Diabetes insipidus

Diabetes insipidus Den vasopressin , eller antidiuretisk hormon er involveret i diabetes insipidus . Nøgledata

Specialitet	Endokrinologi

Klassificering og eksterne ressourcer

CISP - 2	T99
ICD - 10	E23.2 N25.1
CIM - 9	253,5 588,1
OMIM	304800 125800
Sygdomme DB	3639
MedlinePlus	000377
e-medicin	117648 og 919886
e-medicin	med / 543
MeSH	D003919
Medicin	Desmopressin og vasopressin ( in )

Medicinsk advarsel

Den diabetes insipidus (græsk διαβαίνειν passere igennem ) er en sygdom karakteriseret ved tørst og overdreven udskillelse af store mængder urin meget fortyndede, som kun kan reduceres ved at reducere indtaget af væsker. Reduktion af væskeindtag øger ikke urinkoncentrationen. Diabetes insipidus er forårsaget af en mangel på det antidiuretiske hormon eller af nyrernes ufølsomhed over for dette hormon. Det kan være af iatrogen oprindelse . Det kaldes smagløst, fordi der ikke er sukker i urinen (læger smagte urinen inden udviklingen af ​​medicinske biologiske teknikker). Forekomsten af ​​diabetes insipidus i den generelle befolkning er 3 ud af 100.000.

tegn og symptomer

Patienten viser tegn på diabetes . Han drikker konstant ( polydipsia ) (især koldt eller isvand), nogle gange endda om natten og formår aldrig at slukke tørsten. Klinisk manifesterer sygdommen sig pludseligt eller hurtigt progressivt med polyuri, der kan nå 8 til 10 liter om dagen. Denne urin, der ikke er meget koncentreret, indeholder hverken sukker eller albumin .

Diagnostisk procedure

Vi skal kigge efter tilknyttede symptomer, der peger på en neurologisk patologi (hovedpine, synsforstyrrelser) eller psykiatrisk (mental retardering, kognitive lidelser, vrangforestillinger) eller en historie med hovedtraume eller nyresvigt. Ved klinisk undersøgelse ser vi efter bitemporal hemianopi , tegn på neurologisk lokalisering, tegn på dehydrering eller hyperhydrering (ødem, vægtøgning).

Den Diagnosen bekræftes af dynamiske prøver.

Væskebegrænsningstesten eller natttørstest kan afgøre, om diabetes insipidus er forårsaget af

1. en potomani , overdreven væske
2. en hjernedefekt i produktionen af vasopressin (DHA) af hypothalamus eller sekretion fra den bageste hypofyse
3. en mangel på nyresvar på udskillelsen af DHA

Testen udføres i et hospitalsmiljø for hurtigt at kompensere for dehydrering. Vægt, blodtryk og urinproduktion overvåges. Kroppens normale respons på dehydrering er koncentrationen af ​​urin og nedsat urinvolumen (et tegn på virkningen af ​​ADH). I potomani bør urin osmolalitet øges og stabiliseres omkring 280  Osm · kg -1 under vandbegrænsning . Stabilisering med en lavere hastighed indikerer diabetes insipidus. Undertiden er ADH-måling under testning nødvendig, men dosering er kompleks, tidskrævende og dyr. I mangel af et svar på testen og i urinkoncentrationen for at skelne mellem form 2 og 3 gives ADH til patienten, og virkningerne observeres. Patienten skal derefter drikke, hvis han kun er tørstig. Hvis patienten reagerer og koncentrerer sin urin, er der kompenseret for mangel på ADH-sekretion. Det tager en hjernedannelse . Hvis patienten ikke reagerer, og urinen fortsætter med at blive fortyndet, er det nyrefølsomhed over for ADH. Testen ophører, når patienten viser tegn på ubehag: angst, tørhed i slimhinderne, acceleration af pulsen, fald i blodtryk og vægt. Sammenslutningen af ​​dehydrering og manglende evne til at koncentrere urinen på trods af tilbagetrækning af drikkevarer tillader diagnosen. I en ægte diabetes insipidus kan man ikke udføre denne test før dens løbetid.

Vasopressintesten kan genkende ADH-mangel.

Andre tests kan udføres, de mest anvendte er de terapeutiske tests, der bruger visse lægemidlers antidiuretiske egenskab.

Differential diagnose

• Diagnosen skal stilles med sikkerhed, fordi der er en sygdom med et sammenligneligt klinisk billede: potomania . Det er en adfærdsforstyrrelse, der får et lyst til at drikke; mængden af ​​indtaget væske kan være større end den, der absorberes i diabetes insipidus; naturligvis er polyuri også meget vigtig, undertiden mere end i diabetes insipidus.
  Differentialdiagnosen med potomani kan være vanskelig selv efter disse tests, fordi langvarig potomania kan hæmme udskillelsen af ADH (induceret diabetes insipidus) hormon . Diabetes insipidus kan helbredes, men patientens adfærd kan fortsætte. Han vil derfor urinere i overskud (selvbærende diabetes insipidus). Der kan være primære forstyrrelser i tørstecentret (ved en læsion eller tumor i hypothalamus ). Nogle gange griber lægen til en test af dekonditionering med en tilpasset psykoterapi . Målet er at overtale patienten til at drikke mindre med en saltfri diæt, muligvis et antidiuretikum, som gradvist erstattes af en placebo.
  Dosis af det antidiuretiske hormon viser dets fald.
• Diabetisk sukker

Årsager

Der er forskellige former for diabetes insipidus:

• central: defekt i udskillelsen af ​​ADH (= antidiuretisk hormon, vasopressin ) på hypofyseniveauet ) eller en defekt i produktionen af ​​ADH på niveauet af hypothalamus .
• nefrogen: reduktion eller afskaffelse af den renale respons på ADH ved mutation af f.eks. argininreceptoren vasopressin;
• dipsogen: på grund af defekt eller beskadigelse af tørstmekanismen, som er lokaliseret i hypothalamus;
• svangerskab: relateret til stigningen i vasopressinase produceret af moderkagen. Dette protein nedbryder ADH. Diabetes insipidus er også forbundet med svære patologier, der opstår under graviditet ( præeklampsi , HELLP-syndrom );
• iatrogen: lithium , cisplatin, amphotericin B.
• DIDMOAD syndrom kaldes også Wolfram syndrom

Behandling

Lægebehandling

Den Desmopressin er en analog af ADH antidiuretisk handling, der er kraftfuld. Administration sker normalt via endonasal vej.

Advarsel: En overdosis af desmopressin ( f.eks. Efter patientens vægttab) kan føre til hyponatræmi . Vand tilbageholdes således unormalt i kroppen og fortynder blodet, hvilket forårsager et fald i natriumniveau, som kan forårsage kramper, koma og død.

Lithium-induceret nefrogen diabetes insipidus kan behandles effektivt med amilorid , et kaliumbesparende diuretikum, der ofte anvendes med thiaziddiuretika eller loop-diuretika . Thiaziddiuretika har en paradoksal antidiuretisk virkning hos patienter med diabetes insipidus, uden at dette i øjeblikket er forklaret. Natriumudtømning ville være ansvarlig.

Noter og referencer

1. (i) Saborío P Tipton PA, Chan JC, "  Diabetes insipidus  " , Pediatr Rev , Vol.  21, nr .  4,2000, s.  122-9; quiz 129. ( PMID  10756175 , DOI  10.1542 / pir.21-4-122 )
2. (en) US, "  Diabetes insipidus - PubMed Health  " , Ncbi.nlm.nih.gov (adgang 28. maj 2012 )
3. Balanescu S. & Rutishauser J, “  Diabetes insipidus: differentiell diagnose og behandling  ”, Forum Med Suisse , bind.  10, nr .  7, 2010, s.  123-8. ( læs online [PDF] )
4. (en) Elizabeth D Agabegi; Agabegi, Steven S., Step-Up to Medicine (Step-Up Series) , Hagerstwon, MD, Lippincott Williams & Wilkins,2008, 537  s. ( ISBN  978-0-7817-7153-5 og 0-7817-7153-6 , læs online )
5. (i) Perkins RM, CM Yuan, Welch venstre, "  Dipsogenic diabetes insipidus: rapport om en ny behandlingsstrategi og litteraturstudie  " , Clin Exp Nephrol , bind.  10, n o  1,Marts 2006, s.  63–7. ( PMID  16544179 , DOI  10.1007 / s10157-005-0397-0 )
6. (in) Kalelioglu I Kubat Uzum A, Yildirim A, Ozkan T Gungor F Har R "  Forbigående svangerskabsdiabetes insipidus Diagnostiseret ved successive graviditeter: gennemgang af patofysiologi, diagnose, behandling og styring af fødsel  " , hypofyse , flyvning.  10, n o  1,2007, s.  87–93 ( PMID  17308961 , DOI  10.1007 / s11102-007-0006-1 )
7. https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=FR&data_id=812&Disease_Disease_Search_diseaseType=ORPHA&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=3463&Maladie(s)/groupes%20siDisease_Disease_Search_diseaseType=ORPHA&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=3463&Maladie(s)/groupes%20s=yDuCeDrome --eteDre-- -diabetes-insipid --- optisk-atrofi --- døvhed- & titel = DIDMOAD-syndrom - Diabetes-sucre --- diabetes-insipidus --- optisk-atrofi --- døvhed- & search = Disease_Search_Simple
8. (in) Finch CK, Kelley KW, Williams RB, "  Treatment of lithium-induced diabetes insipidus with amiloride  " , Pharmacotherapy , Vol.  23, nr .  4,April 2003, s.  546–50. ( PMID  12680486 , DOI  10.1592 / phco.23.4.546.32121 )
9. "  Thiazid diuretika  " , på pharmacorama.com (adgang 8. december 2015 )