Specialitet | Neurologi |
---|
ICD - 10 | G73.1 |
---|---|
CIM - 9 | 358.1 |
Sygdomme DB | 4030 |
MedlinePlus | 000710 |
e-medicin | 1170810 |
e-medicin | neuro / 181 emerg / 292 |
MeSH | D015624 |
Beskrevet i 1956 repræsenterer Lambert- Eaton syndrom (SLE) sammen med botulisme modellen for neuromuskulære junction dysfunktioner af den presynaptiske type i modsætning til lidelser af postsynaptisk type, hvor den mest almindelige type er autoimmun myasthenia gravis . Denne erhvervede tilstand er ekstremt sjælden, da dens udbredelse estimeres til 1/100.000.
Anderson og hans samarbejdspartnere på St Thomas 'Hospital i London var utvivlsomt de første i 1953, der rapporterede en sag, hvis kliniske egenskaber var syndromets, men det var til Lambert , Eaton og Rooke fra Mayo Clinic , at vi skylder fuld beskrivelse af de kliniske og elektrofysiologiske tegn på sygdommen i 1956. I 1972 gav SLE associering med andre autoimmune sygdomme anledning til hypotesen om en sygdom forårsaget af en forstyrrelse af immuniteten . I 1980'erne bekræftede undersøgelser syndromets autoimmune natur, og forskning i 1990'erne viste et link med antistoffer rettet mod spændingsstyrede P / Q-type calciumkanaler .
Det er et erhvervet autoimmunt syndrom , forårsaget af antistoffer rettet mod nerveendens spændingsstyrede calciumkanaler . Resultatet er et fald i frigivelsen af acetylcholin quanta i den synaptiske kløft . Næsten halvdelen af tilfældene er forbundet med kræft , næsten altid af anaplastisk småcellet lungetype .
Lambert-Eaton syndrom er kendetegnet ved muskelsvaghed og træthed i lemmernes muskler , især underbenene og bagagerummet. Øjeninddragelse er til stede i 70% af tilfældene i form af palpebral ptosis ( ptosis ). Inddragelse af de respiratoriske muskler kræver mekanisk ventilation er sjældne, men tilfælde af Lambert-Eaton syndrom afsløret af akut respiratorisk svigt er blevet rapporteret. Muskelstyrken reduceres i hvile, men øges i et par sekunder i starten af den maksimale indsats og falder derefter. Myalgi, paræstesier er mulige. De osteotendinøse reflekser reduceres eller afskaffes. Firs procent af patienterne har tegn på involvering af det autonome nervesystem : mundtørhed, nedsat lakrimation, ortostatisk hypotension , seksuel impotens , unormale pupilreflekser .
Han hviler:
Symptomatisk behandling er baseret på molekyler, der forlænger varigheden af membran-depolarisering af den synaptiske terminering. Guanidin, anvendt så tidligt som 1966 af Lambert et al. forlades nu på grund af dets levertoksicitet og erstattes af kvaternære ammoniums, 4-aminopyridin og især 3-4 diaminopyridin (3-4 DAP eller amifampridin ), som er spændingsafhængige kaliumkanalblokkere. Den etiologiske behandling består i fjernelse af den ansvarlige tumor, hvis den findes, og i ikke-paraneoplastiske tilfælde (ofte forbundet med andre autoimmune sygdomme ) i immunsuppressiv behandling ( kortikosteroidbehandling , azathioprin ) eller immunmodulator ( intravenøs immunglobulin eller plasmaudveksling ).