Specialitet | Immunologi og reumatologi |
---|
Sygdomme DB | 10220 |
---|---|
MedlinePlus | 001438 |
MeSH | D010488 |
Symptomer | Betændelse |
Den polyarteritis nodosa (PAN) (eller polyarteritis nodosa sygdom eller Kussmaul-Maier) er en autoimmun sygdom, der forårsager en nekrotiserende vasculitis nå arterierne i medium kaliber. Der er ingen kønsbestemmelse, sygdommen begynder normalt efter 40 år. I 90% af tilfældene er årsagerne til sygdommen ukendte. Men 10% af nodulær periarteritis følger infektion med hepatitis B-virus, uden at dette link endnu er forstået.
Der er to hovedklassifikationer af vaskulitis:
Det blev først beskrevet af den tyske læge Adolf Kussmaul i 1866.
Ifølge American College of Rheumatology:
- vægttab> 4 kg ; - livedo reticularis ; - testikelsmerter eller ømhed - muskelsvaghed - diastoltryk> 90 mmHg; - Nyresvigt ; - serummarkør for aktiv hepatitis B; - aneurisme og / eller okklusion af viscerale arterier uafhængigt af et ikke-inflammatorisk fænomen; - tilstedeværelse af polymorfonukleære leukocytter i arterievæggen (arterier af lille og medium kaliber).PAN menes at påvirke ca. 1 ud af 33.000 mennesker. Denne forekomst siges at være faldende.
PAN er mere almindelig mellem 40 og 60 år og påvirker mænd lidt mere end kvinder.
Det er ukendt i de fleste tilfælde. En hepatitis B kan associeres i voksne former.
Familieformer er beskrevet.
Symptomerne på periarteritis nodosa er forskellige. Der er derfor ingen diagnostiske tests rettet mod et specifikt symptom eller tegn. Før enhver behandling etablerer klinikeren og analyserer patientens sygehistorie. Han skal derefter integrere kliniske elementer, radiologiske (angiografi) og / eller histologiske data for at validere diagnosen.
Der udføres også smitsom forskning. Det er målrettet mod infektioner af hepatitis B-vira, C. Det søges også ved human immundefektvirus (HIV). Disse virusinfektioner kan føre til PAN. Dette vil føre til passende behandling.
Denne forskning er hovedsageligt baseret på de berørte organer. Jo større det kliniske bevis for specifikt organinddragelse er, jo større er sandsynligheden for, at en biopsi af dette organ vil give nyttig diagnostisk information.
Sygdommens manifestationer varierer meget afhængigt af de berørte arterier. De fleste patienter med PAN har et biologisk inflammatorisk syndrom. Involvering af nyre-, fordøjelses- og muskuloskeletal vaskularitet er ofte i forgrunden. Vi kan således finde:
Søgningen efter arterielle læsioner involverer to nøgleundersøgelser. Renal og mesenterisk arteriografi finder (især i nyrerne) talrige aneurismer (lokal dilatation af arteriekaliber på 2 til 5 mm ), ikke-perfunderede områder. Disse områder skyldes flere infarkter og er ansvarlige for progressiv nyresvigt. Andre aneurysmiske placeringer bør søges. Især dem i hjernen, som kan forårsage subaraknoid blødning.
Den histologiske (anatomo-patologiske) undersøgelse af en muskelbiopsi finder nekrose i de mellemkalibre arterier. Det ledsages undertiden af fibrose. Vi vil også øve en inflammatorisk vurdering (positiv). En søgning efter hepatitis B-markører (inkonstant positive) og søgningen efter anti-P anca leukocytantistoffer vil også blive udført.
Sygdommen er altid dødelig uden behandling. En passende behandling kan normalt kurere sygdommen. Således er tilbagefald sjældne. Imidlertid er vævsdestruktion (knyttet til infarkter) oftest irreversibel.
Behandling er ikke generel. Det skal tilpasses den kliniske situation. Faktisk skal visse faktorer tages i betragtning: sygdommens sværhedsgrad, den sandsynlige udvikling og resultatet af tidligere undersøgelser. For at etablere en passende behandling bruger vi FFS (Five Factor Score): en tabel, der grupperer 5 afgørende faktorer:
- Proteinuri.
- Kreatinæmi.
- Gastrointestinal involvering specifik for vaskulitis.
- Specifik skade på centralnervesystemet.
- Specifik kardiomyopati.
Tegn og symptomer | Resultater |
---|---|
Nyresvigt
(kreatinin> 1,58 mg / dL ) |
1 |
Proteinuri> 1 g / dL | 1 |
Blødning, perforering,
fordøjelsesinfarkt eller pancreatitis |
1 |
Kardiomyopati | 1 |
Inddragelse af centralnervesystemet | 1 |
Når en score er 0, er der 12% dødelighed i de næste fem år. For en score på 2 falder dødeligheden til 50%.
Den indledende behandlingsstrategi er baseret på kortikosteroidbehandling, undertiden suppleret med brug af immunsuppressive midler. I et mildt tilfælde af PAN anvendes prednison oralt i en dosis på 1 mg / kg / dag . I tilfælde af en terapeutisk nødsituation gives intravenøs methylprednisolon til patienten. Denne nødsituation svarer til et PAN med feber og forværring af den generelle tilstand eller mavesmerter, der fører til frygt for fordøjelseskomplikationer (perforering), fordøjelsesblødning, installationsfase for perifer polyneuropati, hurtigt progressiv nyresvigt (Guillevin L, Lhote F 2000). I tilfælde af resistens over for kortikosteroider eller alvorlige bivirkninger tilføjes immunsuppression til behandlingerne. Dette er normalt af typen cyclophosphamid.
Disse immunsuppressiva har en lav effekt / toksicitetsbalance under daglig administration, så de tages intermitterende (en gang om ugen til en gang om måneden). I nogle undersøgelser (Guillevin L. Behandling af klassisk polyarteritis nodosa i 1999. Nephrol Dial Transplant. 1999; 14: 2077-9) finder vi en dosis på 0,6 g / m 2 i månedlig infusion i et år. Det er dog vigtigt at justere doseringen i henhold til tilstanden for nyrefunktionen.
Periarteritis nodosa associeret med hepatitis B kan have gavn af specifik antiviral terapi eller plasmaudveksling. Faktisk opretholder kombinationen af kortikosteroid og immunsuppressiva infektionen. Det kan også i nogle tilfælde føre til leverkræft efter progression til skrumpelever. Kortikosteroidbehandling bør være kortvarig. Det varer ikke mere end 2 uger.
5-års overlevelse med behandling anslås i øjeblikket til 80%. Dødelighed påvirkes af sygdommens oprindelige sværhedsgrad. Tilbagefald er sjældne og er observeret hos 10% af patienterne.
Forebyggelse involverer vaccination mod hepatitis B, især i befolkningsgrupper i fare. Dette forklarer det betydelige fald i forekomsten af HBV-relateret ANP siden 1989. Hyppigheden af HBV-relateret ANP er faldet til 7,3 i de seneste år (98). Siden 1997 er der diagnosticeret mindre end ti nye tilfælde om året i Frankrig. Terapeutisk uddannelse sigter mod at hjælpe patienter med bedre at styre deres liv med kronisk sygdom.
Det er en løbende proces, som er en integreret og permanent del af patientens pleje. Der er foreninger, der samler patienter og familier. De gør det muligt at informere og støtte patienten i hans sygdom.
Patienter med periarteritis nodosa er modtagelige for ALD (langvarig tilstand).