Specialitet | Hæmatologi og onkologi |
---|
ICD - 10 | C82 - C85 |
---|---|
CIM - 9 | 200 , 202 |
ICD-O | 9591/3 |
OMIM | 605027 |
Sygdomme DB | 9065 |
MedlinePlus | 000581 |
e-medicin | 987540 |
e-medicin | med / 1363 ped / 1343 |
MeSH | D008228 |
Medicin | Ibrutinib , bortezomib , vénétoclax , vincristin , doxorubicin , Ofatumumab , bendamustin ( i ) , prednisolon , cytarabin , brentuximab vedotin , methotrexat , pegfilgrastim , afutuzumab , procarbazin , nivolumab , idelalisib , gemcitabin , dexamethason , rituximab , prednison , lenalidomid , carboplatin og etoposid |
UK patient | Ikke-hodgkins-lymfom-pro |
Den lymfom non-Hodgkin er neoplasi udviklet fra lymfevæv , der ikke lymfomer af Hodgkin .
Lymfom er kræft i lymfesystemet på bekostning af lymfocytter .
Lymfesystemet inkluderer knoglemarv , milt , thymuskirtel , lymfeknuder og lymfekar ; det forsvarer kroppen mod mikrober, parasitter, toksiner, fremmedlegemer osv.
Den Hodgkin lymfom har været en hurtig konsensus, forlader ubestemt klasse mange andre lymfomer, der forårsager et betydeligt antal forskellige sygdomme som deres symptomer ved deres farlighed. Henry Rappaport foreslog en klassifikation mellem 1956 og 1966, som var den første bredt accepterede. I 1982 optrådte Working Formulation, der bruger udtrykket, stadig i vid udstrækning, selvom det er forældet i 2008 af klassificeringen af lymfomer i Verdenssundhedsorganisationen .
LNH er et navn, der dækker en bred vifte af lidelser, nogle ret milde, andre hurtigt dødelige, hvis de ikke behandles, og dets anvendelighed er begrænset for både patienter og læger, men det forbliver i brug, især for agenturer.
En undersøgelse fra 2012, hvor data fra 2010 blev tilskrevet dem 210.000 dødsfald, sammenlignet med 143.000 i 1990.
Risikoen stiger med befolkningens aldring. Indtil 45 år er det mere almindeligt hos mænd end hos kvinder.
Mellem to tredjedele og tre fjerdedele af patienterne overlever (se nedenfor).
Data fra 2012-2016 indikerer 196 tilfælde, der forårsager 56 dødsfald pr. Million voksne om året og cirka 700.000 mennesker, der lever med NHL. 2,2% af mænd og kvinder vil blive diagnosticeret i løbet af deres levetid.
Den amerikanske Cancer Society rapporterer, at NHL er blandt de mest almindelige kræftformer i USA, omkring 4% af alle kræftformer.
I Canada er NHL den femte mest almindelige kræft hos mænd og den sjette hos kvinder. Deres sandsynlighed for at udvikle det over en levetid estimeres til henholdsvis 1 ud af 44 og 1 ud af 51.
Data over perioden 2014-2016 indikerer i gennemsnit 13.900 diagnoser og 4.900 dødsfald om året. Det er den sjette kræft med hensyn til hyppighed og den ellevte med hensyn til dødelighed.
Der skelnes mellem "ganglioniske" og "ekstranodale" maligne lymfomer, B- og T-fænotyper (afhængigt af den berørte lymfocyt) og aggressive eller indolente lymfomer.
Ganglioniske eller ekstranodale lymfomer med aggressiv præsentation:
Som vi tilføjer:
Det diffuse store B-celle lymfom er de mest almindelige lymfomer (det repræsenterer 30 til 40% ikke-Hodgkins lymfomer). Patienternes gennemsnitsalder er 55 til 60 år, men det kan påvirke børn. Disse aggressive lymfomer kan starte i lymfeknuderne eller på ekstra ganglioniske steder som fordøjelseskanalen , testiklerne , skjoldbruskkirtlen , huden, brystet, centralnervesystemet eller knoglerne.
MantelcellelymfomerB-celle lymfomer, kappe celle lymfomer tegner sig for 5-10% af ikke-Hodgkin lymfom tilfælde og rammer oftest mænd over 50 år, og sygdommen er ofte i et avanceret stadium på tidspunktet for diagnosen. Berørte patienter er normalt til stede med flere lymfeknudeinddragelser. Et eller flere organer (især fordøjelseskanalen) og knoglemarven kan også blive påvirket. Dette lymfom er ofte aggressivt. Nye terapier har imidlertid vist effekt på sygdommen.
Burkitt's lymfom, "Burkitt-type" lymfom (små ukløvede celler)B-celle lymfom med høj malignitet, Burkitt's lymfom påvirker voksne og børn. Det er en af lymfomer diagnosticeret hos patienter med hiv-infektion . Alle former for Burkitt's lymfom påvirker mænd oftere, de opfører sig ens og er alle spontant meget aggressive. Imidlertid er prognosen efter behandling generelt gunstig.
Perifere T-lymfomerDe repræsenterer 10 til 15% af ikke-Hodgkin lymfomer hos voksne. Udtrykket perifert T-lymfom er baseret på det faktum, at disse er tumorer, der består af T-celler (ikke B), og at disse celler er modne. De fleste perifere T-lymfomer har høj malignitet med undtagelse af mycosis fungoides .
Andre lymfomer Lymfomer forbundet med HIVDet anslås, at omkring 10% af HIV-positive patienter vil udvikle lymfom. Det er normalt med høj malignitet.
Primært lymfom i centralnervesystemetKræft, der kun påvirker hjernen og rygmarven. Bortset fra hiv-infektion påvirker det hovedsageligt mennesker over 60 år.
Barndom lymfomerDe repræsenterer ca. 5% af ikke-Hodgkin lymfomer.
Risikofaktorer :
Ud over en forringelse af den generelle tilstand er der feber (38 ° C), vægttab, nattesved (++) osv.
Tilstedeværelse af overfladisk håndgribelig og dyb lymfadenopati synlig i billeddannelse.
Der er intet specifikt symptom, men ekspressionen af invasionen af målorganet: maven , skjoldbruskkirtlen , hjernen , testiklerne , parotiden , øjet , knoglemarven .
Som der undertiden er forbundet med:
Behandlingsmetode beregnet til at modificere kroppens naturlige forsvarsmåde, enten ved injektion af serum eller immunglobulin, der tilvejebringer specifikke antistoffer (passiv immunterapi) eller ved vaccineterapi, der inducerer produktionen af disse antistoffer (aktiv immunterapi).