Specialitet | Immunologi og reumatologi |
---|
ICD - 10 | M35.0 |
---|---|
CIM - 9 | 710.2 |
OMIM | 270150 |
Sygdomme DB | 12155 |
MedlinePlus | 000456 |
eMedicine | 332125, 1008536, 1192919 og 1210417 |
eMedicine | med / 2136 emerg / 537 derm / 846 ped / 2811 oph / 477 oph / 695 |
MeSH | D012859 |
Symptomer | Xerostomia og tørre øjne syndrom ( d ) |
Årsager | Autoimmunitet ( i ) |
Medicin | Alfa-linolensyre |
UK patient | Sjogrens-syndrom-pro |
Den Sjogrens syndrom eller Sjøgrens syndrom er en autoimmun sygdom systemisk kendetegnet ved ændringer i kirtler eksokrin, især lacrimal og spytkirtler. Det kan være "primær" (dvs. isoleret) eller "sekundær" (50/50) og forbundet med en anden autoimmun sygdom: systemisk lupus erythematosus , reumatoid arthritis osv.
Primær SGS påvirker omkring 0,02% af befolkningen (prævalens), oftere kvinder end mænd (9/1). Forekomsten af sygdommen er genstand for debat. I Frankrig taler SNFMI (French National Society for Internal Medicine) om lidt mindre end en person ud af 10.000, mens en anden kilde taler om 0,1% til 0,4% af den voksne befolkning, dvs. mellem 50.000 og 200.000 mennesker. Forekomsten af den primære form er omkring 7 tilfælde pr. 100.000 mennesker om året.
I USA taler SSF (fundamentet for Sjogrens syndrom) om mere end fire millioner berørte amerikanere eller 1,2% af befolkningen uden at skelne mellem primære og sekundære former.
Årsagerne er ofte vanskelige at fastslå, og de forbliver generelt ukendte. De er undertiden i det mindste delvis genetiske og / eller miljømæssige og sandsynligvis ofte multifaktoriske. ANSES afsluttet imarts 2019at kronisk eksponering for inhalation af fine silicapartikler er en kilde til risiko for denne sygdom.
De interferoner synes at deltage i sygdommen.
Tør mund og øjne, træthed og ledsmerter er til stede i næsten 80% af den primære Sjögren.
Det hyppigste angreb er spytkirtlerne , der manifesteres ved xerostomi (munden er permanent tør). Angrebet af tårekirtlerne forårsager tørhed i tunikaerne, der beskytter øjet ( bindehinde og især hornhinde ), hvilket kan forårsage hornhindesår, konjunktivitis . Xerose ( meget tør hud ) er sjældnere, ligesom involvering af lungen (lymfoid lungebetændelse), som manifesterer sig som en kronisk tør hoste , undertiden meget svækkende.
Dette specifikke billede er ofte beriget med systemiske tegn, der ikke har noget at gøre med kirtelskader, men stammer fra sygdommens autoimmune natur. De er til stede mellem 15% og 40% af patienterne:
Den Schirmer test udforsker produktionen af tårer. Testen " Opbrudstid " er en nyttig tilføjelse ved at evaluere oprivningstiden for tårefilm . På den anden side er sidstnævnte mere et mål for tårefilmens stabilitet og er relateret til lipidkomponenten i tårer snarere end til dens vandige komponent. Den objektive måling af spytflow og sukkerprøven udforsker produktionen af spyt .
Vurderingen af immun abnormiteter viser, at testen for reumatoid faktor er positiv i en ud af to tilfælde (Latex og Waaler-Rose reaktioner), anti-SSA og anti-SSB antistoffer er positive hos to tredjedele af patienterne, resten af immunologisk oparbejdning er generelt negativ. Der kan være kryoglobulinæmi (snarere type II), hypergammaglobulinæmi, et nedsat C3 / C4-forhold , hvor disse tre abnormiteter er markører for en risiko for systemisk involvering.
Der er lidt inflammatorisk syndrom : CRP oftest normal, men acceleration af sedimenteringshastigheden ved polyklonal hypergamma-globulinæmi osv.
Hvis der ikke er anti-SSA- eller anti-SSB-antistoffer i serum, tilvejebringes sikkerhedsdiagnosen ved den anatomopatologiske analyse af en biopsi af de ekstra spytkirtler.
En score bruges til at definere primært Sjögren syndrom, baseret på oftalmologiske tests, spytkirtelbiopsi, tilstedeværelsen af anti-SSA-antistoffer og måling af spytstrømmen.
Angrebet kan forringe livskvaliteten.
I sjældne tilfælde kan syndromet udvikle sig til ikke-Hodgkin-lymfom , især i tilfælde af vaskulitis , nedsatte komplementfraktioner , tilstedeværelsen af kryoglobulin , signifikant involvering af parotidkirtlen eller en glomerulonephritis .
Behandlingen af det primære Gougerot-Sjögrens syndrom er kun symptomatisk: kunstige tårer, kunstig spyt, hostehæmmende midler og superfede sæber bruges til kutan xerose. Kun et lægemiddel har vist sig at være effektivt mod tørke: pilocarpinhydrochlorid .
Den amerikanske tennisspiller Venus Williams sagde indjanuar 2011 at hun led af denne sygdom.