Specialitet | Onkologi og dermatologi |
---|
ICD - 10 | C84.0 |
---|---|
CIM - 9 | 202.1 |
ICD-O | M 9700/3 |
OMIM | 254400 |
Sygdomme DB | 8595 |
e-medicin | 2139720 |
e-medicin | med / 1541 |
MeSH | D009182 |
Medicin | Uramustin ( in ) , vinblastin , methotrexat , etoposid , xanthotoxin , cyclophosphamid , chlormethin , vorinostat , lenalidomid , alemtuzumab , Romidepsin ( in ) , brentuximab vedotin , gemcitabin , bexaroten og cyclophosphamid |
De mycosis fungoides ( mycosis fungoides på engelsk) er en hématodermie . Denne tilstand er en sygdom i blodet og huden . Det er kendetegnet ved en spredning af en række hvide blodlegemer , cellerne i huden.
Mycosis fungoides kaldes også primær kutan T-celle lymfom eller Alibert sygdom på grund af dens beskrivelse af den franske hudlæge Jean-Louis Alibert i 1832 og grundlægger af fransk dermatologi .
Mycosis fungoides er en blodsygdom , der er karakteriseret ved infiltrater i huden på små og mellemstore T-lymfocytter med cerebrale (hjerneformede) kerner kaldet Sézary-celler. Typisk har denne sygdom et langsomt (såkaldt indolent ) og kronisk forløb, der først gennemgår stadier udelukkende kutant (tilstedeværelse af pletter og plaques på huden) og er i stand til at udvikle sig til en avanceret form med generaliseret erythroderma . I avancerede stadier kan mycosis fungoides påvirke andre organer såsom lymfeknuder , lever , milt , lunger og blod.
Andre kendte former og varianter af mycosis fungoides er folliculotropic mycosis fungoides (med eller uden mucinose), pagetoid lymfom og granulomatøs chalazoderma.
Den Sézarys syndrom er en leukæmiske variant af mycosis fungoides med en evolution langt hurtigere og aggressiv.
Mycosis fungoides er den mest almindelige primære kutane T-celle lymfom og tegner sig for næsten halvdelen (44%) af alle primære kutane lymfomer. De mest ramte patienter har en medianalder på 55-60 år, selvom sygdommen er blevet observeret sjældnere hos børn og unge. Forholdet mellem mand og kvinde er 2: 1.
I 2007 etablerede Den Europæiske Organisation for Forskning og Behandling af Kræft (Den Europæiske Organisation for Forskning og Behandling af Kræft , EORTC) og International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) en klassifikation af mycosis fungoides gennem fire faser evolution.
Udseende af hudpletter / plaques / papler, infiltreret eller ej, med en purpur rød farve på <10% (trin IA) eller> 10% (trin IB) af legemsoverfladen. Tilstedeværelse af kløe og udslæt af bumser efterfulgt af kløe. De berørte områder er ofte dem, der er beskyttet mod solen (dvs. områder, der er dækket af tøj eller placeret i hudfolderne). Knudepunkterne påvirkes ikke klinisk.
Normalt forekommer den anden fase flere år efter indtræden af de første symptomer. Der er tilstedeværelse af hudpletter / plaques / papler, infiltreret eller ej, på> 10% af legemsoverfladen, forbundet med tidlig involvering eller ikke i lymfeknuderne med en stigning i deres størrelse ( perifer lymfadenopati ) (stadium II-A) eller dannelse af en eller flere tumorer (> 1 cm) (trin II-B). Disse tumorer er forårsaget af ophobning af T-lymfocytter i huden og kan i sidste ende mavesår .
På et avanceret stadium er der en rødlig farve på ca. 90% af kropsoverfladen og tilstedeværelsen af afskalning ( erythroderma ), muligvis forbundet med tidlig eller ikke involvering af lymfeknuderne. Blodskader er fraværende (trin III-A) eller svag (<5% af cirkulerende Sézary-celler, <1000 / µL) (trin III-B).
På dette trin er tilstedeværelsen af en blodinvasion signifikant (> 5% af cirkulerende Sézary-celler,> 1000 / µL) (trin IV-A1), som kan være forbundet med en signifikant involvering af lymfeknuderne (trin IV-A2 ), endda visceral involvering (trin IV-B).
T (hudinddragelse) |
T1: beskadigelse <10% af kropsoverfladen
T2: beskadigelse> 10% af kropsoverfladen T3: tilstedeværelse af mindst en tumor (> 1 cm i diameter) T4: erythroderma |
N (lymfeknudestatus) |
N0: fravær af unormal lymfeknude
N1: tilstedeværelse af håndgribelig perifer lymfadenopati, fravær af unormale lymfocytter N2: tilstedeværelse af håndgribelig perifer lymfadenopati, tilstedeværelse af unormale lymfocytter, korrekt samlet lymfeknudearkitektur N3: tilstedeværelse af en håndgribelig perifer lymfadenopati, tilstedeværelse af unormale lymfocytter, arkitektur helt eller delvist ødelagt |
M (visceral status) |
M0: fravær af visceral involvering
M1: beskadigelse af et eller flere andre organer end huden |
B (Blodskade) |
B0: <5% af cirkulerende Sézary-celler i blodet
B1:> 5% af Sézary-celler, der cirkulerer i blodet, i moderat mængde (<1000 / µL) B2: signifikant tilstedeværelse af Sézary-celler, der cirkulerer i blodet (> 1000 / µL) |
Stadion | T (hud) | N (ganglion) | M (indvolde) | B (blod) |
---|---|---|---|---|
IA (infiltrerede eller ikke-infiltrerede plaketter <10% legemsoverfladeareal) | 1 | 0 | 0 | 0 |
IB (infiltreret eller ikke-infiltreret plak> 10% legemsoverflade) | 2 | 0 | 0 | 0 |
IIA (infiltrerede eller ikke-infiltrerede plaques med håndgribelige overfladiske lymfeknuder) | 1.2 | 1.2 | 0 | 0 |
IIB (tumorer) | 3 | 0 til 2 | 0 | 0 |
IIIA (erythroderma uden Sézary-celler) | 4 | 0 til 2 | 0 | 0 |
IIIB (erythroderma med begrænset mængde Sézary-celler) | 4 | 0 til 2 | 0 | 1 |
IVA1 (stor mængde Sézary-celler uden håndgribelige overfladiske lymfeknuder) | 1 til 4 | 0 til 2 | 0 | 2 |
IVA2 (overfladiske håndgribelige lymfeknuder) | 1 til 4 | 3 | 0 | 0 til 2 |
IVB (visceral involvering) | 1 til 4 | 0 til 3 | 1 | 0 til 2 |
Fungoidmykosen med lang indolent udvikling kan udvikle sig til den såkaldte transformerede form (vi taler derefter om transformerede mycosis fungoides ) defineret ved tilstedeværelsen af store T-lymfocytceller, som måske eller måske ikke udtrykker CD30- markøren .
Tilstedeværelsen af transformerede celler er forbundet med en dårlig prognose.
Fænotypen af tumorlymfocytter er typisk CD2 +, CD3 +, TCRβ +, CD5 +, CD4 +, CD8-.
Diagnosen af mycosis fungoides kan være vanskelig, især i de tidlige stadier, hvor symptomerne let kan forveksles med dem af andre inflammatoriske hudsygdomme som psoriasis eller eksem . Ofte er der behov for flere hudbiopsier for at identificere tidlige mycosis fungoides. Immunfarvningstest kan anvendes på biopsierne til at identificere mycosis fungoides ved at lede efter ekspression af CD3, CD20, CD8 og CD30 markører. Biopsier kan også bruges til at kontrollere for tilstedeværelsen af Sézary-celler eller transformerede T-celler.
Behandlinger for mycosis fungoides er puvaterapi (eksponering for ultraviolet stråling i kabinen), lokal anvendelse af methotrexat blandet med vand, kemoterapi og strålebehandling i de mest alvorlige tilfælde. Den Valchlor ( klormetin ) i aktuelle programmer har en markedsføringstilladelse i USA og en midlertidig tilladelse til brug i Frankrig.
Mycosis fungoides blev først beskrevet i 1806 af den franske hudlæge Jean-Louis Alibert som " Yaws fungoid " ( Framboesla mycoides ). Udtrykket "fungoid" blev brugt af Alibert på grund af den visuelle lighed mellem de identificerede tumorer og svampens struktur.
Skuespilleren Mr. T blev diagnosticeret i 1995 med kutant T-celle lymfom eller mycosis fungoides. Når han var i remission , spøgte han om tilfældigheden og sagde: ”Så forestil dig det, kræft i mit navn - personlig kræft! "