Den kroniske spildesygdom (CWD) eller Chronic Wasting Disease (CWD) , kaldet CWD eller kronisk spildesygdom på engelsk, er en " encephalopathy transmissible spongiform ", den eneste der er kendt inden for dyrelivet . Det er en dødelig sygdom (uden kendt kur) tæt på gale ko-sygdomme (eller BSE) og Creutzfeldt-Jakobs sygdom hos mennesker og endnu mere for fåreskrabbe , men som ikke kun påvirker hjorte ( hjorte , elg og elg ... ). Denne nye (eller endda genopstående) sygdom er stadig dårligt forstået. Risikoen for transmission til mennesker kan ikke udelukkes (in vitro, syv eksperimenter har vist, at "MDC" -prioner kan omdanne den menneskelige prion til en unormal, forkert foldet form).
CWD overføres fra et dyr til et andet via fæces , urin eller spyt , med en prion, der er meget modstandsdygtig over for miljøet (kulde, varme, tørke osv.) Og fysiologisk (biologisk nedbrydning, fordøjelse af inficerede dyr). På grund af denne modstand kan en græsareal inficeret af et sygt dyr eller en kadaver forblive smitsom i mange år. I Nordamerika ser sygdommen ud til at blive spredt af de naturlige bevægelser af vilde hjorte (kendt for at rejse store afstande), men også af bevægelse af opdrættede hjorte eller inficeret materiale.
Denne sygdom synes nylig og dukkede op i Nordamerika , i USA mere præcist, før den blev introduceret i Canada via handel eller direkte kontakt og ved smitte mellem vilde og opdrættede hjorte. MDC's historie er stadig dårligt forstået og forstås ikke fuldt ud.
I løbet af årtiet 1967 - 1979 blev usædvanlige og derefter uforklarlige kliniske symptomer først rapporteret (og undersøgt) hos 53 fangede hjorte ( Odocoileus hemionus hemionus ), i Colorado og derefter i Wyoming . De første identificerede tilfælde var i 5 forskningsinstitutioner (i Colorado og Wyoming) i to hjortearter, som disse virksomheder havde (beliggende nær byerne Wheatland, Fort Collins, Kremmling og Meeker).
Symptomerne var adfærdsmæssige ændringer, med progressivt vægttab og en tilstand, der udviklede sig til døden i 2 uger til 18 måneder, obduktioner udført i alle disse tilfælde afslører en spongiform encefalopati ( SE ) svarende til får scrapie . Analyser af nogle af disse tidlige tilfælde afslørede ikke signifikante bakterielle eller virale infektioner eller beruselse med selen , bly , kobber , kviksølv eller molybdæn .
I 1978 blev sygdommen formelt identificeret af Dr. Beth Williams som en specifik encefalopati .
I 1981 blev sygdommen observeret i naturen i Colorado i 3 forskellige arter (i de samme regioner som dem, hvor de første tilfælde blev påvist hos husdyr). Det er derefter (i 1985) i hjorte fra Wyoming. CWD er klassificeret blandt de såkaldte " nye " sygdomme . Det ser ud til at adskille sig både fra scrapie hos får og fra bovin spongiform encephalopati (BSE), idet den oprindeligt optrådte i ikke-husdyr og vilde arter.
CDD vises dog gradvist tættere på scrapie hos får (herunder gennem generaliseret og tidlig distribution af prionproteiner (PRPD) i lymfoide væv (dette er ikke tilfældet hos kvæg) og derefter gennem deltagelse i centralnervesystemet (CNS) og perifert sygdomsvæv (inklusive udskillelsesvæv i hjorte). "Denne fordeling bidrager sandsynligvis til den tilsyneladende effektivitet af vandret transmission. Og i dette ligner den scrapie. og adskiller sig fra BSE."
Sygdommen er også blevet identificeret som en årsag til hjortedødelighed på bedrifter, der opdrætter vildtarter ("vildtfarm") og i flere amerikanske zoologiske haver og zoologiske haver (Williams og Young 1992).
Denne patogene prion spredte sig ret hurtigt (i midten af 1990'erne) mod nord (Canada) i en vild bestand af hjorte i Saskatchewan , mens længere sydpå spredte sygdommen sig til omkring ti stater i USA. Situationen bekymrer epidemiologer så meget desto mere, da der ikke er nogen naturlige bjergbarrierer i Nordamerika, som i Europa, der sandsynligvis vil blokere den nordlige eller sydlige fordeling af CWD.
I 2001 blev CWD påvist i vilde hjorteflokke i South Dakota og i en fangenskab i Nebraska.
I 2004 mente et panel af canadiske eksperter, at denne sygdom skulle blive en prioritet for offentlige og private ledere af fritgående livmoderhalser i Nordamerika, at det berettigede en større forsknings- og overvågningsindsats.
I 2008 blev kun en stamme af CDD-prion videnskabeligt beskrevet, men mindst 3 undersøgelser antyder muligheden for, at der er andre varianter af den implicerede prion, som klart vil blive bekræftet i 2012 af Matthew R. Perrott & al ..
I det første årti af det XX th århundrede, sygdommen spredes hurtigt i Minnesota, Wisconsin, New Mexico, Utah, Illinois, Kansas, til Virginia, North Dakota, til Iowa, Pennsylvania og Texas (i 2012) til sidst i Ohio i 2014 I 2015 bekræftede Michigan sit første tilfælde af CWD i vilde hjorte. 21 amerikanske stater og 2 canadiske provinser er berørt, og alle hjortearter synes at være modtagelige for denne prion.
I 2016 blev der identificeret en identisk eller meget lignende prion for første gang i Europa; hos rensdyr og elg fra Nordeuropa.
I årene 2000-2010 blev der udviklet værktøjer og strategier til påvisning, kontrol og forebyggelse, herunder i zoologiske haver og gårde, men som stadig synes utilstrækkelige til at udrydde sygdommen.
Sygdommen ser ud til at dukke op i USA i 1980'erne (eller før, men uden at blive opdaget), så spredte den sig over store dele af Nordamerika inklusive husdyr og blev en af tre TSE'er, der påvirker tamme drøvtyggere i Nordamerika.
I Canada blev CWD identificeret i det vestlige Canada i 1996, først i opdrættede hjorte og derefter i 2000 i fritgående hjorte i Saskatchewan .
Et amerikansk program for epidemiologisk overvågning af opdrættede cervider fulgte de første beviser for eksistensen af sygdommen. Den identificerede (fra 2000 til 2004) 40 bedrifter, der var ramt af sygdommen i Saskatchewan og 3 i Alberta , men CWD kan have været til stede på gårde så tidligt som i slutningen af 1980'erne i Saskatchewan efter import. Inficeret elg fra South Dakota .
Alle syge dyr blev dræbt og fjernet fra gårdene, hvilket synes at have blokeret forureningen på gårdene, men sygdommen har spredt sig til dyrelivet (og hvis de nordamerikanske myndigheder insisterer på, at vi ikke har noget bevis for, at denne prion kan inficere mennesker, tvivl forbliver i betragtning af den relative nærhed af denne prion til den gale
ko. Derudover kan syge vilde hjorte eller måske prioner, der er opbevaret i jorden, muligvis genforurene gårde og true deres langsigtede levedygtighed CWD vises ikke (let?) overføres til kvæg eller bison (underlagt videnskabelig bekræftelse på at komme).
I Canada syntes CWD i fritgående hjortevægge at være begrænset til 3 forskellige geografiske foci i Saskatchewan, men svage kontroller sikrede ikke, at resten af landet blev skånet.
I USA blev udbredelsen af CWD oprindeligt antaget at være geografisk koncentreret i Colorado og Wyoming, men øget overvågning afslørede i årene 2000-2010 adskillige yderligere lommer med cervid encefalopati, der inficerede hjorte og elge., I naturen og i kommercielle gårde. af "stenet elg" ( Cervus elaphus nelsoni ), derefter i mange skove eller rancher på sletterne og Rocky Mountains i den vestlige foden af Nordamerika og endelig i 12 yderligere stater (sammenlignet med de første data) og i 2 canadiske provinser .
I Europa om få måneder i 2016 blev de første tre tilfælde identificeret (et rensdyr og to elger ).
Så i 2019, en artikel rapporterer 1 st verden tilfælde af sygdommen i et krondyr . Dette er en anslået 16-årig voksen kvinde, skudt af en jæger i oktober 2017 i Gjemnes kommune (i det vestlige Norge, nær havet). Dyret blev slagter i marken, og hovedet og slagtekroppen blev leveret til et vildtslagteri. Dette slagteri sendte en rygmarvsprøve til analyse til det norske veterinærinstitut i Oslo, Norge som en del af det norske CWD-overvågningsprogram. En første test (TeSeE Short Assay Protocol (SAP) påviste den patogene prion af WCD i prøven. Tilstedeværelsen af prionen blev bekræftet ved en enzymbundet immunosorbentanalyse (ELISA). Molekylære analyser skal derefter specificere, om det er Det kan eller er muligvis ikke den samme prion som den, der allerede findes i den norske elgbestand (hvor prionstammen var i 2018 kvalificeret som atypisk CWD og navngivet Nor16CWD.
I 2016 blev mindst fem arter, der tilhører tre forskellige slægter, berørt, i 2019 blev 7 arter påvist som bærere af sygdommen:
De kliniske træk ved sygdommen og de læsioner, der er induceret af denne "cervid encefalopati", ligner kvalitativt TSE'er, der påvirker andre dyrearter.
Efter en variabel, men lang inkubationsperiode , afslører mikroskopet "spongiforme" læsioner i centralnervesystemet (CNS). Under inkubation kan prionen ((Pr Pd )) nu identificeres i væv ved diagnostisk testning af husdyrsprioner. Disse test, baseret på et immunassay afhængigt af konformationen af prionerne, måler samtidig bindingen af specifikke antistoffer til den denaturerede og native former af prionproteinet (PrP). Takket være disse tests kan hjorte fra gårde, der viser sig at have patogene prioner, slagtes og elimineres fra fødekæden (denne metode er blevet bevist i tilfælde af gal ko i Storbritannien).
Den smitte er "vandret" (det vil sige fra enkeltpersoner til enkeltpersoner og ikke lodret, fra forældre til efterkommere). Det udføres af en eller flere mekanismer, der stadig er ukendte eller usikre. En hurtig spredning i vilde dyr udgør en reel øko-epidemiologisk "udfordring" for jægere, dyrlæger og naturbeskyttere, især fordi de kliniske tegn er diskrete i en stor del af sygdomsforløbet, og de diagnostiske værktøjer ante mortem ( inden døden) er begrænset, især til sporing af vilde dyr i naturen. Derudover mangler ecoepidemiologer ofte information om dyrs historie og eventuelle risikofaktorer, som de måtte have været udsat for.
I henhold til de tilgængelige data:
Hos hjorte og elg forbliver prionens oprindelse ukendt.
Eksisterede sygdommen diskret hos indfødte nordamerikanske hjortearter? Er dette en ny manifestation af en prion til stede i en anden art (f.eks. Scrapie )? Forskere kan ikke give et konkret svar, men den lokaliserede og ekspanderende fordeling og kendte udbredelse af CWD i Canada og USA antyder, at sygdommen er nyligt hos vilde hjorte og ikke eksisterede i naturlige økosystemer. Det ser ud til at have dukket op midt i USA.
Miljø-epidemiologisk-geografisk modellering antyder mindst to hændelseskilder til forurening af vilde populationer.
I 2006 blev 14 stater og 2 canadiske provinser anerkendt som berørt af sygdommen i Nordamerika. Til dato har den patogene prion ikke udslettet hele populationer af hjorte, men i områder med høj prævalens reducerer den deres demografi betydeligt. Ifølge staten Michigan er sygdommen i "Wyoming's South Converse Unit" (rekordforekomst hos vilde dyr med ca. 50% af de berørte dyr) halveret antallet af individer i et årti (19% af den samlede befolkning, der dør hvert år som et resultat af induceret encefalopati).
Risikoen for død fra køretøjskollisioner , rovdyr , jagt eller anden sygdom forværres også af sygdommen, da det syge dyr bliver mindre årvågen og i stand til at flygte eller forsvare sig.
Intet fænomen med immunisering mod denne prion har optrådt i 40 år, mens den anden sundhedstrussel mod livmoderhalsen (EHD-virus) medfører, at besætninger immuniseres om få år. Ingen kur er nogensinde blevet opdaget. Nogle individer virker mere modstandsdygtige, men de overlever simpelthen længere, før de bukker under, så de kan sprede prioner længere end dem, der dør hurtigere.
I 2016 blev denne sygdom den næstledende årsag til hjortedødelighed i Wyoming, og andre dødskilder (ulykke / predation) kunne til dels forværres af den disponerende sygdom.
Den vandrette transmission (hjort) er bevist. I 2000'erne blev der vist tidlig involvering af lymfoide væv i fordøjelseskanalen under inkubation af CWD; og forskellige indikationer antydede, at afføringen eller spyt kunne deltage i smitten. I 2006 D r Edward A. Hoover opmærksom på det faktum, at hjorte synes at nemt blive smittet ved kontakt med blod eller spyt af en inficeret hjorte, mens grooming , slikke og kontakt frakke blandt spiller en stor rolle i sociale interaktioner blandt rådyr, elg og i mange andre arter af pattedyr. Denne adfærd ledsages af spytudvekslinger;
Prionen er meget resistent og vedvarer i jord, der er "inficeret" med urin, afføring, spyt eller ligene fra syge hjorte. Det vides ikke, i hvilket omfang jordoverførsler fra mennesker eller via jorderosion kan bidrage til spredning af patogene prioner i miljøet, men det blev vist i 2014/2015, at planter kunne spille en rolle i fangsten af prioner, som derefter kan spises af hjort:
Fjernende pattedyr eller fugle (og insekter?), Der lever af ligene af dyr, der bærer sygdomsfremkaldende prioner kan også hjælpe disperse prioner end betydelige afstande (eller store i tilfælde af scavenging fugle ( gribbe , corvids ).
Den amerikanske Raven ( Corvus brachyrhynchos ) var viste sig i 2013 at være en mulig translokator af infektiøse prioner til uforurenede områder via spredning gennem deres ekskrementer, og det mistænkes også at være sandt for nogle rensende pattedyr.
I 2006 blev risikoen for at krydse artens barriere og især overførsel til mennesker betragtet som " ekstrem lav ". Til denne dato var der aldrig fundet noget tilfælde af transmission fra hjorte til mennesker.
Generelt er infektiviteten af humane, kvæg- eller fårprioner stadig dårligt forstået, men vi ved, at det afhænger af flere faktorer, herunder typen af prion, stammen, infektionsvejen og andre specifikke faktorer til værten.
Ikke desto mindre anbefalede WHO ( Verdenssundhedsorganisationen ) og andre offentlige sundhedsagenturer oprindeligt, at alle dyr, der er inficeret med en patogen prion, ikke skulle indtages af mennesker, og det anbefales nu at undgå enhver kontakt med kropsvæsker, der indeholder patogene prioner (inklusive anden prion infektioner). Desuden skal data, der blev frigivet i 2006 , ifølge D r Hoover "få den nye rolle til at fodre insekter som myg og flåter i overførslen af CWD og andre prioninfektioner" .
Ti år senere, og som de molekylære aspekter af prion transmission begynder at blive bedre forstået; for bedre at vurdere risikoen for overførsel til mennesker var en metastudie, der blev offentliggjort i 2017, baseret på 23 udvalgte studier (ud af 78 udvalgt fra 800 videnskabelige citater) for deres videnskabelige kvalitet. Disse undersøgelser undersøgte en mulig transmission af CWD-prioner til mennesker ved hjælp af epidemiologiske baser, in vitro og / eller in vivo eksperimenter .
Fem epidemiologiske undersøgelser , to undersøgelser af makaker (genetisk tættere på mennesker end egernaber, der er den mest anvendte laboratorieabe) og syv undersøgelser af transgene humaniserede mus har ikke givet noget bevis for muligheden for transmission af Lad os bede om dyresygdom hos mennesker (men opfølgningen varede ikke mere end 10 år, og inkubationsperioden kunne være længere). Epidemiologisk overvågning, som gennemført i over 10 år i USA og Canada, har heller ikke dokumenteret sådan transmission (men sygdommen hos mennesker kan let forveksles med Creutzfeldt-Jakobs sygdom ).
To laboratorieundersøgelser, der anvendte egernaber (Common Saïmiri) som en dyremodel (inficeret oralt eller intracerebralt), gav i begge tilfælde tegn på overførsel af CWD-prionen til aben. Forfatterne bemærkede, at inkubationen var længere hos egernaber med denne MDC-prion end i eksperimentelle infektioner med prioner fra mink , får, ko eller mennesker). Og syv in vitro- eksperimenter leverede også bevis for, at "MDC" -prioner kan omdanne humant prionprotein til en unormal, forkert foldet form.
En anden undersøgelse (in vitro-model for oral eksponering) så på det molekylære grundlag for infektion med MDC-prionen; ved at oprette en in vitro-model fra enterocytcellelinjer fra fem arter (inklusive mennesker). Det er kendt, at receptorer LRP / LR af laminin også er receptorprionproteiner; denne undersøgelse har vist, at celleoverfladen af humane enterocytter har høje niveauer af LRP / LR-receptorer, og det er blevet vist, at eksperimentelt MDC-prioner faktisk associeres med LRP / LR-receptorer på celleoverfladen. Disse data antyder, at oral transmission af MDC-prioner til mennesker er mulig, medmindre der er uopdagede tarmbarrierer.
Overførsel af CWD til mennesker kan derfor ikke udelukkes fuldstændigt på baggrund af de tilgængelige undersøgelser, især i lyset af de mulige inkubationsperioder (årtier for gale ko-prioner hos mennesker). Forfatterne af denne undersøgelse anbefaler fortsat forskning og epidemiologisk overvågning af CWD og udviser forsigtighed ved håndtering af potentielt kontamineret biologisk materiale ( især vildt ) og fortsætter med at udforske styring af denne sygdom i dyreliv og avl (livmoderhals inklusive elg og rensdyr).
I 2018 foretog en gennemgang af undersøgelser status over viden på grundlag af 14 studier, der præsenterede høje kriterier for alvor (kriterier i Cochrane Collaboration ). Forfatterne konkluderede, at siden begyndelsen af zoonosen har fem epidemiologiske undersøgelser, to undersøgelser af makakker og syv med humaniserede transgene mus hverken leveret bevis for overførsel af CWD-prion hos mennesker, heller ikke medicinsk overvågning i USA og Canada, dog “to undersøgelser (på egernaber) viste, at transmission af CWD-prioner, der resulterede i prionsygdom, var mulig hos disse aber under eksperimentelle forhold, og syv in vitro- eksperimenter har vist, at MDC-prioner kan omdanne det humane prionprotein til en forkert foldet tilstand. Derfor kan det fremtidige fund af transmission af CWD til mennesker ikke udelukkes fuldt ud på baggrund af igangværende undersøgelser, især i lyset af mulige lange inkubationsperioder for CWD-prioner i 'mennesket. Det ville være klogt at fortsætte CWD-forskning og epidemiologisk overvågning og udvise forsigtighed ved håndtering af potentielt kontamineret materiale og undersøge mulighederne for styring af CWD ” .
Mange ukendte vedvarer på trods af en stor forskningsindsats, der startede i 1990'erne. 22. juli 2012, søgemaskinen til returnerede 21.125 artikler til artiklen " Chronic Wasting Disease "). Diagnostiske tests er blevet forbedret, hvilket muliggør tidlig diagnose, inden kliniske symptomer vises. Overvågningsprotokoller er blevet udviklet og implementeret af amerikanske naturforvaltningsagenturer (for rådyr og elg) og af statslige og føderale agenturer til privat elgopdræt. I 1990'erne ændrede opfattelsen af TSE sig radikalt, hvilket resulterede i et mål om global udryddelse af alle prionsygdomme, der i øjeblikket er under diskussion.
Spørgsmålet Hvorfor og hvordan denne sygdom dukkede op og spredte sig så hurtigt, er imidlertid endnu ikke blevet besvaret.
Udryddelse af sygdommen i Nordamerika er målet for centralstaten og flere stater i USA, nogle repræsentanter for jagtgrupper eller industri.
Men ifølge eksperter som ES Williams ( University of Wyoming Department of Veterinary Sciences ); "Udryddelsen af encefalopati i fritgående livmoderhals fra hjortepopulationer er usandsynlig med de nuværende styringsmetoder" især fordi prionen er meget resistent og bevares i jorden i årevis (endog årtier), hvilket får sygdommen til at dukke op igen.
Derudover er tæthederne, under hvilke risikoen for priondiffusion ville være lave, og bredden af de nødvendige bufferzoner stadig stort set ukendte. Og i stadig mere fragmenteret skove , hvilket reducerer ” gen- pulje ” af hjorte ved at dræbe dem ved de titusinder kan også findes andre sundhedsmæssige ulemper og føre til genetiske flaskehalse og indavl.
Nogle stater har ikke desto mindre satse på, at risikoen for fremtidige epidemier vil blive kraftigt reduceret ved at udrydde hjorte fra de berørte områder. I 2017 synes staten New York og Minnesota tilsyneladende at have "tilsyneladende fjernet alle dyr, der lever med MDC og således forhindret yderligere ophobning af prioner i miljøet (...) Disse to stater var heldige at opdage sygdom tidligt og tilsyneladende fjernede alle prion-bærende dyr fra landskabet uden at opdage yderligere positive tilfælde efter deres første påvisning. " . Eksperter har anbefalet intensiv jagt målrettet hjorte i mindst 10 år for at reducere hjorte tætheder til mindre end 1 dyr / km² og blokere udvidelsen af prionen. Nogle af disse samme eksperter ønskede at fjerne 100% af hjorte i de forurenede områder, men de udførte eksperimenter var ikke afgørende (især fordi jægerne af psykologiske årsager er mindre tilbøjelige til at dræbe en stor mængde hjorte). ved, de er syge.
En anden mulighed er at mindske rådyrets promiskuitet for at reducere risikoen for CWD-transmission, især og for eksempel omkring agrainage- steder , høbunker, saltblokke og kunstige vandkilder. I sektorer, der anses for at være højrisiko, er dette en af akserne i kampen mod sygdommen.
I nogle områder (omkring områder, der vides at være inficeret) har skarpskydere til opgave at dræbe alle hjorte.
Denne metode er kontroversiel, især fordi hjorte er territoriale, og hvert område frigives af men anses for nødvendigt af visse stater (Illinois, derefter Michigan) og synes at have været i stand til at bremse spredningen af sygdommen (I 2014-2015 havde 7.902 hjorte været testet for CWD, hvoraf kun 1.393 kom fra screeningindsatsen (eller 18%), mens 35% af de samlede dræbte dyr testede positive.juni 2016, hjorte dræbt som en del af ledelses- / spejderindsatsen i CWD-forvaltningsområdet repræsenterede kun ca. 17% af den samlede prøve (769 ud af 4.558 dyr), men bidrog til 66% af testene. samlede positive siden den oprindelige opdagelse af sygdommen i dette område i 2015. De påvirker ikke hele MDC-forvaltningsområdet, men kun i ejendomme inden for en radius på 2 km fra et punkt, hvor et dyr allerede har fundet sygdommen og med tilladelse underskrevet af grundejeren og uden at dræbe mere rådyr end antallet godkendt af ejeren.
I Wyomming (en af de mest berørte stater) har det miljøagentur, der har ansvaret for sagen, bygget et sygdomsovervågningssystem og bemærker, at spredningen af CWD til nye områder generelt var fra nærliggende forurenede områder. I 2015-2016 ser spredningen ud til at have været noget hurtigere og påvirker i et tilfælde et nyt område langt fra allerede berørte områder (Shoshone River).
I Michigan havde DNR i løbet af få år testet mere end 34.000 hjorte, 1.600 elg og 70 elge uden påviste tilfælde. Efter opdagelsen af de første sager, ifølge statsregeringen, blev hver privat livmoderhavebedrift inspiceret, hvis den var placeret inden for en radius af 15 miles fra en af de positive tilfælde, der blev identificeret i dyrelivet "for s ''. Sikre, at alle begrænsninger og forskrifter er blevet observeret ” .
Regler i berørte stater er strammet op om transport af levende hjorte eller døde hjorte.
Den Wisconsin forbyder jægere af hjorte til jagt i agrainage og alle, der bruger de automatiske distributører af fødevarer til at brødføde vilde hjorte. (Forbud i den sydlige del af landet og begrænsninger / regler i det nordlige som en del af nødlove og foranstaltninger til at kontrollere spredning af CWD i dyrelivet.
Faktisk forbød loven allerede at tilbyde mad i plast-, metal-, glas- eller træbeholdere, men før opdagelsen af CWD i Wisconsin, hvilket berettigede Wisconsin's lov 240 (Wisconsin Act 240) i April 2003, der var ingen lov, der forbyder agrainage til fritidsvisning eller ikke-jagtaktiviteter. Fodring og fodring er nu forbudt i 26 amter i Wisconsin (næsten hele det sydlige Wisconsin). I andre amter, hvor det stadig er tilladt, kan der maksimalt placeres 7,6 liter majs eller foder pr. Sted for hver pakke på 16 hektar , mindst hvis agnet er mindst 100 yards væk. ( 91 meter) fra andre jagt initiation steder eller fra en vejbane kørsel ved 45 mph ( 72 km / t ) eller mere.
Fodring af hjorte er kun tilladt i jagtsæsonen og en dag før åbning. Wildlife-seere og ejere af besatte huse kan placere op til 2 liter mad for at tiltrække hjorte til rekreativ visning når som helst på året, men inden for 50 meter fra en beboet bolig og mere end 100 yards (91 m) fra enhver vej over 45 mph (72 km / t).
Kosttilskud er forbudt eller reguleret. Yderligere generelle regler, der gælder for brugen af groundbait (eller foder til jagt) eller ikke, kan findes på DNR's websted. (med et lysbilledshow)
I 2016 , inklusive nylige data fra vildtbedrifter i Oneida- og Oconto-amterne, blev 43 af statens 72 amter betragtet som " MDC-berørte ", og alle bestræbelser på at udvikle en vaccine mislykkedes. Men sygdommen virker lidt bedre forstået, hvilket har hjulpet agenturet med at udvikle en ny CWD-plan (logget indapril 2016) under bedre hensyntagen til risikoen for kontaminering via fodringssteder i det nordvestlige Wyoming (offentliggjort 2016 til offentlig høring og derefter vedtaget). I 2016 fortsætter lovgivningen især med at indføre en særlig behandling af lig og slagtekroppe af dyr dræbt under jagt (og deres transport, forbudt eller underlagt visse betingelser). Denne plan sigter mod at reducere antallet af fodringsområder, hvor dyr kan sprede sygdommen ved at dele mad eller ved fysisk kontakt.
CBM ses som voksende og voksende.
Der er fortsat betydelige forskningsbehov, især inden for cervidsgenetik (sygdommen ser ud til at udvikle sig mindre hurtigt hos visse individer og i molekylærbiologi eller på de måder, hvorpå sygdommen opfattes af forskellige interessenter (landmænd, jægere osv.). Forskning fokuserer også på overlevelsestiden for denne prion i jorden eller i vandmiljøer: den forbliver smitsom i flere måneder eller år i vand, herunder efter en lang behandling i et spildevandsrensningsanlæg. Nylig (afhandling 2016) fokuseret på en ny test (effektiv og hurtig, anvendelig til hjorteudskillelse, der er lettere at indsamle og sende til laboratorier end hjerne-, blod- eller urinprøver) og risikoen for transmission til caribou.
Forskning fokuserer især på sygdommen, dens modellering (fra eksperimentelle infektioner af visse livmoderhalser; Odocoileus spp. ) I organismen, især med hensyn til overgangen fra den første infektion til udskillelsesstadiet via blod, urin, spyt og afføring. I disse arter er nervevævet mættet med prion ca. 20 måneder efter den indledende infektion, udskilte væsker indeholder lave niveauer i hele infektionen med en højere mængde i spyt og afføring (op til 10 gange den dødelige dosis på 1,34 × 1029 prioner) inden for 11 til 15 måneders infektion, hvilket tyder på, at test kunne påvise disse prioner i kropsvæsker og sekreter i god tid før dyrets død ( ante mortem- diagnose ).
Ligeledes forsøger vi bedre at forstå den måde, hvorpå prioner forbliver infektiøse eller ikke-infektiøse i øko-landskaber, og om og derefter hvordan transmissioner mellem arter er mulige (inklusive ikke-menneskelige primater og mus) ved at undersøge, hvad der er determinanter for CWD-transmission til andre arter (en model, der i 2016 foreslog eksistensen af en strukturel barriere for CWD-transmission til mennesker).
I 2004 opfordrede eksperterne fra det canadiske panel som et eksempel effektiviteten af det føderale program mod CWD på gårde mindst en sammenlignelig investering for dyrelivet med deltagelse af føderale og provinsielle regeringer, jægere og jordbesiddere, fordi forsøg på at reducere hjorte tætheder ved at jage dem har efterladt en tilstrækkelig hjorte tæthed i USA og det vestlige Canada til at tillade CWD at fortsætte med at udvikle sig (både i overfladeareal og i antal dyr, der bærer den patogene prion).
Derudover ved vi endnu ikke, om andre arter kan eller ikke kan spille en rolle som reservoir og / eller relæ i smitten: infektionen af elg blev bekræftet eksperimentelt i 2004, og caribou kunne være følsom over for den.
I 2019 konkluderede en gennemgang af videnskabelige undersøgelser ( gennemgang ), at "selvom MDC ikke vides at påvirke mennesker, forbliver usikkerhed med hensyn til prions biologiske opførsel. Risikoen for mennesker for at få CWD klassificeres som meget lav (meget sjælden, men kan ikke udelukkes) (...) foranstaltninger til at undgå eller mindske eksponering af mennesker (for eksempel ved at undgå forbrug af kød fra dyr inficeret med CWD) er anbefales (VKM 2016). En bedre forståelse af forekomsten og spredningen af cervid encefalopati i Europa er nødvendig for at designe kontrol- og ledelsesstrategier. Derfor er det første og mest presserende trin intensiv overvågning med specifikke test for CWD ” .
Efter gale ko-sygdomme har Europa tilskyndet og oprettet et overvågningsprogram for prionsygdomme i dyrelivet (f.eks. Overvågning på plads i Tyskland siden 2005 i det mindste for hjorte).
Den Norge har også et program overvågning siden 2005. Det ikke blev afsløret indtil 2015, måske delvis på grund af det lave antal prøver analyseret (f.eks 19 vilde pattedyr for 2015). I 2015 registreres en atypisk BSE i en rensdyrsbesætning (ud af 6780 analyserede prøver indsamlet i 4323 avlsbesætninger.
Iapril 2016, rapporteres en første sag i et vildt rensdyr (første tilfælde for hele Europa i vilde hjorte og første tilfælde i verden for et rensdyr.
En pressemeddelelse fra Norsk Veterinærinstitut eller NVI) bekræftede4. april 2016tilstedeværelsen af et tilfælde af prionsygdom hos en kvindelig rensdyr ( Rangifer tarandus tarandus ) fundet i den sydlige del af landet ved Lærdal under en rensdyrfangstoperation, som vi ønskede at udstyre med fyr til at følge dem via satellit. Det fangede dyr havde dårligt helbred og døde kort efter. Denne sag interesserede de ansvarlige for det norske program til overvågning af prionsygdomme hos vilde hovdyr, som bekræftede det midtvejs.marts 2016både ved biokemiske tests ( Elisa-test , Western Blot ) og ved immunhistokemiske tests udført på ” Norsk Veterinærinstitut ” i Oslo. Dette er det første tilfælde, der opdages i hele Europa, men måske tillader det "lave antal opdagede dyr" ikke identifikation af sjældne og sporadiske tilfælde (på kvægbedrifter). Indtil nu troede man, at kun elg ( Cervus canadensis ) og elg ( Alces alces ) var modtagelige (med mange tilfælde i Nordamerika) og nogle få i Sydkorea i fangenskabsdyr i en population af elg, der blev importeret levende i slutningen af 1990'erne til avl i Korea . Med rensdyr i Norge , er en 3 th arter potentielt sårbare det kan ses.
I 2016 ved vi endnu ikke, hvor denne " norske " prion kommer fra (arter hopper fra fåreskrapie , mutation eller indtagelse af gale ko-prioner ...), men ifølge den norske pressemeddelelse svarer den til dem, der findes i Canada og De Forenede Stater. To nye tilfælde (alt i alt 5) blev opdaget i oktober hos vilde rensdyr dræbt under efterårsjagt i Nordfjella- zonen (for 300 vilde rensdyr og 1000 hjorte testet) om efteråret. Et af disse to rensdyr viste ingen symptomer, hvilket også kræver test af tilsyneladende sunde dyr, understreger det norske miljødirektorat.
Kort efter blev der opdaget yderligere to tilfælde i Elbu , længere nordpå, henholdsvis den svenske grænse24. maj 2016 og 4. juni 2016, denne gang hos kvindelige alger ( Alces alces ) (begge gravide). ”Prøver er sendt til OIE Reference Laboratory for CWD i Canada. Norge har blokeret eksporten af cervids. Passiv klinisk overvågning vil blive udvidet; aktiv overvågning starter i efteråret som oprindeligt planlagt ” . Tre lande (Norge, Sverige og Finland) koordinerer deres overvågning. Disse første tre tilfælde blev alle fundet i Norge, men i tre populationer, der ikke har direkte kontakt med hinanden. I 2018 blev der identificeret en første sag for Finland: en femten år gammel elg, der døde naturligt i centrum af landet, 50 kilometer fra den russiske grænse. Ifølge det finske landbrugsministerium er dette den norske form for CBM og ikke den amerikanske form. Som en forholdsregel standser landet al eksport af cervids.
I Frankrig viste det sig i 1996 , at en gepard importeret af og til en zoologisk have var bæreren af en patogen prion. Dette fænomen tiltrækker øko-epidemiologers opmærksomhed . I midten af 2021 synes der stadig ikke at have været et systematisk forskningsprogram for prioner i marken i dyrelivet (på trods af utilsigtet spredning af højrisikodyremel i miljøet (fra oplagringslagre i teoretisk viden om prionsygdomme hos dyr) er imidlertid kommet videre: det er blevet undersøgt i laboratoriet af INRA, som reagerede på en række udbud (INRA internt, interministerielt, GIS Prions, Den Europæiske Union); seks INRA-forskningsafdelinger har siden 2004 igangsat forskningsprojekter vedrørende prionsygdomme , men uden at skabe en position ( “ denne intense mobiliseringsindsats blev hovedsagelig gennemført gennem tematisk mobilitet (og ikke takket være nye rekrutteringer), som repræsenterede for hver af forskerne en personlig indsats for at stille spørgsmålstegn og tvang dem til at starte helt fra bunden nyt felt ved at opgive forskning. hvor hver havde erhvervet en national og international position ” . Disse undersøgelser fokuserede på kvæg BSE og scrapie med INRA-seminarer arrangeret i 1998 , 2000 og 2003 , publikationer, zootekniske applikationer (hurtige diagnostiske tests, forbedring af biosikkerhedsprotokoller til oparbejdning af dyremel; patent indgivet i marts 2004). Resultaterne af disse 8 års forskning blev offentliggjort i et særligt nummer af tidsskriftet Productions Animales i 2004. I statsskove har ONF - under visse lejekontrakter af "jagtpartier" af andre årsager (begræns overbefolkning af hjorte og / eller vildsvin) - fra 2004 begyndte at forbyde intensivt landbrug og / eller at regulere det (klausuler pålagt jægere i disse lejekontrakter).