Specialitet | Reumatologi |
---|
ICD - 10 | M83 |
---|---|
CIM - 9 | 268.2 |
Sygdomme DB | 9351 |
MedlinePlus | 000376 |
e-medicin | 985510 og 412862 |
e-medicin | ped / 2014 radio / 610 |
MeSH | D010018 |
Medicin | Denosumab |
UK patient | D-vitaminmangel inklusive osteomalacia og rickets |
Den osteomalaci (af osteo , "ben" og Malakia , "blødhed") er en knogle afkalkning induceres af en defekt i mineralisering (manglende ioner calcium og phosphat ) af proteinet matrix i skelettet . På en måde er det tilsvarende i voksne af barndom engelsk syge .
Hvis rakitis stort set forsvundet i løbet af XX th århundrede på grund af den systematiske orale tilskud af D-vitamin hos børn i barndommen i begyndelsen af XXI th århundrede , Europa, osteomalaci, er det stadig forholdsvis almindelig, diagnosen er mest ofte betragtes eller bekræftes kun i fag på et fremskredent stadium af sygdommen eller i høj risiko (begrænsede ældre, alvorlige fordøjelsesabsorptionsforstyrrelser).
Osteomalacia er en generaliseret osteopati , i det væsentlige forbundet med en vitamin D-mangel , kendetegnet ved en defekt i den primære mineralisering af knoglematrixen, der er deponeret af osteoblaster . Der er derfor en unormal ophobning af ikke-mineraliseret osteoidvæv, hvilket resulterer i knoglesvaghed.
Det adskiller sig radikalt fra knogleskørhed, hvor knoglestrukturen er sjælden, men mineraliseringen er normal. De mest almindelige symptomer er muskeltræthed og knoglesmerter ( kronisk lænden smerter, smerter i knæet).
Vi skelner mellem:
Ud over graviditet og amning, som er midlertidige årsager til osteomalaki, er der kendte flere hovedårsager (som i nogle tilfælde kan kombinere deres virkning):
De mest almindelige (men ikke særlig specifikke) symptomer er:
Disse smerter er permanente eller vækkes af bevægelser og / eller palpation.
Patienten, der er hårdt ramt eller diagnosticeret sent, kan præsentere en waddling gangart ("and") relateret til muskelskader. Nogle gange bliver rygsøjlen afrundet, og patientens højde kan falde med 10 til 30 cm , hovedsageligt på grund af en kompression af "dorso-lænde-søjlen" (segment af rygsøjlen, der omfatter ryg- og lændehvirvler).
Sygdommen forveksles ofte med slidgigt eller starten på fibromyalgi .
Blodprøven afslører et meget lavt niveau af D-vitamin i blodet med undertiden et unormalt lavt calciumniveau og fosforæmi.
Doseringen af D-vitamin tillader tidlig diagnose, men den udføres sjældent på dette stadium på grund af disse symptomers lave specificitet.
Nogle gange er det en røntgen, der afslører sygdommen. På grund af manglen på calcium og den reducerede knogletæthed er skelettet næsten "radiolys": sløret eller bleg billede med revner og knogledeformationer kaldet " Looser-Milkmann striae " (lysere linjer vises på tværs mere eller mindre symmetrisk på skaftet - middel og central del af de lange knogler ). Disse striber er især synlige på den iskiopubiske gren (nederste del af bækkenet ), brystkassen , lårbenets hals , skinnebenet , ribbenene og skulderbladene .
Den hoftebenet gradvist flader lidt, da hvirvlerne sammenbrud og de lange knogler bøje under vægten.
Tiden til diagnose er ofte flere år.
Under mikroskopet viser osteomalacisk knoglevæv normale “bone trabeculae”, men knoglestrukturens osteoidgrænse (proteinbærer) består af et område med ikke- kalcificeret kollagen .
På et meget avanceret stadium (komplikationer) forårsager osteomalacia spontane frakturer, og der ses ofte små revner på knoglerne, hvoraf de mest berørte er bækken , ryghvirvler og lårben , muligvis forværret af angreb af tetany
Det er en hyppigere patologi hos forsøgspersoner, der er frataget soleksponering, og hos personer med mørk eller sort hud, især hvis de bor i breddegrader med lidt sollys. Det helbredes i disse tilfælde ved tilskud af D-vitamin.
Osteomalacia er mindre almindelig i Nordamerika, hvor mange basisfødevarer ( mælk , yoghurt , korn ) er systematisk beriget med D-vitamin.
Den grundlæggende behandling er administration af D-vitamin ( Ergocalciferol eller D2, Cholecalciferol eller D3) og forbrug af fødevarer rig på D-vitamin og tilstrækkelig eksponering for solen.
Hvis D-vitamin er ineffektivt (metabolisk forstyrrelse af "vitamineresistens", for eksempel i tilfælde af "aksial osteomalacia" (sjælden form for vitaminresistent osteomalacia, som forekommer hos mennesker over 50 år), kan 25 hydroxycholecalciferol (Dedrogyl) anvendes ... og lægen bør se efter en primær årsag Familiel hypofosfatæmisk osteomalacia kan behandles med en "forudformet" form af D-vitamin ( calcitriol ) med mulig tilskud af fosfor.