Hæmopati

Hemopathy henviser til en generel kategori af blodsygdomme : sygdomme hos blodkomponenter (blod celler , såsom erythrocytter , leukocytter og blodplader ), andre komponenter (f.eks: hæmoglobin , blodproteiner, etc.) og dem, der påvirker blod produktion eller dens mekanismer ( koagulation , etc.).

Udtrykket hæmatologisk blev født i det XIX th århundrede og er sammensat af rødderne græske hemo = blod og -pathy , fra de græske patos , "hvad vi mener."

Alle disse elementer

skal produceres i normal mængde (uden mangel eller overskydende produktion af nogen som helst grund - genetisk, mangel, fysisk ...),
skal være funktionel (ingen genetiske abnormiteter eller ændringer af nogen oprindelse) og
skal have en normal levetid (ingen ødelæggelse eller hurtig eller overdreven forbrug).

Undersøgelsen af etiologi , diagnose , behandling , prognose og forebyggelse af blodsygdomme er hæmatologi . Specialister på dette område er hæmatologer, og hæmoterapi henviser til terapier mod sygdomme i blodet.

Klassificering af sygdomme

Vi skelner mellem:

på den ene side godartede hæmopatier (for eksempel ved vitaminmangel, hæmoglobinabnormiteter eller hæmoglobinopati osv.), hvis klassificering stort set tager denne plan op.
og på den anden side ondartede hæmopatier :
- leukæmi : tumor i blodet (blodceller spreder sig i blodet)
- lymfomer : tumor i sekundære lymfoide organer (f.eks. lymfeknuder eller milt)
- Samt i andre sygdomme, der generelt ikke betragtes som kræft:
- myelodysplastisk syndrom : mangel på syntese af en eller flere af følgende typer blodlegemer: røde blodlegemer , hvide blodlegemer eller blodplader
- og myeloproliferativt syndrom : overskydende syntese af en eller flere af følgende typer blodlegemer: røde blodlegemer , hvide blodlegemer eller blodplader

Etiologi for hæmatologiske problemer

Hæmoglobinopatier (unormalt hæmoglobin, som kan føre til anæmi)
- Produktionsfejl
  - Thalassæmi
- Forfatningsmæssige unormale hæmoglobiner
  - Seglcelle sygdom (Hb S ⇒ Seglcelle anæmi)
  - Hæmoglobiner C, Créteil osv.
- eller ændret
  - Methemoglobinæmi (eller hemiglobinæmi)

Enzymmangel (som kan forårsage hæmolytisk anæmi under visse betingelser)
- Mangel på glucose-6-phosphatdehydrogenase (G 6 PD eller G 6 PDH)
- Pyruvat kinase mangel

Nedsat antal celler
- Samlet fald for alle linjer
  - Aplasi
    - giftig eller lægemiddeloprindelse (kemoterapi)
    - fysisk oprindelse ved bestråling
- Anæmi (lavt antal erytrocytter )
  - Standardproduktion
    - Jernmangelanæmi (mangel på jern, hvilket resulterer i nedsat produktion af hæmoglobin)
    - Aplastisk anæmi
    - Fanconi anæmi
    - Blackfan-Diamond sygdom
    - Megaloblastisk anæmi - Mangel på vitamin B 12 ( perniciøs anæmi eller Biermers anæmi ) eller folat
    - etc.
  - Ved hæmolyse Hæmolytisk anæmi (på grund af ødelæggelse af erytrocytter)
    - Paroxysmal natlig hæmoglobinuri
    - Mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi
    - Hæmolytisk sygdom hos den nyfødte
    - Autoimmun hæmolytisk anæmi (AHAI)
    - Arvelig sfærocytose
    - Arvelig elliptocytose
    - Malaria (Malaria)
    - etc.
- Leukopeni (lavt antal hvide blodlegemer)
  - Myelodysplastisk syndrom
  - Primær myelofibrose
  - Neutropeni (fald i antallet af neutrofiler )
  - Agranulocytose
- Trombocytopeni (lavt antal blodplader )
  - immunologisk
    - Trombocytopen idiopatisk purpura
    - Neonatal trombocytopeni
    - Trombocytopeni efter transfusion
    - Immunallergisk
      - Heparin trombocytopeni ⇒ se engelsk artikel: Heparin-induceret trombocytopeni (HIT)
      - Mange andre stoffer
  - efter forbrug
    - Trombotisk trombocytopen purpura
    - CIVD

Stigning i celletal ( hypercytose , pleocytose eller pleocytose )
- Polycythemia vera (stigning i antallet af celler generelt)
- polycytæmi (øget antal erytrocytter), primær eller sekundær.
- Leukocytose (stigning i antallet af hvide blodlegemer )
- Trombocytose (øget antal blodplader )
- Myeloproliferativ sygdom

Ondartede hæmopatier
- Lymfomer
  - Hodgkins sygdom
  - Ikke-Hodgkin lymfom
  - Burkitt's lymfom
  - Anaplastisk storcellet lymfom
- Myelom
  - Multipelt myelom
  - Waldenstrom
- Leukæmi
  - Akut lymfoblastisk leukæmi (ALL)
  - Kronisk lymfocytisk leukæmi (CLL)
  - Akut myelogen leukæmi (AML)
  - Kronisk myelogen leukæmi (CML)
  - Hårcelle leukæmi
- erytropoiesis
  - Vaquez's sygdom
  - Ildfast anæmi

Koagulopatier
- Blodplade (trombocyt) abnormiteter, primær hæmostase
  - Glanzmann Thrombasthenia
  - J. Bernard og JPSoulier sygdom
  - Wiskott-Aldrich syndrom , trombopati forbundet med immunmangel.
- Koagulation protein abnormiteter , ved kvantitative eller kvalitative underskud (mutation), medfødte eller erhvervede
  - Hæmofili A (F VIII-mangel)
  - Hæmofili B (aka julesygdom ) (F IX-mangel)
  - Von Willebrands sygdom
  - Underskud i forskellige faktorer, FI, FII, FV, FVII, FX, F XI (hemophilia C anglosaxon), FXII.
- Trombotiske abnormiteter
  - Dissemineret intravaskulær koagulation (DIC eller DIC)
  - Protein S-mangel
  - Protein C-mangel
  - Faktor V-mutation trombofili (FV Leiden)
  - Antiphospholipidsyndrom

Andre sygdomme, der hovedsageligt påvirker blodlegemer

Se også

Noter og referencer

Medical Vulgaris Encyclopedia: Pleiocytosis