som muliggør udvikling af svampen i lumen af normale bronkier uden at trænge ind i vævene. Svampemassen fungerer som et fremmedlegeme, der forårsager irriterende reaktioner i foringen.
Mere avanceret grad af implantation af Aspergillus i det bronchopulmonale træ, ektatisk bronchopulmonal aspergillose fører til dannelsen af store myceliale masser ( aspergillomer ) inde i perforerede hulrum, bronchiectasis , emfysembobler eller åbne tuberkuløse huler . Også her forbliver svampen "uden for" kroppen, undtagen undertiden i meget gamle tilfælde af kavernikuløs aspergillose, hvor en let infiltration af væggen med myceliale elementer ville repræsentere begyndelsen på vævsskader.
Aspergillær pseudotuberculosis er resultatet af implantation og intim udvikling af lungevæv af Aspergillus fumigatus . Dette er derfor en dyb, organisk mycosis, som i det væsentlige adskiller den fra de to foregående. Denne lokalisering synes oftest at være sekundær til kemoterapibehandling af allerede eksisterende tuberkulose.
Det er vanskeligt at estimere tilfælde af denne sygdom på grund af manglen på standardkriterier, der muliggør en ensartet diagnose. Sygdommen udvikler sig normalt som et resultat af andre kroniske lungesygdomme som en komplikation af astma , KOL eller cystisk fibrose . I USA anslås det, at mellem 0,5 og 2% af astmapatienterne lider af det.
Både et atopisk type I-respons og en type III-reaktion forekommer .
Antistofferne genereret årsag en akut type I allergi , en reaktion, der frigiver immunoglobulin E (IgE) og immunoglobulin G (IgG), hvilket resulterer i mast celle degranulering , bronkokonstriktion og forøget kapillær permeabilitet . De immunkomplekser og inflammatoriske celler er deponeret i slim bronkial , der forårsager nekrose af vævet og infiltration eosinofili , en type III reaktion. Den resulterende skade på væggen i bronchi forårsager proximal bronchiectasis . Gentagne episoder af akutte reaktioner, der ikke er blevet behandlet, kan føre til progressiv lungefibrose , som ofte forekommer i de øverste områder af røntgenstråler , undertiden i en form, der ligner symptomerne på tuberkulose .
De vigtigste symptomer er:
En blodprøve fra en berørt patient afslører en eosinofili på mere end 10% og et serum IgE-niveau på mere end 1000 ng / ml .
Radiologisk undersøgelseEn frontal røntgen afslører nogle abnormiteter:
Den valgte undersøgelse er scanneren af lungen, hvilket gør det muligt at se forlængelsen af læsionerne og især tilstedeværelsen af svampen i form af en temmelig karakteristisk aspergillus "klokke".
Mykologisk diagnoseMålet med behandlingen er at stoppe den autoimmune reaktion forårsaget af svampen for at kontrollere bronkospasme.
Orale kortikosteroider bruges til at begrænse immunresponset:
Slimet kan fjernes ved bronchoskopisk aspiration. Det er næsten umuligt at udrydde svampen, men itraconazol (i kombination med et svampedræbende middel ) kan bruges samtidig med kortikosteroidbehandling. Regelmæssig overvågning af sygdommens fremskridt kræver røntgenstråler , spirometri og en blodprøve for at bestemme serum IgE-niveauet. Antistofniveauer falder normalt, når sygdommen er under kontrol, men de kan også eksplodere som advarselstegn på et voldsomt angreb.