Vaskulitis

Medicinsk advarsel

Inden for medicin er vaskulitis en sygdom, der involverer betændelse i blodkarvæggene . De skyldes hovedsageligt unormal migration og angreb af leukocytter og den deraf følgende skade.
De fleste vaskulitis er sjældne eller nye sygdomme (såsom Kawazaki sygdom ). De angriber normalt forskellige grupper af organer og kan forårsage alvorligt handicap.

Hovedårsagerne er autoimmune sygdomme og lejlighedsvis infektioner eller eksponering for visse kemikalier, stoffer eller stoffer såsom amfetamin , kokain eller miltbrandvacciner .

Selvom de forekommer i vaskulitis, behandles betændelse i venerne alene ( flebitis ) eller arterierne alene ( arteritis ) som separate enheder. Udtrykkene vaskulitis og angéite er på franske synonymer for vaskulitis.

Den lymphangitis (betændelse i lymfekar) er undertiden betragtes som en af de forskellige former for vaskulitis.

Symptomer og diagnose

Symptomer kan omfatte:

• Generelle symptomer: feber , vægttab
• Dermatologiske symptomer: purpura , livedo reticularis  ;
• Muskel- og ledsymptomer: myalgi eller myositis , artralgi eller arthritis  ;
• Nervøse symptomer  : multiple neuropati , hovedpine , slagtilfælde , tinnitus , tab af synsskarphed eller endog alvorlig visuel svækkelse;
• Hjerte- og arteriesymptomer: hjerteinfarkt , hypertension , koldbrand  ;
• Luftvejssymptomer: næseblod , blodig hoste , infiltreret lunge;
• Gastrointestinale symptomer: mavesmerter , blodig afføring , perforeringer i tarmen;
• Nyresymptomer: glomerulonephritis .

Diagnosen bekræftes ved laboratorieblod (eller andre kropsvæsker) -test hos patienter med tilsyneladende aktiv vaskulitis. Testresultaterne viser derefter generelt markører for betændelse, herunder:

• øget sedimenteringshastighed (ESR), øget C-reaktivt protein (CRP), anæmi , leukocytose (øget antal hvide blodlegemer) og eosinofili .
• Andre mulige resultater er et forhøjet niveau af cytoplasmatiske antineutrofile antistoffer og hæmaturi .
• Test af andre funktionelle organer end blod kan også være unormal med abnormiteter, der er specifikke for den type organ, der er berørt, og afhængigt af sværhedsgraden af ​​tilstanden.

Den endelige diagnose af vaskulitis stilles efter en biopsi af de involverede organer eller væv, såsom hud , bihuler , lunge , nerve og nyre . Biopsien viser typen af ​​betændelse i blodkarrene.
Et alternativ til en biopsi kan være et angiogram (røntgenobservation af blodkar), som kan vise karakteristiske mønstre forbundet med betændelse i blodkar.

Klassifikation

Vaskulitis er inflammatoriske sygdomme, der nedbryder karvæggen. De kan være primære eller sekundære i forhold til andre tilstande, for eksempel systemisk lupus erythematosus (SLE).

Der findes flere klassificeringssystemer:

• En klassificering efter underliggende årsager . For eksempel, syfilitisk aortitis er infektiøs aortitis blot at henvise til arteritis af aorta . Årsagerne til mange former for vaskulitis forbliver dog dårligt forstået. De har normalt en immunkomponent, men udløseren er ofte uidentificeret. I disse tilfælde anvendes det fundne antistof undertiden til klassificering, som ved ANCA-vaskulitis .
• en klassificering efter det berørte område eller organ. For eksempel klassificerer den internationale klassifikation af sygdomme ( ICD-10-kodelisten ) "vaskulitis begrænset til huden" under hudforhold (under overskriften "L" ) og "nekrotiserende vaskulopatier" med systemlidelser. Muskel- og bindevæv ( under “M” ). Arteritis / flebitis klassificeres individuelt med kredsløbssygdomme (afsnit “I” ).
• Klassificering efter typen eller størrelsen af ​​de blodkar, der hovedsagelig er påvirket.

Bortset fra arteritis / flebitis af de ovennævnte forskelle klassificeres vaskulitis ofte efter kaliberne i det berørte kar. Der kan dog være en vis variation i størrelsen af ​​de berørte skibe.

Type vaskulitis i henhold til Chapel Hill-nomenklaturen (1994 revideret i 2012)

• Vaskulitis i aorta og store kufferter
  • Hortons sygdom
  • Takayasu arteritis
• Vaskulitis i mellemkalibre arterier
  • Knudret periarteritis
  • Kawasaki sygdom
• Vaskulitis med lille kar
  • Microvascularitis associeret med ANCA
    • Wegeners granulomatose
    • Mikropolyangiitis
    • Churg og Strauss granulomatøs angiitis
  • Microvascularitis relateret til immunkompleksaflejringer (uden ANCA)
    • Reumatoid purpura eller immunglobulin A-vaskulitis
    • Kryoglobulinæmisk vaskulitis (essentiel blandet)
    • Glomerulær vaskulitis medieret af antiglomerulær basal membran (anti-MBG) antistoffer
    • Hypokomplementær urticarial vaskulitis eller anti-C1q vaskulitis
• Vaskulitis med variabel karstørrelse
  • Behçets sygdom
  • Cogans vaskulitis
  • Kronisk atrofisk polychondritis

Forskellige lidelser eller sygdomme har vaskulitis som deres vigtigste træk. Hovedtyperne er:

Den Takayasu arteritis , den polyarteritis nodosa og arteritis temporalis er undertiden klassificeret som vaskulitis, men er oftere i arteritis , fordi især involverer betændelse i arterierne.

Derudover er vaskulitis ledsagende eller atypiske symptomer på andre sygdomme:

• Reumatiske sygdomme , herunder reumatoid arthritis , systemisk erytem og dermatomyositis  ;
• Kræft (inklusive lymfomer )
• Infektioner (inklusive hepatitis C )

Behandlinger

De afhænger af årsagerne og sværhedsgraden af ​​betændelsen; de sigter normalt først på at stoppe betændelse og undertrykke immunsystemet. Lægemidler, der indeholder eller er afledt af kortison , såsom prednison og Cortancyl, anvendes.
Andre lægemidler, der forårsager immunsuppression , såsom cyclophosphamid eller andre, anvendes eventuelt.
I tilfælde af en infektion kan antimikrobielle stoffer ( cefalexin ) også ordineres. Visse berørte organer (især hjerte eller lunger) kan kræve specifik medicinsk behandling, der har til formål at forbedre deres funktion i den aktive fase af sygdommen.

Vaskulitis og vaccinationer

Eksistensen af ​​vaskulitis efter vaccination er stadig at demonstrere. Imidlertid rapporterer litteraturen observationer, der antyder det mulige ansvar for vaccination i starten og / eller genaktivering af systemisk vaskulitis. De to mest almindeligt implicerede vacciner er anti-HBV og anti-influenza.

Det er nødvendigt at vide, hvordan man fremkalder vaccinehypotesen foran kutan vaskulitis i efterårsvaccinesæsonen. Influenzavaccinationen er derfor formelt kontraindiceret hos forsøgspersoner, der har udviklet vaskulitis efter influenzavaccination, og frarådes stærkt hos forsøgspersoner med endda en fjern historie af vaskulitis.

Imputationer af hepatitis B-vaccine skal afvejes mod tilfælde, der tilskrives selve virussen: Før vaccineudvikling mod hepatitis B-virusinfektion var mere end 50% af tilfældene med periarteritis nodosa forbundet med HBV-infektion.

Noter og referencer

1. "  Vasculitis  " , på Medical Dictionary of the Academy of Medicine ,2020(adgang til 2. oktober 2020 ) .
2. Dorland Medical Dictionary otte / 000114505; Vaskulitis
3. "  Johns Hopkins Vasculitis Center - Symptomer på Vasculitis  " ( Arkiv • Wikiwix • Archive.is • Google • Que faire? ) , Adgang til 2009-05-07
4. E. Tancrède-Bohin, "  Kutan vaskulitis af små kaliberskibe  " , på www.therapeutique-dermatologique.org ,Juli 2005(adgang 23. juli 2012 )
5. (in) JC Jennette , RJ Falk , PA Bacon og N. Basu , "  2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of vasculitides  " , Arthritis & Rheumatism , Vol.  65, nr .  1,2013, s.  1–11 ( ISSN  1529-0131 , PMID  23045170 , DOI  10.1002 / art.37715 , læst online , adgang 28. december 2019 )
6. Medmindre andet er angivet, er referencen Stevens & Lowe: Patologi. På Fleshandbones.com
7. http://www.panafrican-med-journal.com/content/article/7/18/pdf/18.pdf
8. http://www.toxicologie-clinique.org/stc2010/revueamaril.doc
9. http://www.snfmi.org/Data/ModuleProgramme/PageSite/Resume/155.asp
10. http://www.therapeutique-dermatologique.org/spip.php?article1400
11. http://www.canvasc.ca/fr/vascularites.htm

Se også

Relaterede artikler

• Blodnetværk
• Autoimmune sygdomme

eksterne links

• (da) "  Vasculitis of the nerves  " ( Arkiv • Wikiwix • Archive.is • Google • Hvad skal jeg gøre? )
• (en) Stedet for vaskulitis i Frankrig

Bibliografi

• Jenette JC, Falk RJ. Vaskulitis i små fartøjer . N Engl J Med 1997; 337 (21): 1512-23. ( Resume , på engelsk).