Titine | |||||||||||||||||||
![]() A71-modul af en human myokardie titin modelleret af NMR ( PDB 1BPV ) | |||||||||||||||||||
Hovedtræk | |||||||||||||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
Symbol | TTN | ||||||||||||||||||
EF-nr. | 2.7.11.1 | ||||||||||||||||||
Homo sapiens | |||||||||||||||||||
Locus | 2 q 31.2 | ||||||||||||||||||
Molekylær vægt | 3.816.030 Da | ||||||||||||||||||
Antal rester | 34.350 aminosyrer | ||||||||||||||||||
Links tilgængelige fra GeneCards og HUGO . | |||||||||||||||||||
|
EF-nr. | EC |
---|
IUBMB | IUBMB-post |
---|---|
IntEnz | IntEnz-visning |
BRENDA | BRENDA indgang |
KEGG | KEGG-indgang |
MetaCyc | Metabolisk vej |
PRIAM | Profil |
FBF | Strukturer |
GÅ | AmiGO / EGO |
Den Titin eller connectin , er et protein, elastisk involveret i kontrollen af samlingen af proteiner sarcomerisk og regulerer elasticitet sarkomeret . I muskelen er den bundet til de tykke filamenter (af myosin ) og strækker sig fra Z-linjen i båndet I til linie M i H-båndet. Efter myosin og actin er titin det protein, der er det mest forekommende i stribet muskel , tegner sig for ca. 10% af den myofibrillære masse. Hos mennesker er det kodet af TTN- genet , der er placeret på kromosom 2 , i bånd 2q31 og omfatter 363 exoner .
Med omkring 30.000 aminosyrer og en molekylvægt på 3.000 kDa (en mol af dette molekyle har derfor en masse på omkring 3.000 kg) er titin det største kendte protein hos mennesker. En enkelt Titin molekyle strækker sig fra Z streak til M-linjen, der er næsten en halv sarkomer , eller mere end en mikrometer i længde.
Ved bånd A er titin hovedsageligt sammensat af gentagne strukturer af domæner svarende til immunglobulin og fibronectin 3. Det har flere bindingssteder med myosin , protein C eller AMP deaminase .
Ved bånd I er titin knyttet til calpain 3, et endogent calciumafhængigt proteolytisk enzym, der er ansvarlig for nedbrydningen af muskelens kontraktile struktur .
På niveauet for Z-stribe garanterer associering af titin med actin vedligeholdelsen af den myofibrillære samling under muskulært arbejde.
Titin er hovedbestanddelen af de langsgående filamenter, der sikrer vedligeholdelsen af den myofibrillære arkitektur. Det er koordineringen af titins og telethonins virkning, der muliggør stabilitet ( dynamisk balance ) af musklerne. Titin styrer integritet og sikrer den mekaniske stabilitet af sarkomeret gennem sine bindende og interaktioner med flere muskel proteiner , herunder:
Under muskelarbejde genererer udbredelsen af titin en kraft, der er i stand til at modsætte sig sarcomerens strækning : under sammentrækning af en stribet muskel kommer den aktive spænding fra virkningen af tynde actinfilamenter på de tykke myosinfilamenter, og den passive spænding resulterer fra forlængelsen af titinet. De to proteiner er meget tæt forbundet i nanoskala, men kun i muskelfiberens akse.
Titin menes at have en vigtig rolle i myofibrillogenese.
Titinet udtrykkes også i kromosomerne , hvilket tillader deres kondens under mitose .
Titin er afgørende for sarcomerens levedygtighed, og dets nedbrydning svækker muskelen .
Hos mennesker med kronisk obstruktiv lungesygdom ændres ekspressionen af titin, så sammentrækningen af membranens muskelfibre forringes.
Den nanoteknologi er interesseret i egenskaber af muskelproteiner for potentielle anvendelser i biomimetik ( nanobots , kunstige muskler).
Ethvert molekyle indrømmer et navn til at betegne det dannet for at beskrive alle dets komponenter og deres organisation. I tilfælde af titin udgør dette navn flere titusinder, endda flere hundreder af tusinder af bogstaver. I et forsøg på at oprette en rekord blev der lavet en video af hans udtale på engelsk. Dette engelske ord er så langt, at det er blevet udråbt som det længste ord i verden.