Specialitet | Hæmatologi |
---|
CISP - 2 | B80 |
---|---|
ICD - 10 | D50 |
CIM - 9 | 280 |
Sygdomme DB | 6947 |
MedlinePlus | 000584 |
e-medicin | 202333 |
e-medicin | med / 1188 |
MeSH | D01 |
Medicin | Jern , ferrogluconat dihydrat ( d ) , ferrofumarat ( en ) , jernsulfatheptahydrat ( d ) , natrium ferrigluconat kompleks ( en ) , jernsaccharose ( d ) , ferricarboxymaltose og ferumoxides ( d ) |
En jernmangel eller jernmangelanæmi (på engelsk, jernmangel eller IDA ) er en anæmi på grund af mangel på reserver af jern i kroppen. Dette er en almindelig situation inden for medicin.
Jernmangel er den førende årsag til anæmi. Der kan også være jernmangel uden anæmi, og dens udbredelse er dobbelt så stor som jernmangelanæmi.
20% af kvinder i den fødedygtige alder har jernmangelanæmi.
30 til 50% af anæmier er af jernmangelstypen.
På verdensplan er der ca. 1 milliard tilfælde af jernmangelanæmi.
De jern krav i den normale emne er i størrelsesordenen 9 mg per dag i mænd og 7 til at 30 mg per dag i kvinder og børn. Næsten alt dette beløb forbruges af erythropoiesis . De erytroblaster væsentlige få deres jern fra transferrin , bæreprotein, som er til stede i plasma ved den normale koncentration på 2500 mg · L -1 og som typisk er mættet med jern ved den tredje. Hastigheden af serumjern er normalt i intervallet 1200 ug · L- 1 hos mennesker (på grund af dets androgene imprægnering) og 1000 mcg · L- 1 hos kvinder, børn og eunuchen. Erythroblaster har en aktiv mekanisme til at ekstrahere jern fra transferrin, som gør det muligt for dem at imødekomme deres behov, selv om mætningsniveauet af dette protein falder til 5-10%, det vil sige op til et kritisk niveau. Serumjern i området fra 20 til 300 mcg · L- 1 .
Når behovet for jern ophører med at dækkes af maden, kalder organismen sine "reserver", som udgøres af ferritin og hæmosiderin i leveren ( hepatocytter og Kuppfer-celler ) og retikulære celler i leveren. Milt og knoglemarv . Denne mobilisering udføres ved en udveksling af jern mellem ferritinet i cellerne og transferrinet af plasmaet, hvor sidstnævnte er blevet stærkt desatureret af aktiviteten af erythroblasterne. Jernmangelanæmi forekommer kun, når butikkerne er udtømt, og hastigheden af transferrinmætning falder til under den ovenfor anførte kritiske hastighed.
Kroppens jernforretninger og daglige tab er henholdsvis 1.200 mg og 1 mg hos mænd, 600 mg og 1.5 mg hos kvinder. I industrialiserede lande dækkes behovene normalt af mad. Den ferritin giver et skøn over reserver af jern i kroppen. Dens fortolkning skal først udelukke en kronisk inflammatorisk tilstand, en ondartet sygdom , cytolyse eller hyperthyreoidisme, situationer hvor ferritin stiger uafhængigt af reservetilstanden.
Når der mangler jern, bliver syntesen af hæm og derfor hæmoglobin (Hb) utilstrækkelig, men produktionen af røde blodlegemer (RBC'er) er relativt upåvirket. Jernmangelanæmi vil derfor være:
Jernmangler fører til en stigning i absorptionen af jern, som fra 10% kan passere til 30%. Denne absorption kræver en sur gastrisk pH for at opretholde jern som jernholdigt jern. Anæmi er tegn på et dybt underskud i kroppens reserver til det punkt, at syntesen af hæm nedsættes. Hver erythroblast gennemgår et for stort antal mitoser , hvilket resulterer i et fald i blodvolumen.
Den hepcidin spiller en vigtig rolle i jern stofskifte. Det binder til ferroportin og forårsager dets intracellulære internalisering. Blodniveauet af hepcidin korrelerer med niveauet for transferrin . I tilfælde af jernmangel falder niveauet af hepcidin, hvilket giver bedre fordøjelsesabsorption og frigivelse af jern fra kroppens reserver.
Hos kvinder er kravene til graviditet 650 mg . I løbet af graviditetens sidste trimester ser der ud til fortyndingsanæmi.
Hos spædbørn er det daglige behov 1 mg · kg -1 . Derudover er der i ham en mikrocytose med fysiologisk hypokromi med en hæmoglobinkoncentration på omkring 11 g · L -1 .
De forskellige kliniske varianter af jernmangelanæmi skyldes en kombination i forskellige proportioner af de to grundlæggende årsager: utilstrækkeligt jernindtag og øgede jernbehov. Disse årsager er erhvervet.
Hos kvinder i den fødedygtige alder er de vigtigste årsager til jernmangelanæmi menstruation og jerntab forbundet med graviditet.
Jernmangel forårsager unormal dopaminerg neurotransmission og kan bidrage til adfærdsmæssige forstyrrelser.
Der er usædvanlige genetiske årsager, der skaber anæmi og gør oral jernbehandling ineffektiv: ved mutation af TMPRSS6- genet ; ved deregulering af hepcidin . En mutation i TMPRSS6, der forårsager " jern-ildfast jernmangelanæmi " ( IRIDA).
Utilstrækkeligt jernindtag kan skyldes:
Der kan forekomme øgede jernbehov:
I sammenhæng med jernmangelanæmi er det muligt at individualisere et par bestemte syndromer.
Blandt de mest almindelige årsager til jernmangelanæmi skal vi nævne kroniske blødninger: De er oftest:
Der er andre årsager til kronisk blødning, som er sjældnere.
Rengør de kvindelige og forekommer hos unge 14 til 20 år, chlorose var meget almindeligt i begyndelsen af det XX th århundrede, men er nu stort set forsvundet. Selv uden behandling er prognosen godartet. Tre faktorer er involveret i patogenesen:
Hyppigere end klorose er det ligesom praktisk talt knyttet til det kvindelige køn (9 tilfælde ud af 10); denne anæmi rammer hovedsageligt kvinder mellem 30 og 50 år såvel som mennesker med en diætfattig jernindhold.
Dens patogenese inkluderer en kombination i forskellige proportioner af følgende faktorer:
Ofte, selv i de velhavende klasser, observeres det oftere i multigravids end under en første graviditet . Dens hyppighed, som i vores regioner langt overstiger hyperkromisk anæmi under graviditet, retfærdiggør den liberalitet, hvormed vi kan indgive jern til gravide kvinder i anden halvdel af graviditeten.
I slutningen af graviditeten observerer vi en fortynding af blodet under humoral handling , så hæmoglobinet kan nå 120 g · L -1, men det kan ikke lade sig falde under. Under alle omstændigheder, opdagelsen af en hypochromia udgør den formelle indikation for jern terapi .
Den råmælk og modermælk er relativt fattige på jern. Derudover fratager tidlig spænding af navlestrengen under fødslen den nyfødte en betydelig mængde jern og hæmoglobin, som den ellers ville have modtaget fra moderkagen inden for tre minutter efter fødslen. Da babyens blodmasse udvikler sig hurtigt i det første leveår, udtømmes leverreserverne , der er opbygget under fostrets liv, hurtigt efter fødslen. Så snart kost indeholder kødsaft og andre kilder til jern, især efter 2. af året, er faren for jernmangelanæmi udelukket, men det er ganske ofte observeret mellem 4 - 6 måneder og 2 år, herunder (med eller uden anæmi) i såkaldte "udviklede" lande .
Denne mangel er almindelig og kan være alvorlig hos premature babyer eller tvillinger, fordi de er født med utilstrækkelige jernforretninger. Børn på en fuldmælk diæt for længe kan også være bekymrede. Selv det normale spædbarn har et fald i serumjernniveauer efter 6 måneders alderen: dette er grunden til, at børnelæger anbefaler at give kødjuice og grøntsager fra denne alder.
Hos spædbørn har jernmangel været forbundet med mentale retardationsproblemer og nedsat psykomotorisk udvikling, der vedvarer på trods af langvarig jernbehandling, selv op til 19 år.
En gennemgang af undersøgelser, der blev udført i 2004, konkluderede, at senere fastspænding af navlestrengen kunne reducere jernmangelanæmi hos spædbørn, der blev født på sigt, selv i industrialiserede lande, og således for disse børn undgå de nedenfor anførte konsekvenser for alle eller dele, der er irreversible. På lang sigt.
Hos spædbørn måler niveauet af ferritin og målingen af volumenet af cirkulerende røde blodlegemer bedre de hæmatologiske virkninger af jernmangel end blodets hæmatokrit . Tiden mellem fødslen og fastgørelsen af navlestrengen påvirker også disse indikatorer, fordi den nyfødte stadig kan modtage blod fra moderkagen, især hvis fastspændingen er "forsinket", det vil sige, at ledningssektionen udføres ikke inden for et minut, men efter to til tre minutter efter fødslen, eller når ledningen er stoppet med at pulse, med en øget risiko for gulsot, der kræver fototerapi ; med blodoverførsel, der når 80 ml et minut efter fødslen og næsten 100 ml 3 min efter fødslen.
Anæmi er mere almindelig hos patienter med kronisk psykiatrisk lidelse.
Det kan observeres under tilstande, der undertrykker gastrisk surhed ( gastrektomi , achylia af enhver art) eller interfererer med tarmresorption ( steatorré , gastro-kolik fistler , omfattende resektioner osv.). Oftere ledsages disse betingelser imidlertid af makrocytisk anæmi, normalt på grund af mangel på folsyre . Opdagelsen af en hypokrom mikrocytisk anæmi hos forsøgspersoner, der falder ind under denne kategori, bør søge efter en årsag til kroniske blødninger (mavesår i anastomotisk mund , kræft osv.).
Den hageorm er manifesteret i en varm og fugtig atmosfære, så i tropiske lande, men også i kulminer. Det forårsager kun anæmi, hvis patientens diæt har lavt jernindhold. Hvis der er meget få hageorm, er erythropoiese stimulering observeres, men hvis på den anden side er der en masse af parasitter, der observeres meget alvorlig anæmi (hageorm bogstaveligt spise villi af tolvfingertarmen.
Vi kan opdele symptomatologien
Fordi det begynder snigende, tolereres jernmangelanæmi normalt godt. Dets symptomer er symptomer på ren anæmi. Det anæmiske syndrom forbinder i varierende grad: bleghed, asteni , dyspnø , hovedpine, svimmelhed, tinnitus og svimmelhed , bleg hud, kolde fødder og hænder, skøre negle, manglende appetit; muskelsvaghed, hurtig udmattelse, anoreksi, koncentrationsbesvær, hovedpine, hjertebanken, angina pectoris; hypotension (lavt blodtryk), kantet cheilitis, glossitis, koilonychia, besvimelse, menstruationsforstyrrelser hos kvinder (uregelmæssig cyklelængde eller af unormal varighed, dysmenoré , præmenstruelt syndrom ), nedsat gastrisk surhedsgrad, villøs atrofi, pica (geofagi, pagofagi).
Symptomerne er snigende og kan komme langsomt over flere måneder eller år.
Hudfarven er normalt hvidlig, fri for isterisk undertone. Milten er normalt ikke håndgribelig. Imidlertid kan en miltspids mærkes i 33% af essentielle hypokromiske anæmi.
En anisocytose , forskel i størrelse mellem flere blod af de samme cellelinie celler, er ofte til stede året for jernmangel med eller uden anæmi. Anisocytose påvises ved hjælp af det røde blodlegemsfordelingsindeks eller IDR større end 15 i hæmogrammet (blodprøve).
Jernmangel udvider dets virkninger til alle celler i kroppen, der har brug for dette metal til syntese af et stort antal enzymer , inklusive cytokromer . Denne mangel manifesterer sig i asiderose-syndromet, som især påvirker epithelia, der på grund af deres kontinuerlige regenerering er store forbrugere af jern. De vigtigste symptomer er fordøjelsessystemet og integumentary .
FordøjelsestegnJernmangelanæmi kan forårsage ændringer i mundslimhinden: en oral candidiasis (hvilket resulterer i en tunge med en hvid belægning), en kantet stomatitis eller en kantet cheilitis (læsion af læbens kommission).
Den glossitis er fælles, manifesterer sig som mundtørhed, brændende fornemmelse. Tungen kan blive glat og skinnende og kan have små, smertefulde sår. I det store og hele er sideropenisk glossitis dog mindre alvorlig end den, der ledsager perniciøs anæmi eller Biermers anæmi .
Den esophagitis er fælles, og fører til Plummer-Vinson syndrom , også kaldet "dysfagi sideropenisk Waldenströms." Det er en retrosternal brændende fornemmelse og en følelse af at stoppe mad i toppen af spiserøret, to symptomer, der vises umiddelbart efter hver sluge. På røntgenstrålen kan man bemærke en lille mangel ved fyldning af spiserøret mellem aftrykket af cricoidbrusk og aftrykket af aorta . Disse kliniske og radiologiske tegn forsvinder hurtigt under jernterapi, hvilket beviser årsagen.
På maveniveau observeres gastrisk hypostheni , det vil sige et fald i maveens gæringsproces, hvilket resulterer i hyppigere og intense "unormale" gæringer, en atonisk dilatation af maven og også en sekretion. Mindre saltsyre: undersøgelse af mavesaft efter Ewald-måltid afslører achlorhydria i 85% af tilfældene, og dette er histamin-ildfast i halvdelen af tilfældene.
Den endoskopiske high finder gastritis overfladisk eller atrofisk i 80% af tilfældene.
Forstoppelse er almindelig.
Integumentære tegnHuden er tør. Det præsenterer undertiden små pigmentforstyrrelser (f.eks. Vitiligo eller, for sort hud, en grålig farvetone på grund af diffus depigmentering). Der er ofte revner på bagsiden af hånden og i læbernes hjørner. En oprørsk kløe er også blevet rapporteret, men synes sjælden. Hår og kropshår bliver tyndere og bliver grå for tidligt. Neglene brydes let og har et karakteristisk udseende: de bliver konkave, kedelige og ridsede i længderetningen. Vi kan også se en blålig farve på scleraen.
Jernmangel forårsager unormal dopaminerg neurotransmission og kan bidrage til adfærdsmæssige forstyrrelser.
Lave ferritinniveauer hos børn og unge er forbundet med psykiske lidelser: skizofreni i voksenalderen, følelsesmæssige og psykosociale lidelser; autisme, opmærksomhedsunderskud, stemningsforstyrrelse, udviklingsforstyrrelse.
Patienter med følgende psykiatriske lidelser: bipolar lidelse, depressiv lidelse, tvangslidelse, konverteringsforstyrrelse, generaliseret angstlidelse, skizofreni har større risiko for at lide af anæmi.
Stemningsforstyrrelser, som regel tilskrives hormonelle ændringer under menstruation, kan være forårsaget af lave jernniveauer.
Anæmi fører til en højere risiko for depression efter fødslen.
De depressive symptomer i anoreksi og spiseforstyrrelser kunne være forbundet med jernmangel.
I anæmi med depression er der en større hyppighed af gastrointestinale forstyrrelser såsom tilbagesvaling, oppustethed, halitose, dyspepsi, forstoppelse.
Jernmangel med og uden anæmi ville være en risikofaktor for osteopeni og osteoporose.
AndetLavt ferritinniveau hos børn har været forbundet med:
Der er rapporteret om mange endokrine forstyrrelser hos personer med jernmangel, især kønsinsufficiens ( amenoré hos kvinder, impotens hos mænd). Det kan fremme starten på restless legs syndrom .
En blodtælling udføres oftest.
Antallet af røde blodlegemer reduceres "normalt", da det er anæmi, men i milde tilfælde kan det forblive inden for normen. Det er sjældent, at det falder til under 3 millioner / mm³. Hæmoglobinniveauet i blodet falder yderligere, da jernmangelanæmi er hypokrom. Farveindekset (CI) er derfor mindre end 1, og niveauet af kugleformet hæmoglobin er generelt mellem 15 og 20 pg ( picogram ) (N = 29 ± 2 pg ). Den hæmatokrit er også mere påvirket end antallet af røde blodlegemer og er mellem 20 og 35%, på grund af den microcytic karakter af anæmi. Det gennemsnitlige kuglevolumen er ofte i størrelsesordenen 55 til 75 mikron 3 (N = 87 + - 5%) på grund af tyndheden og reduktionen i kuglernes diameter. Den gennemsnitlige koncentration af kugleformet hæmoglobin sænkes og varierer ofte mellem 25 og 30% (N = 34 + - 2%).
Undersøgelse af blodudstrygningBemærk især bleven af de røde blodlegemer, der er fattige i hæmoglobin, der er i stand til at fiksere farvestoffets eosin . Nogle blodlegemer er næsten hæmoglobinfrie og viser en polykromatofil farvetone . Mange røde blodlegemer har et "ring" -udseende, fordi deres hæmoglobin kun optager periferien af den kugleformede skive, hvilket efterlader hele det centrale rum misfarvet. Mikrocytose observeres, men på grund af anisocytose kan der forekomme et mindretal af elementer med normal eller endda øget diameter, der bærer en normal Hb-belastning. Den poikilocystose er fælles.
RetikulocytantalDen reticulocyttallet i ubehandlet jernmangelanæmi ofte normal, undertiden lavere; det stiger efter blødning og forbliver på moderat høje værdier, hvis blødningen fortsætter.
Osmotisk modstandDen osmotiske resistens hos røde blodlegemer er ofte normal eller let øget.
Hvide blodlegemer og blodpladerDer er ofte en mild leukopeni med relativ lymfocytose undtagen efter blødning, hvor en neutrofil leukocytreaktion opstår. Antallet af trombocytter er normalt normalt eller højt med reaktiv trombocytose.
Den knoglemarvsaspirationsnål generelt bringer en rigt marvcelle, hvori den granulære-erytropoietiske forhold sænkes på grund af en stærk hyperplasi af den røde linje. Vi kan se, at manglen på røde blodlegemer er baseret på en blokering af modning.
Serumniveauet i jern er ekstremt lavt og falder ofte under 25 µg / 100 ml. Tværtimod øges koncentrationen af transferrin op til fire gange, så dens mætningsniveau bliver minimal. Den ferritin niveau reduceres. Den protoporphyrin kugleformede forøges. Den bilirubinæmi er lav, på grund af reduktionen i massen af hæmoglobin der skal kataboliseres. Plasmaet kan blive næsten farveløst. Urinen har en normal farve.
Et mere delikat tilfælde er sammenhængen mellem en reel jernmangel og en inflammatorisk sygdom , hvor sidstnævnte hæver blodferritinniveauet.
Jernmangelanæmi er hovedårsagen til anæmi, men ikke den eneste mikrocytiske hypokromiske anæmi . Det deler disse karakteristika med thalassemier , sideroakrestiske anæmier og nogle meget sjældne syndromer. Det skelnes fra disse følelser ved to egenskaber, der er lette at verificere: det meget lave niveau af serumjern i blodet og det gunstige svar på jernbehandling. (Vi kan bemærke en retikulocytkrise fra de første behandlingsdage). Diagnosen jernmangelanæmi antages ofte af den kliniske sammenhæng (blødninger).
Den inflammatoriske anæmi er jernmangel er generativ, men undertiden elimineres mikrocytisk transferrinhastighed eller endda normal jernmangel.
Hepcindoseringen forventes i fremtiden for at differentiere en ægte jernmangel fra en jernmangel ved sekvestrering.
Den eneste gyldige behandling, som er bemærkelsesværdig effektiv, er administration af jern ("jernterapi"). Det vil blive givet gennem munden i en form chelateret til et lille organisk molekyle, der vil sikre dets nemme passage gennem epitelcellerne i tyndtarmen (fumarat, ascorbat, gluconat, ammoniakjerncitrat, jernhydroxid-polymaltose-kompleks ). Ioniserede salte er mere irriterende for fordøjelseskanalen og absorberes ikke bedre end chelater.
For at forbedre fordøjelsestolerancen skal du starte med en lav dosis, der gradvist øges. Tabletterne indtages under måltiderne: absorption er mindre god, men tolerance er bedre.
Overskydende jern kan passere i afføringen og gøre det sort (jernsulfid).
Indtagelse af jernsalte fra små børn kan være dødelig (dødelig dosis = 900 mg jernmetal pr. Kg). Modgiften er desferrioxamin .
Svaret på terapi manifesteres fra de første dage ved udseendet af reticulocytter . Stigningen i Hb-niveauet er langsommere: vi vinder generelt 0,17 g / 100 ml Hb pr. Dag eller ca. 1 g / 100 ml pr. Uge. Terapeutisk succes er sikret, men det kan tage flere måneder.
Parenterale indikationer = begrænset til følgende fire tilfælde:
Administration af jern parenteralt sker kun ved intramuskulære injektioner, faktisk subkutant, der er nedbrydning på stedet for en god del af chelatet , og intravenøst er jern meget giftigt som andre tungmetaller (dette gælder endog til chelater). Et af de anvendte lægemidler er ferricarboxymaltose .
Der er en sjælden form for anæmi ( jern-ildfast jernmangelanæmi) , hvor oral jernbehandling ikke har nogen indvirkning, kun intravenøs administration korrigerer delvist anæmien.
Transfusioner er normalt unødvendige, medmindre der er en nødsituation, eller der er vedvarende blødning.
Hvis oral behandling ikke medfører den forventede succes eller ikke tolereres af patienten, er intravenøs behandling berettiget.
Vi giver ikke i starten eller lever. B12, hverken folinsyre eller nogen anden erythropoietisk faktor, generelt unødvendige og sandsynligvis forvirrer fortolkningen af reaktionen på jernbehandling. Undtagelsen er intestinal malabsorption , hvor manglen er mere folinsyre end jern.
I tilfælde af tung menstruation med anæmi eller jernmangel uden anæmi resulterer hysterektomi eller placeringen af en hormonel lUD med levonorgestrel i et normalt ferritinniveau efter 5 år.
En retikulocyt krise er observeret fra 5 th dag.
Korrektion af anæmi alene er ikke nok: det skal også have normalisering af transferrin og ferritin.
Persistensen af anæmi med korrektion af det biokemiske syndrom bør føre til søgen efter en anden patologi, f.eks. thalassemia minor (elektroforese af hæmoglobin).
Persistens af anæmi og biokemisk syndrom antyder et problem med behandlingsoverholdelse eller malabsorption. IM-injektionen to gange om ugen af jernchelat hjælper med at opnå heling.
”Denne forskel mellem køn forværres af livsstil for moderne kvinder, der har en meget anden reproduktiv historie end deres forfædre. De når seksuel modenhed i en tidligere alder, har færre graviditeter og ammer i kortere perioder; som følge heraf menstruerer de oftere og bliver derfor mere jernmangel. Med undtagelse af nogle få lande har kvinder i frugtbare år rundt om i verden en negativ jernbalance. "
”Denne forskel mellem køn forværres af livsstil for moderne kvinder, der har en meget anden reproduktiv historie end deres forfædre. De når seksuel modenhed i en tidligere alder, har færre graviditeter og ammer i kortere perioder; som følge heraf menstruerer de oftere og bliver derfor mere jernmangel. Med undtagelse af nogle få lande har kvinder i frugtbare år rundt om i verden en negativ jernbalance. "
”Denne forskel mellem køn forværres af livsstilen for moderne kvinder, der har en meget anden reproduktiv historie end deres forfædre. De når seksuel modenhed i en tidligere alder, har færre graviditeter og ammer i kortere perioder; som et resultat menstruerer de oftere og bliver derfor mere jernmangel [57,58]. "
”Sammenlignet med personer uden IDA havde patienter med IDA tidligere en næsten dobbelt så stor risiko for osteoporose. "