Specialitet | Endokrinologi |
---|
ICD - 10 | E22.2 |
---|---|
CIM - 9 | 253,6 |
Sygdomme DB | 12050 |
MedlinePlus | 003702 |
e-medicin | 246650 |
e-medicin | emerg / 784 med / 3541 ped / 2190 |
MeSH | D007177 |
Symptomer | Hyponatræmi |
Medicin | Demeclocyclin og tolvaptan |
Den syndrom med uhensigtsmæssig antidiuretisk hormon ( SIADH ), eller syndrom Schwartz-Bartter , er et syndrom ansvarlig for hyponatriæmi fortynding. Det er kendetegnet ved en overdreven frigivelse af antidiuretisk hormon (ADH eller vasopressin) fra den bageste hypofyse .
Dette syndrom blev beskrevet for første gang af forskere i Boston, Massachusetts og Bethesda, Maryland (inklusive D r Bartter) i tilfælde af lungekræftpatienter.
Det antidiuretiske hormon (ADH) styrer den osmolære koncentration af organismen omkring 285 mOsm / kg vand (Posm = [Na + x 2] + Glykæmi (mmol / L)). Det opretholder en stabil osmolar koncentration gennem det volumen vand, der findes i menneskekroppen. ADH forårsager en reabsorption af "rent" vand i niveauet med opsamlingsrøret ved at stimulere indsættelsen af type 2- aquaporiner og derved reducere diurese . Det tilbageholdte vand gør det muligt at fortynde det overskydende osmoles og derfor stoppe stimuleringen af ADH-sekretion. I SIADH har vi derfor normovolæmisk hypo-osmolar hyponatræmi.
Mekanismerne for ADH-sekretion uden for dens sædvanlige kontroller forstås ufuldstændigt. Væv bliver i stand til at udskille et hormon svarende til ADH i store mængder; dette er tilfældet med kræft og bronchopulmonale infektioner.
Der er intet specifikt tegn på dette syndrom. De væsentligste tegn er tegn på intracellulær hyperhydrering eller hyponatræmi; kvalme, opkastning , adfærdsforstyrrelser og forvirring . I svær hyponatræmi er koma og krampeanfald almindelige. Vi kan stadig bemærke en sammenhæng mellem natræmi og kliniske tegn:
De kliniske tegn er så meget vigtigere, da hyponatræmi begynder hurtigt.
Mange biologiske kriterier bruges til at definere SIADH:
Hvis natremia er ved normens nedre grænse, udføres en vandoverbelastningstest i et specialiseret miljø. En person uden SIADH udskiller derefter 75% af de 20 ml vand, der indtages inden for 4 timer efter indtagelse.
Normosmolar hyponatræmi , også kaldet pseudo-hyponatræmi, er normalt forårsaget af hypertriglyceridæmi. Hyperosmolar hyponatræmi er oftere forbundet med svær hyperglykæmi.
Hypovolæmisk hypo-osmolar hyponatræmiVi finder derfor et tab af salt ( høj urin osmolalitet ) og ekstracellulær dehydrering (klinisk evaluerbar ved en hudfold). Tabet af salte kan være fra fordøjelsessystemet (diarré, opkastning osv.), Nyre ( diuretika , akut nyresvigt osv.), Kutan (forbrændinger, svær sveden osv.) Og sjældent cerebral (ved blødninger under araknoid) ).
Behandlingen involverer en infusion af isoton saltvand intravenøst.
Hypervolæmisk hypo-osmolar hyponatræmiDenne situation opstår med tilstedeværelsen af ødemer på grund af dekompenseret skrumpelever , nefrotisk syndrom eller hjertesvigt . Kroppen som helhed præsenterer derfor en hypervolæmi (ødemer), men det såkaldte effektive volumen (det vil sige funktionelt til perfusion af organerne) reduceres. Der er derfor en sekretion af ADH, som er tilpasset dette funktionelle volumen, skønt den ikke er egnet til plasma- osmolalitet .
Dette er tilstanden SIADH, det er derefter vigtigt at udelukke kortikotrop insufficiens og hypothyroidisme
Kortikotrop insufficiensDet vil blive opdaget ved at måle niveauet af plasma cortisol samt ACTH på 8:00 eller om straks (for at bevise hypofysen oprindelse cortisol underskud). Som en påmindelse har kortisol blandt andet effekten af at øge blodsukkeret og blodtrykket og nedsætte udskillelsen af ADH.
Således vil mangel på cortisol have følgende virkning:
Mineralkortikoid mangel ( aldosteron ) inducerer renal tab af salt. Ekstracellulær dehydrering følger derefter såvel som intracellulær hyperhydrering ved hypersekretion af vasopressin .
Proto-skjoldbruskkirtelhypothyroidismeDenne situation ledsages kun af hyponatræmi i svære former med en meget høj TSH . Der er derefter et fald i glomerulær filtrering såvel som en tendens til hypovolæmi, der fører til en stigning i ADH-syntese. Det kan bemærkes klinisk et myxedema .
Tidligere hypopituitarismeFlere forreste hypofyse linjer påvirkes: ACTH og TSH især. Dette resulterer blandt andet i hyponatræmi. Derfor måler vi niveauet af kortisol i blodet, TSH og T4l . Disse underskud kan derefter behandles med udskiftning opotherapy .
Næsten al neurologisk skade kan inducere SIADH. Det kan især ses under intervention ved den transfenoidale vej til kortikotrope adenomer. Der skal derefter lægges særlig vægt på frigivelse af ADH og til hyponatræmi, der forekommer omkring den 7. dag.
Normaliseringen af blodserumet skal altid udføres med forsigtighed, ellers er der risiko for at udløse centropontin myelinolyse, som giver et billede af pseudobulbar cerebrovaskulær ulykke .
Behandling er indiceret i forskellige situationer:
Generelt kræver truende hyponatræmi (<115 mmol / L og / eller med neurologiske tegn) akut behandling med hypertonisk natriumchloridinfusion. Korrektionshastigheden af serumnatrium bør dog ikke overstige 12 mmol / 24 timer for at undgå centropontin-myelinolyse.
Behandling af årsagen til SIADH er naturligvis vigtig.
Hvornår skal man behandleSituationerne, hvor en SIADH vil blive behandlet, er som følger:
Dens effektivitet afhænger i det væsentlige af sværhedsgraden af begrænsningen, ofte dårligt understøttet af patienter. Det skal derfor revurderes hver dag baseret på blodionogrammet . For eksempel bør en hyponatræmi lavere end 120 mmol / L føre til en vandbegrænsning på 100 cm³ pr. 24 timer.
Det er en tetracyclin, der inducerer nefrogen diabetes insipidus . Patienten vil derefter have intens tørst samt udskillelse af en stor mængde fortyndet urin.
Der er dog kontraindikationer for denne behandling:
De er ikke-peptid vasopressin V2-receptorantagonister, der også er testet til behandling af skrumpelever og hjertesvigt. Det vigtigste lægemiddel er tolvaptan.
BivirkningerTolvaptan udsætter dig for forskellige bivirkninger:
Denne behandling kan også forårsage alvorlig leverskade, undertiden dødelig.
Det er derfor vigtigt at overvåge leverfunktionen og begrænse behandlingsvarigheden til maksimalt en måned.