En immundefekt , immundefekt ( IMD ), immunsuppression , er en patologisk tilstand forbundet med insufficiens i en eller flere immunologiske funktioner. Vi taler også om immun “dysfunktion”. AIDS- pandemien forårsager en stigning i antallet af tilfælde af immunsuppression (især i Sydafrika). I rige lande, inklusive Frankrig, øges antallet af immunkompromitterede eller "immunsupprimerede" patienter regelmæssigt på den ene side på grund af forbedringen i den samlede kræftprognose og på den anden side den stigende anvendelse. Immunsuppressive midler til andre sygdomme ( autoimmun) såvel som på grund af et stigende antal organtransplantationer. Disse patienter har alvorlige infektioner (oftest åndedrætsskader) som den primære årsag til indlæggelse på intensivbehandling. Immunmangel siges at være "primær", når patienten præsenterer den fra fødslen eller erhvervede den i barndommen, det siges at være "sekundær", når den opstår, når han tager immunsuppressive eller immunsuppressive lægemidler eller af andre grunde. I en immunkompromitteret organisme øges risikoen for, at flere stammer af et patogen rekombineres genetisk for at give anledning til et nyt patogen.
Man skelner mellem immundefekt af genetisk oprindelse eller medfødt immundefekt , hvor et af de ekstreme tilfælde er repræsenteret af boblebørn og erhvervet immundefekt , hvoraf det mest kendte eksempel er AIDS . Ud over dets medfødte eller erhvervede natur kan immundefekt manifestere sig i varierende grad.
Immune underskud kan være af den medfødte type eller endda arvelige , ofte derefter påvist hos børn eller unge voksne eller af den erhvervede type (detekterbar i alle aldre). Immundepression kan også induceres af visse former eller niveauer af stress (emne behandlet med psykoimmunologi eller ved produktion af endotoksin under visse infektioner; mange parasitter, mikrober eller vira har midler til at reducere eller omgå immunitet, hvilket giver dem mulighed for bedre kolonisere den organisme, de inficerer).
Når immundefekt er medfødt, har det ofte en genetisk oprindelse. Nogle immunforsvarsmidler fremstilles ikke korrekt på grund af en abnormitet i genet, der koder for denne information. Denne mangel udtrykkes ved en funktionsfejl i knoglemarven , der er ansvarlig for fremstillingen af immunitetsceller. Således vil for eksempel knoglemarven hos et barn, der lider af en sådan immundefekt, ikke være i stand til at fremstille fagocytter eller B-lymfocytter (derfor ingen antistoffer) eller T-lymfocytter . Det har derfor ikke de nødvendige elementer til at forsvare sig mod infektioner.
Medfødt immundefekt betyder, at immunsystemet ikke er i stand til at bekæmpe bakterier effektivt. Den mindste infektion kan derfor være dødelig, og det er grunden til, at nogle patienter, såsom boblebørn , med medfødt immundefekt, lever i en steril "boble", der holder dem beskyttet mod bakterier.
Det er undertiden muligt at korrigere et medfødt immunsystem takket være en transplantation af knoglemarv.
Immununderskud klassificeres efter deres plads i immunologiens fysiologiske organisation .
Nogle underskud undgår klassificering.
Dette er tilfældet med kronisk kutan-mucøs candidiasis , acrodermatitis enteropathica , Hyper IgE syndrom og visse funktionelle underskud i immunsystemet kombineret med andre misdannelser , især i forbindelse med knogleudvikling ( dværgisme ).
Underskud i komplementproteinerKomplementsystemet er meget komplekst med kaskadereaktioner af mange enzymatisk virkende proteiner, der bidrager til cellelyse i samarbejde med det specifikke immunsystem.
Hvert komplementprotein kan udtrykke et genetisk , autosomalt recessivt underskud .
Disse underskud har som kliniske manifestationer gentagne infektioner og autoimmune sygdomme, såsom SLE ( systemisk lupus erythematosus )
Mangler i makrofag og polynuklear aktivitetDisse er fagocytose og bakteriedræbende underskud , især:
Et stort antal patologiske situationer eller skader (f.eks. Ved alvorlige forbrændinger ) ledsages af en dysfunktion i immunsystemet, som genererer gentagne infektioner. Det er vanskeligt at navngive dem alle, og vi skal være tilfredse med at nævne de mest specifikke situationer.
Smitsomme stofferDen sarcoid er en ikke-malign lymfoide system sygdom med et underskud af cellulær immunitet.
Iatrogene immundefekterEt stort antal terapier har som en bivirkning udseendet af en mere eller mindre alvorlig immunmangel, man kan blandt andet citere banal og hyppig kortikosteroidbehandling , men også kræftbehandling ( strålebehandling , kemoterapi ). På samme princip kan utilsigtet bestråling være ansvarlig for en immundefekt i tilfælde af store doser.
Immunsuppressiv behandling , især for at bekæmpe afstødning af transplantat , men også autoimmune sygdomme , herunder multipel sklerose .
FødevareårsagEn immundefekt fremmer på den ene side udviklingen af mikroorganismer, der normalt ikke er patogene , som derefter er ansvarlige for såkaldte opportunistiske sygdomme samt den hyppigere og mere alvorlige udvikling af infektioner med patogene bakterier (infektiøst middel, der er ansvarlig for en infektiøs sygdom) og tillader på den anden side i visse tilfælde forekomst af kræftformer , hvis udvikling er resultatet af den ukontrollerede multiplikation af kræftceller, der normalt elimineres blandt andet af NK-celler hos immunkompetente personer.
I en immundeprimeret organisme kan bakterier, som normalt ikke er patogene for mennesker, og som for eksempel kommer fra luft, vand, jord eller mad også forårsage alvorlige infektioner, kendt som ” opportunistiske infektioner ”. Der er da også en øget risiko for genetisk rekombination mellem stammer (af infektiøse mikroorganismer, især bakterielle eller virale) mere eller mindre ens med mulig fremkomst af nye patogener (inklusive fra en svækket virus anvendt i visse vacciner ).
En immunmangel kan være årsagen til helbredelsesproblemer og / eller andre patologier, især tumorer, ondartede tumorer, kræft eller leukæmi .
Visse interleukiner , interferoner og vækstfaktorer (vækstfaktorer er molekyler, der fortæller celler i kroppen at reproducere) anvendes, i dette tilfælde vækstfaktorer, der stimulerer udviklingen af hvide blodlegemer ).
Hæmatopoietiske midler såsom filgrastim ( Neupogen ) kan gives for at korrigere neutropeni , især hos patienter i kemoterapi, der sænker produktionen af hvide blodlegemer, i svær kronisk neutropeni eller hos personer, der får visse hiv- lægemidler .
En transfusion af leukocytter (hvide blodlegemer) kan udføres i meget specielle tilfælde.