Encefalitis

Encefalitis Beskrivelse af Hsv encephalitis.jpg-billedet. Nøgledata
Specialitet Neurologi
Klassifikation og eksterne ressourcer
CISP - 2 N71
ICD - 10 A83-A86, B94.1, G05
CIM - 9 323
Sygdomme DB 22543
MedlinePlus 001415
eMedicine 791896
MeSH D004660
Årsager Raseri
Medicin Aciclovir

Wikipedia giver ikke lægehjælp Medicinsk advarsel

En encephalitis er en betændelse, der ikke er suppurativ i hjernen ( hjerne , hjernestamme og / eller lillehjernen), normalt alvorlig. Det kan være af infektiøs oprindelse (bakteriel, parasitisk, mykotisk, viral) eller immunologisk (autoimmun eller postinfektiøs encefalitis).

Infektiøs encefalitis er oftest forbundet med meningitis , deraf udtrykket meningoencephalitis . Når hele neuraxis påvirkes, bruges udtrykket encephalomyelitis undertiden.

En encephalitis, der kun påvirker den grå substans, kaldes undertiden polioencefalitis , og som hvid substans leukoencefalitis , og begge panencephalitis.

Håndteringen af ​​en mistanke om encefalitis er en hospitalssituation, der er fokuseret på at søge en helbredelig årsag, der kan retfærdiggøre en sandsynlig behandling.

Etymologi og definitioner

Udtrykket encephalitis, rapporteret i 1806, blev populariseret i 1823 af Jean-Baptiste Bouillaud (1796-1881). Den består af endelsen - itis (betændelse) og "hjerne" først dukkede op i fransk i XVIII th  århundrede fra den græske egkephalos "hjerne".

Efter konvention er denne betændelse ikke-suppurativ, hvilket udelukker purulent meningitis og hjerneabscess .

Udtrykket encefalitis adskiller sig fra udtrykket encefalopati, der vedrører forskellige sygdomme i hjernen, hvor inflammation ikke er fremherskende: såsom dem af toksisk eller metabolisk oprindelse, anatomisk eller vaskulær neurodegenerativ påvirket af ukonventionelle overførbare stoffer ( prionsygdomme ).

Epidemiologi

For al encephalitis (alle typer kombineret) estimeres den årlige forekomst afhængigt af undersøgelserne af 3,5 til 7,4 tilfælde eller 5 til 8 tilfælde pr. Hundrede tusind indbyggere.

I Det Forenede Kongerige er der omkring 6.000 tilfælde af encephalitis (alle årsager) om året i 2000'erne, og i USA næsten 20.000 om året i 1980'erne.

I udviklede lande er forekomsten af ​​infektiøs encefalitis (eksklusive HIV) i størrelsesordenen 1 tilfælde pr. 100.000 indbyggere om året eller omkring 600 tilfælde om året i Frankrig.

Årsager

Årsagerne er forskellige. De forbliver ukendte i næsten halvdelen af ​​tilfældene. Fremskridt med diagnosen (molekylærbiologiske metoder) og den stigende identifikation af autoimmune syndromer kunne føre til en reduktion i antallet af tilfælde af encephalitis uden en specifik årsag fundet.

Smitsom

Af de kendte årsager er hovedårsagen smitsom: viral , bakteriel , parasitisk eller mykotisk.

I Europa og Nordamerika er herpesvirus encephalitis ansvarlig for 50% af den identificerede meningoencephalitis; derefter kommer varicella-zoster-virus , derefter neuro-meningeal tuberkulose  ; sjældnere er Epstein-Barr-virus encephalitis , rickettsiosis , neuroborreliose ( Lyme-sygdom ), krydsbåren encephalitis

Enterovirus -infektioner kan også forårsage encephalitis, især med enterovirus 71 (selvom coxsackievirus og echovirus også påvirkes). Enterovirus 71 encephalitis er især en af ​​komplikationerne ved mund-hånd-mund-syndrom .

Encefalitis er forbundet med immundefekt  : HIV , cytomegalovirus , listeriose , HHV6 ... eller til seksuel transmission (HIV, neurosyphilis ).

Andre steder i verden (eller returflyvninger), de væsentligste årsager er den vrede , den cerebrale , den japansk hjernebetændelse , hjernebetændelse virus West Nile , og andre nye vira ( Hendra virus , Nipah virus , La Crosse virus . ..).

Tidligere hyppig infektiøs encefalitis er stærkt formindsket takket være vaccination ( mæslinger , fåresyge , polio ...) eller sundhedsmæssige fremskridt ( tyfus , tyfus ...). Bortset fra tuberkulose eller listeriose er bakteriel encephalitis sjælden.

Autoimmun

En autoimmun årsag findes i en ud af fem tilfælde. De målrettede antigener kan derefter placeres på overfladen af ​​neuroner: NMDA-receptorer , dopamin-receptorer, skønt denne encephalitis er autoimmun, nævnes infektiøse agenser (hovedsageligt vira) som årsagen til den autoimmune reaktion. Anden autoimmun encephalitis er forbundet med antistoffer rettet mod KLHL11 .

I denne autoimmune sammenhæng induceres paraneoplastisk encephalitis af bestemte tumorer såsom: ovarie- teratom , testikel- seminom , thymom , småcellet lungecancer .

Autoimmun encephalitis kan forekomme i alle aldre, men nogle typer påvirker for det meste børn og unge voksne. Et par er klinisk genkendelige, og den autoimmune årsag kan vises ved laboratorietest. På trods af symptomernes sværhedsgrad fører hurtig diagnose og behandling til forbedring eller helbredelse i de fleste tilfælde.

Patofysiologi

I infektiøs encefalitis kan patogenet (f.eks. Neurotropisk virus ) nå det centrale nervesystem enten gennem blodet (fase af viræmi eller bakteriæmi ) eller neuronal. Aggressionen kan være direkte ved øjeblikkelig skade på neuroner eller gliaceller . Det kan være indirekte eller forsinket fra en inflammatorisk immunreaktion ved demyelinering eller ved vaskulitis .

Ved direkte skade kan patogenet findes i hjernevæv, det grå stof påvirkes hovedsageligt (dette er tilfældet med selve viral encephalitis ). I indirekte skader, der opstår under en infektiøs episode, findes ikke patogenet eller dets komponenter, og det er især det hvide stof, der er beskadiget; disse tilstande kaldes derefter akut dissemineret encefalomyelitis eller ADEM akut dissemineret encefalomyelitis .

Værtsfaktorer er dårligt forstået. Med undtagelse af rabiesvirus, der resulterer i dødelig encefalitis i næsten 100% af tilfældene, vides det ikke, hvorfor meget få patienter får encefalitis fra en almindelig infektion, og heller ikke hvorfor neurotrope vira primært angriber børn eller ældre eller begge dele.

Klinisk

Ethvert delirium i forbindelse med feber bør antyde en diagnose af meningoencephalitis. Denne feberforvirring forbinder feber og især årvågenhedsforstyrrelser, som kan variere fra obnubilation til koma , nogle gange forud for adfærdsmæssige forstyrrelser ( agitation eller nedbrydning ).

Andre lidelser kan associeres, såsom meningeal tegn ( hovedpine , kvalme, opkastning, stiv nakke, fotofobi ...); centrale eller fokuserede angreb ( kramper , ekstra pyramidale tegn, cerebellære tegn inklusive ataksi ); forskellige underskudstegn, motoriske eller kognitive.

Der skelnes mellem to hovedformer: den ene, hvor meningeal syndromet dominerer, den, hvor et tumorsyndrom ser ud til at være i forgrunden, alle mellemled er mulige, og ufuldstændige foreninger udgør atypiske former.

Diagnostisk

En mistanke om encefalitis kræver øjeblikkelig indlæggelse. Målet er hurtigt at identificere en helbredelig årsag, der gør det muligt at indlede en akut behandling.

Interviewet ser efter risikofaktorer: immunsuppression, nyere rejsehistorie, nuværende epidemi, kontakt med dyr (bid, brod ...), nylig ophold i vand- eller skovmiljø ... Åndedræts manifestationer, lymfadenopati, udslæt ... kan har en orienteringsværdi, men er ikke særlig specifikke .

Søgningen efter hiv-infektion er systematisk for alle patienter, der mistænkes for encefalitis, fordi immunsuppression kan forstyrre den differentielle diagnose .

Lændepunktur

Den lumbalpunktur er den afgørende undersøgelse, der skal udføres oftest i nødstilfælde, undtagen mod-indikationer eller særlige situation (såsom tegn på indgreb , der tager af antikoagulanter , hjerte-kar-ustabilitet ...).

Generelt er cerebrospinalvæske (CSF) klar med en overflod af celler, mere end 5 elementer pr. Mm3 , overvejende lymfocytter . Den hyperproteinorachia er ubestandig eller moderat. En hypoglykorachie (mindre end 50% af det normale) fremkalder tuberkulose eller listeriose. Mere sjældent er LCS normal.

LCS underkastes en standard bakteriologisk undersøgelse (sammenlignet med blodkulturer) og til søgning efter specifikke immunglobuliner M (sammenlignet med dem i serum). Nøgleundersøgelsen er PCR for de mest almindelige årsager til viral encefalitis med resultater opnået inden for 24-48 timer for de fleste laboratorier. Dette fører oprindeligt til starten på en sandsynlig behandling.

Næste generations hurtige PCR-test kan opdage flere patogener i en enkelt test. Nye metoder til bioinformatik afslører sandsynligvis underdiagnostiserede patogener.

Autoimmun encephalitis såsom limbisk encephalitis diagnosticeres ved at analysere antistoffer i LCS.

Hjernebillede

Den MRI betragtes som den gyldne standard for billedbehandling hjernebetændelse. Det er unormalt i 90% af tilfældene med herpetisk encefalitis, men det kan være normalt i tilfælde af autoimmun encefalitis. Den CT-scanning er mindre følsom end MR og ofte giver normale resultater i de første par dage.

Elektroencefalogram

Den EEG er nyttigt at identificere og overvåge kramper og svækket bevidsthed, men det er ikke altid konkret. Epileptiske udslip ses i en tredjedel af tilfældene. Periodiske langsomme bølger ved frontotemporal udledning kan antyde herpetisk encefalitis.

Hjernebiopsi

Rolle hjerne biopsi har mistet sin betydning med fremkomsten af PCR i LCS. Det kan stadig være nyttigt i uforklarlige tilfælde med billeddiagnostiske abnormiteter.

Differential diagnose

Lumbal punktering tillader blandt andet at eliminere purulent meningitis med manifestationer af encefalitis (ikke betragtet som encefalitis i streng forstand). Ligeledes gør cerebral billeddannelse det muligt at udelukke diagnosen cerebral abscess , subdural effusion eller hæmatom , cerebral thrombophlebitis , subarachnoid blødning , tumor .

De andre diagnoser, der skal udelukkes, er akutte forgiftninger og metaboliske lidelser, neuroleptisk ondartet syndrom , akutte psykiatriske manifestationer , systemsygdomme med central neurologisk ekspression (såsom Behcets sygdom , neurosarcoidose osv.).

Ledelse og behandling

For infektiøs encefalitis er prioriteten søgen efter en helbredelig årsag: herpetisk encefalitis først (på grund af dens hyppighed og sværhedsgrad), derefter listeriose, tuberkulose, Lyme-sygdom. Mindre almindelig er syfilis, leptospirose og brucellose .

Denne situation kan retfærdiggøre en probabilistisk behandling (uden at vente på en mulig bekræftelse) af antivirale lægemidler i nødstilfælde, såsom aciclovir (aktiv på herpes simplex-virus ) og af antibiotika såsom amoxicillin (aktiv på Listeria monocytogenes ).

Håndteringen af ​​autoimmun encephalitis er ikke standardiseret. Det er blandt andet baseret på forskning (helkropsbilleddannelse) og behandling af en tumor, årsagen til paraneoplastisk encefalitis. De fleste hold vedtager en indledende kortikosteroidbehandling , muligvis efterfulgt af administration af immunglobuliner eller plasmaudveksling .

Mere end halvdelen af ​​patienterne har anfald, der skal behandles. Den sygepleje i intensiv behandling er afgørende.

På mellemlang og lang sigt (over tre år) er neuro-psykosociale følgevirkninger hyppige (40% af de behandlede forsøgspersoner) og af forskellig betydning: hukommelse eller spiseadfærdslidelser, adfærdslidelser, affektive lidelser, angst eller depression. Afhængigt af tilfældet kan familieforhold eller socio-professionelle fejltilpasninger kræve specialiseret opfølgning.

Særlige tilfælde

Sondringen mellem encefalitis og encefalopati er undertiden ikke klar på grund af usikker eller debatteret patogenese, især i tilfælde af historiske forhold.

Vaccine encephalitis

Vaccine encephalitis i sig selv er forårsaget af vaccinia (levende virus af vaccinen mod kopper , første generation). Denne komplikation blev opdaget i 1920'erne efter koppevaccinationskampagner i Holland og Tyskland. Muligheden for post-vaccine encephalitis blev først fastslået den27. august 1928af Folkeforbundets Komité for koppevaccination .

Afhængig af undersøgelser og lande er dens hyppighed estimeret til ca. 5 til flere hundrede pr. Million mennesker vaccineret med en dødelig risiko på 10 til 35% og en betydelig risiko for følgevirkninger.

Andre såkaldte post-vaccine encephalitis eller encefalopatier kan forekomme efter vacciner med levende virus dyrket på hjernevæv, dette var tilfældet med de første vacciner mod rabies eller for eksempel gul feber .

Encefalitis efter mæslingsvaccine er en enhed, der blev diskuteret i 1990'erne (hyppighed i størrelsesordenen 1 pr. Million), ligesom encefalopati efter kighoste- vaccine i 1970'erne og 1980'erne (hyppighed på 1 ud af 300.000). Sidstnævnte er delvist knyttet til en form for svær epilepsi hos spædbørn forårsaget af en mutation i et gen, kaldet Dravet syndrom .

På trods af dets sjældenhed kan akut dissemineret encefalomyelitis eller ADEM efter vaccination observeres inden for tre måneder efter vaccination og forbliver relevant i udviklede lande.

Andre eksempler

Noter og referencer

  1. Marcel Garnier , Jacques Delamare , François Delamare og Elisabeth Gélis-Malville , ordbog over medicinske termer , Maloine,1998( ISBN  2-224-02461-4 og 978-2-224-02461-1 , OCLC  39801760 , læs online )
  2. Alain Rey, Cultural Dictionary på fransk , t.  II, Le Robert,2005( ISBN  978-2-84902-177-4 ) , s.  443.
  3. Garnier Delamare, Illustreret ordbog over medicinske termer , Maloine,2017( ISBN  978-2-224-03434-4 ) , s.  308 og 310.
  4. E. Pilly, Infectious and Tropical Disease 2018 , Alinéa Plus,2017( ISBN  978-2-916641-66-9 ) , kap.  39 ("Encefalitis af infektiøs oprindelse"), s.  234-237
  5. Jean-Paul Stahl, "  Infektiøs encefalitis  ", La Revue du Praticien , bind.  61,december 2011, s.  1353-1357.
  6. (in) Josep Dalmau, "  Antistof-medieret encefalitis  " , The New England Journal of Medicine , bind.  378, nr .  9,1 st marts 2018, s.  840-851.
  7. (en) Mark Ellul, “  Akut encefalitis - diagnose og styring  ” , Royal College of Physicians , vol.  18, nr .  22018, s.  155-159. ( læs online )
  8. (i) Richard J. Whitley, "  Viral Encephalitis  " , New England Journal of Medicine , vol.  323, nr .  4,26. juli 1990, s.  242-250.
  9. Xavier Duval, "  Infektiøs meningitis og meningoencephalitis  ", La Revue du Praticien , bind.  60,20. juni 2010, s.  839-848.
  10. Granerod J, Ambrose HE, Davies NW et al. Årsager til encephalitis og forskelle i deres kliniske præsentationer i England: en multicenter, populationsbaseret prospektiv undersøgelse , Lancet Infect Dis, 2010; 10: 835-844
  11. (in) "  Enterovirus / picornavirus infektioner  " , Handbook of Clinical Neurology , vol.  123,1 st januar 2014, s.  379-416 ( ISSN  0072-9752 , DOI  10.1016 / B978-0-444-53488-0.00018-3 , læst online , adgang til 10. april 2018 )
  12. Aiyun Yuan , Jian Li , Peipei Liu og Zongbo Chen , “  Association of interleukin-6-572C / G gen polymorfism and serum or cerebrospinal fluid interleukin-6 level with enterovirus 71 encephalitis in Chinese Han patients with hand, foot and mouth disease  », Betændelse , vol.  38, nr .  2april 2015, s.  728–735 ( ISSN  1573-2576 , PMID  25081498 , DOI  10.1007 / s10753-014-9983-1 , læst online , adgang til 10. april 2018 )
  13. (en-US) Jean-Paul Stahl og Alexandra Mailles , ”  Hvad er nyt ved epidemiologi af akut infektiøs encefalitis?  ” , Current Opinion in Neurology , bind.  27, n o  3,juni 2014, s.  337 ( ISSN  1350-7540 , DOI  10.1097 / WCO.0000000000000097 , læst online , adgang til 10. april 2018 )
  14. Daniel Floret, "  Infektiøs meningitis og meningoencephalitis hos børn  ", La Revue du Praticien , bind.  58,30. september 2008, s.  1579-1584
  15. Ramanathan S, Mohammad SS, Brilot F, Dale RC, Autoimmun encephalitis: nylige opdateringer og nye udfordringer , J Clin Neurosci, 2014; 21: 722-730
  16. Arun Venkatesan og David R. Benavides , “  Autoimmun encephalitis and its relation to infection  ”, Current Neurology and Neuroscience Reports , vol.  15, nr .  3,marts 2015, s.  3 ( ISSN  1534-6293 , PMID  25637289 , DOI  10.1007 / s11910-015-0529-1 , læst online , adgang til 10. april 2018 )
  17. Mandel-Brehm C, Dubey D, Kryzer TJ et al. Kelch-lignende protein 11-antistoffer i seminomassocieret paraneoplastisk cncephalitis , N Engl J Med, 2019; 381: 47-54
  18. Jean-Paul Stahl, "  Encefalitis: udvikling  ", La Revue du Praticien - Médecine générale , vol.  30, nr .  960,april 2016, s.  319-321.
  19. R. Sonneville, " Akut dissemineret encefalomyelitis og svær postinfektiøs  encefalitis  ", Genoplivning ,2007, s.  452-462. ( læs online )
  20. (in) Kenneth L. Tyler, "  Akut viral encefalitis  " , The New England Journal of Medicine , bind.  379, nr .  6,9. august 2018, s.  557-566.
  21. (i) Frank Fenner , Donald A. Henderson , Isao Arita og Zdenek Ježek , kopper og dens udryddelse , Verdenssundhedsorganisationen,1988( ISBN  978-92-4-156110-5 , læs online ) , s.  306-307.
  22. HCSP, "  Udtalelse om revision af kopperplanen  " , på hcsp.fr ,21. december 2012, s.  2.
  23. Stanley Plotkin, vacciner , Saunders Elsevier,2008( ISBN  978-1-4160-3611-1 ) , s.  373-374 og 486.
  24. (in) "  encefalopati efter vaccination: en myte, der kollapser?  » , La Presse Médicale , bind.  36, nr .  10,1 st oktober 2007, s.  1339–1340 ( ISSN  0755-4982 , DOI  10.1016 / j.lpm.2007.05.025 , læst online , adgang til 10. april 2018 )

Relaterede artikler