Specialitet | Vaskulær kirurgi |
---|
ICD - 10 | I71.0 |
---|---|
CIM - 9 | 441,0 |
OMIM | 607086 |
Sygdomme DB | 805 |
MedlinePlus | 000181 |
eMedicine | 756835 |
eMedicine | komme ud / 28 |
Genanmeldelser | [1] |
UK patient | Aortadissektion |
Den aortadissektion er en sjælden sygdom og alvorlig blod kendetegnet ved indtrængen inde i væggen af aorta . Det udgør en tåre eller indgang, hvorigennem blodet under tryk trænger ind og løsner de overlejrede lag, der udgør den elastiske væg af aorta. Dissektion af disse foldere kan strække sig over en lang del af den stigende aorta, aortabuen og / eller den nedadgående aorta. Det udgør en kirurgisk nødsituation .
Udtrykket dissekere aneurisme bruges undertiden .
Dens årlige forekomst er omkring 3 tilfælde pr. 100.000 mennesker. Det ser ud til at stige. Den vigtigste risikofaktor er forhøjet blodtryk , især hvis det ikke er afbalanceret.
Dødeligheden er høj, da næsten halvdelen af patienterne dør i den akutte fase (20% før de ankommer til hospitalet).
Flere genetiske sygdomme prædisponerer risikoen for at udvikle en aortadissektion: Marfans sygdom , Ehlers-Danlos syndrom , syndrom Loeys-Dietz og en bicuspid aortaklappe . Bortset fra disse syndromer er der også familiære former.
Det essentielle sted for dissektionen er tilstedeværelsen af arteriel hypertension, der ikke er stabiliseret under behandling. Det kan også forekomme hos patienter med elastisk fiber (især indeholdt i aorta), såsom Marfan-sygdommen . Foreksistensen af en aortaaneurisme er beskrevet i en femtedel af tilfældene.
Dannelsen af et hæmatom (samling af koaguleret blod) i aortavæggen er en enhed, der er beskrevet siden slutningen af 1990'erne og kan udvikle sig til dissektion. Det er ikke sikkert, at dette er den eneste ansvarlige mekanisme, men opdagelsen af en sådan anomali kan kræve hurtig kirurgisk behandling.
Dissektionen begynder med en "indgangsport", brud på den indre væg ( intima ), der muliggør løsrivelse af sidstnævnte i fuldt medie (midterste del af væggen). Denne løsrivelse strækker sig oftest fra opstrøms til nedstrøms og danner en lomme med cirkulerende blod, den "falske kanal", adskilt fra den "sande kanal" (arteriens lumen) ved en flap (dannet af den løsrevne væg.). Mere sjældent er progressionen retrograd: fra downstream til upstream (en tredjedel af tilfældene). Indgangsdøren kan være flere i en fjerdedel af tilfældene.
Det er en ekstremt alvorlig tilstand, fordi den kan udvikle sig hurtigt og forårsage opstrøms:
nedstrøms:
I praksis er de mest alvorlige komplikationer dem, der involverer hjertet, og forekommer kun, hvis dissektionen involverer den stigende aorta. Sidstnævnte udgør derfor en absolut kirurgisk nødsituation. Dissektioner af den faldende aorta skal først behandles medicinsk (med medicin), og kirurgi diskuteres derefter fra sag til sag.
DeBakey- klassifikationen er en anatomisk klassifikation af dissektioner af aorta i henhold til dissektionens oprindelse og dens nedstrøms forlængelse (især forlængelsen af dissektionen mod den stigende aorta, mod buen eller mod den faldende aorta):
Rent praktisk skelner Stanford-klassificeringen mellem:
I lang tid var diagnosen baseret på angiografi. Imidlertid er denne metode erstattet af fremkomsten af transesophageal ultralyd , som kan gøres i sengen og CT-brystet . Den MR hjælper også til at stille diagnosen.
Selvom diagnosen er presserende på grund af behovet for hurtig behandling, er diagnosen undertiden ikke indlysende i lyset af et atypisk billede, og den kan forsinkes op til 40% af tilfældene.
Aortadissektion er en pludselig tilstand domineret af brystsmerter . Sidstnævnte er karakteriseret ved dets vandrende karakter (dens position varierer over tid). Smerter kan være fraværende i en ud af 10 tilfælde.
Vi er systematisk på udkig efter en gunstig jord: arteriel hypertension , Marfan syndrom (hovedsageligt kendetegnet ved en stor størrelse med lange arme og fingre, en deformation af thorax, undertiden nedsænket, en betydelig ledfleksibilitet, der vidner om hyperlaksitet i ledbåndene).
Den kliniske undersøgelse ser efter:
Afhængig af niveauet og omfanget af dissektionen kan patienten præsentere tegn:
Brudt aorta forårsager hurtig død og udgør derfor lidt diagnostisk problem.
Så snart der er mistanke om dissektion, skal patienten indlægges hurtigt og på en medicinsk måde til et center, der kan bekræfte diagnosen inden mulig overførsel til hjertekirurgi .
Flere undersøgelser tillader diagnosen. Valget af det ene eller det andet afhænger hovedsageligt af tilgængeligheden af enhederne og lægen, der udfører det i nødsituationer.
Den "klassiske" ekkokardiografi , kaldet transthoracic echocardiography alene, er ikke tilstrækkelig til at udelukke diagnosen dissektion, hvor thoraxaorta er en relativt dyb struktur, dårligt visualiseret ved denne teknik. Det gør det undertiden muligt at mistænke angrebet: udvidelse af den stigende eller vandrette aorta, aortalækage, undertiden visualisering af den intime flap, perikardial effusion ...
Ligeledes er arteriografi med injektion af intravaskulært kontrastmiddel en teknik, der er forladt i dag, fordi stigningen af en sonde i en dissekeret arterie kan forværre dissektionen.
I alle tilfælde udføres en præoperativ biologisk vurdering:
Også kaldet “ intramuralt hæmatom ” , det består af en samling blod i aortavæggen uden synlig “flap”. I mere end en fjerdedel af tilfældene udvikler det sig til en klassisk dissektion.
Klinisk er der normalt ingen asymmetri i blodtrykket mellem de to arme og intet tegn på iskæmi.
Det diagnosticeres under en CT-scanning eller under en transesophageal ultralyd .
Dens ledelse er modelleret efter den klassiske dissektion: akut operation, hvis den vedrører den stigende thoraxaorta, lægemiddelbehandling, hvis den vedrører den faldende aorta.
Forvaltningen af aortadissektioner har været genstand for offentliggjorte anbefalinger . Disse, amerikanske, stammer fra 2010. De fra European Society of Cardiology dateres fra 2014.
På trods af passende ledelse er hospitalernes dødelighed fortsat høj og når op på 30% i alvorlige former. Det stiger især med alderen med en operativ dødelighed, der når 40% i det octogenarian.
Den første intervention, der blev beskrevet i 1935 , bestod i at foretage et brud (fenestration) i væggen til den falske kanal, hvorved en nødudgang for blodet til den sande kanal blev muliggjort og reduceret trykket i den falske kanal. I slutningen af 1940'erne blev der forsøgt at styrke den dissekerede aorta ved at beklæde den med cellofanvæv.
Det var først i 1955 , at D Dr. DeBakey beskriver proceduren, der altid finder sted, involverer montering af en protese i den opadgående aorta.
Fordelen ved et fald i blodtrykket blev først beskrevet sent (midten af 1960'erne).
Det er nødvendigt med hastende indlæggelse i et specialiseret miljø.
I alle tilfælde har den medicinske behandling til formål at sænke blodtrykket så meget som muligt og hurtigt med intravenøs behandling.
Medmindre der er komplikationer, er dette standardbehandlingen for en dissektion, der kun er placeret i den faldende aorta, systematisk kirurgisk behandling med en høj grad af komplikationer. På afstand er fremskridt ofte mod dilatation af karret, hvilket resulterer i en aneurisme, som muligvis kræver operation.
Hvis den stigende thoraxaorta dissekeres, er behandlingen akut kirurgi. Dette kræver overførsel til et hjerteoperationscenter , da det er nødvendigt at etablere hjerte-lunge-bypass . Interventionen består efter lodret åbning af brystbenet i placeringen af et rør i den stigende aorta med lukning af indgangs- og udgangsdøre. Afhængigt af forlængelsen kan proceduren være forbundet med en udskiftning af aortaklappen eller en simpel geninstallation af aortaknusene med genimplantation af kranspulsårerne eller andre kar i røret.
I tilfælde af en isoleret dissektion af abdominal aorta er behandlingen primært medicinsk for at sikre optimal blodtrykskontrol. Udviklingen er ikke for alle de godartede med en øget risiko for død.
Placeringen af en endo-protese (eller stent , "endo", hvilket betyder, at protesen er placeret inde i karret og derfor ikke erstatter sidstnævnte) under en simpel kateterisering (ad femoral vej, og derfor uden kirurgi eller kardiopulmonal bypass) er en alternativ behandlingsteknik til aortaaneurismer .
Denne metode blev også brugt under aortadissektioner, idet stenten tillod knusning af den falske kanal og således lette dens okklusion enten ved simpel mekanisk effekt eller ved at lukke en indgangsdør. Denne teknik er stadig under evaluering.
Skuespilleren John Ritter (kendt for sin rolle i sitcom Hands Off My Daughters ) døde af aortadissektion i 2003.
Den Seiyu (voice skuespiller) Hiromi Tsuru (kendt for sin rolle som Bulma i Dragon Ball ) døde af en aortadissektion, i 2017.
Den japanske mangakunstner Kentaro Miura (kendt for sin manga Berserk ) døde af akut aortadissektion den 6. maj 2021.